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健康

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VATER関連

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 17.10.2021
 
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VATER協会の疫学

新生児1万人あたり1.6。

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VATER関連の原因

ほとんどの症例は散発的であり、催奇性や外的要因は示されていない。いくつかの家族事例が記述されている。

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VATER-associationsの症状

先天性奇形のスペクトルは非常に広く、これらの欠陥の2/3以上が体下部(腸の遠位部の欠損、尿生殖器異常、骨盤および下肢)に位置する。上半身の欠損には、食道の閉鎖、放射線構造の様々な欠陥、先天性心臓および上気道の欠陥が含まれる。

先天性奇形の症状的複合体:

  • 脊椎欠損(脊柱の先天性奇形 - アーチ、蝶形脊椎の非成長) - 70%;
  • アヌスatresia - 80%;
  • 気管食道瘻 - 70%;
  • 腎臓欠損 - 腎不全または放射状欠損 - 手の放射状構造の非形成/形成不全 - 65%。

VATER関連の診断

診断基準:正常な染色体セットを有する上記の先天性奇形の5つのうち3つの存在。

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どのようなテストが必要ですか?

VATER関連の処理

症状の治療。

患者の管理の特徴

新生児閉鎖症と組み合わせると、脊柱または手の異常を伴う肛門は、気管食道瘻に対して注意深く検査される。

食道の新生児病理と手の放射状構造とを組み合わせた場合、腎臓の先天性奇形を排除する必要がある。

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予測

それは、特定された先天性奇形のスペクトルおよび重症度によって決定される。知性は救われます。

Использованная литература

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