若年性関節リウマチおよび緑内障

若年性関節リウマチは小児のブドウ膜炎の一般的な原因であり、しばしば眼内圧および緑内障の増加を引き起こす。

様々なリスクのブドウ膜炎で発症孤立サブタイプ3若年性関節リウマチの最初の3カ月以内に罹患関節およびプレゼンスの全身症状の数に応じて。全身症状や静止病の若年性関節リウマチ - 急性の全身疾患には、皮膚の発疹、発熱、関節炎、肝脾腫、polyserositisおよび白血球増加を明らかに。通常4歳未満の男児に見られる。女の子は、多くの場合、ここで全身症状が存在しない、オリゴ、pautsiartikulyarnaya（5未満の関節に影響を与える）と多関節（5つの以上の関節を打つ）若年性関節リウマチのフォームを開発します。

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9],

若年性関節リウマチの疫学

若年性関節リウマチにおけるブドウ膜炎の発生率は、2〜21％である。スティル病、または全身症状を伴う若年性関節リウマチでは、ブドウ膜炎は通常発症しない。前部ブドウ膜炎は、多関節（2〜5％）形態の若年性関節リウマチの患者よりも、関節軟骨型（19-29％）の患者においてより一般的である。関節リウマチに関連するブドウ膜炎に罹患している患者の90％以上が関節症または単関節の関節症状を有する小児を占めている。二次性緑内障は、若年性関節リウマチに関連する慢性前部ブドウ膜炎に罹患している患者の約14-22％に発生する。

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

若年性関節リウマチの原因は何ですか？

若年性関節リウマチ患者の眼内圧の上昇および緑内障の発症は、多くの場合、眼の前眼房角の継ぎ目閉鎖の結果である。線維柱帯ネットワークの慢性炎症では、開放隅角緑内障が発症し、グルココルチコイドによる局所治療が長期化するとステロイド誘発性緑内障が発症することがある。

若年性関節リウマチの症状

若年性関節リウマチに罹患している患者の90％において、ブドウ膜炎は関節炎の後に発症する。視力、白内障又は瞳孔の変形の減少を観察していないが原因まれ前若年性関節リウマチ肺フローのブドウ膜炎、無症候性とは、眼の発赤を引き起こすという事実のために、長期間の疾患を検出することができません。若年性関節リウマチを伴うブドウ膜炎のほとんどすべてが両側性である。

病気の経過

若年性関節リウマチに関連して、ブドウ膜炎は治療が困難な慢性疾患である。若年性関節リウマチの患者では、眼の損傷と関節の損傷の間に直接の関係はありません。疾患の持続時間が長いほど、リボン様の角膜症、白内障および緑内障などの二次合併症のリスクが高くなる。以前は、炎症性緑内障の小児における予後不良は、より効果的な外科技術の発達により幾分改善された。

眼科検査

前部ブドウ膜炎の子供の約50％はリボン様角膜症と診断されているが、これはたぶん慢性的な疾患のためである。若年性関節リウマチに罹患している患者の前部ブドウ膜炎は圧倒的に非肉芽腫性である。しかし、まれなケースでは、皮脂沈着物が角膜およびコエペ（Koeppe）結節上に検出される。沈殿物は、通常、角膜の下半分に位置する。患者はしばしば、緑内障の発症につながる徴候を特定する：後癒合または瞳孔膜の存在による萎縮、虹彩砲撃および末梢結節。約1/3の患者が、前嚢下皮および後嚢下白内障を発症する。若年性関節リウマチに罹患している患者の眼の後眼部を検査する場合、視神経の低下につながる乳頭腫および嚢胞性黄斑浮腫を同定することが可能である。

若年性関節リウマチの診断

子供における慢性前部ブドウ膜炎の鑑別診断は、サルコイドーシス、パープラニー炎、HLA B27関連疾患および特発性前部ブドウ膜炎で行われる。

研究室の研究

若年性関節リウマチにおける前部ブドウ膜炎患者の約80％は、抗核抗体を有し、リウマチ因子を有していない。

[19], [20], [21], [22]

若年性関節リウマチの治療

若年性関節リウマチ患者の眼内炎症の主要な治療には、局所グルココルチコイドおよび神経麻痺薬の使用が含まれ、これにより、結節の形成が防止される。しばしば、前部ブドウ膜炎の治療のために、グルココルチコイドの眼周囲または全身投与が必要である。内部に非ステロイド性抗炎症薬も投与する。関節リウマチの眼または関節症状の治療のために、若年メトトレキサートは、単独で、または他の免疫抑制（シクロスポリンまたはプレドニゾン）と組み合わせて使用されます。若年性関節リウマチの関節損傷に関する新しい生物学的製剤、エタネルセプト（エンブレル）およびインフリキシマブ（レミケード）の有効性が証明されている。現在、これらの薬剤のブドウ膜炎に対する有効性の研究が行われている。

眼内圧が上昇すると、若年性関節リウマチは抗緑内障薬で治療される。若年性関節リウマチに罹患している患者における薬剤療法の有効性は、最初は50％であるが、長い間、患者の30％のみが投薬管理を受けている。後癒合の存在下で瞳孔ブロックを除去するために、レーザー虹彩切開術または外科的虹彩切除術が必要とされ得る。薬物が有効でない場合は、外科的処置が必要である。外科的介入の結果を改善するためには、少なくとも3ヶ月間眼内炎症をモニタリングするときに手術を実施すべきである。若年性関節リウマチを患う小児には、線維柱帯切除術および管状排出術が施行される。代謝拮抗剤による線維柱帯切除術のより良好な結果が認められた。若年性慢性関節リウマチに罹患している少数の患者群では、尿細管透析は眼圧を2年まで効果的に低下させるのに貢献している。