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若年性関節リウマチと緑内障
最後に見直したもの： 05.07.2025
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若年性関節リウマチは小児のぶどう膜炎の一般的な原因であり、眼圧の上昇や緑内障につながることがよくあります。
発症後3ヶ月間の罹患関節数と全身症状の有無に応じて、若年性関節リウマチには3つのサブタイプがあり、それぞれぶどう膜炎発症リスクが異なります。全身症状を伴う若年性関節リウマチ、またはスチル病は、皮膚発疹、発熱、多関節炎、肝脾腫、白血球増多、多発性漿膜炎などの症状を呈する急性全身性疾患で、通常は4歳未満の男児に発症します。女児では、全身症状を呈さない少関節型、少関節型（罹患関節数が5関節未満）、多関節型（罹患関節数が5関節以上）の若年性関節リウマチを発症することが多いです。
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若年性関節リウマチの疫学
若年性関節リウマチにおけるぶどう膜炎の発生率は2%～21%です。スチル病や全身性若年性関節リウマチでは、通常、ぶどう膜炎は認められません。前部ぶどう膜炎は、多関節型（2%～5%）の若年性関節リウマチ患者よりも、少関節型（19%～29%）の若年性関節リウマチ患者で多く見られます。少関節型または単関節型の関節症状を呈する小児は、若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎患者の90%以上を占めています。若年性関節リウマチに関連する慢性前部ぶどう膜炎患者の約14%～22%に続発性緑内障が発症します。
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若年性関節リウマチの原因は何ですか?
若年性関節リウマチ患者における眼圧上昇および緑内障の発症は、前房隅角の癒着閉鎖に起因する場合が最も多い。開放隅角緑内障は線維柱帯の慢性炎症によって発症する可能性があり、ステロイド誘発性緑内障はグルココルチコイドによる局所治療の長期化によって発症する可能性がある。
若年性関節リウマチの症状
若年性関節リウマチ患者の90%は、関節炎の後にぶどう膜炎を発症します。若年性関節リウマチの前部ぶどう膜炎は軽度で無症状であり、眼の充血を引き起こすことはまれであるため、視力低下、白内障、瞳孔変形が認められるまで長期間気づかれないことがあります。若年性関節リウマチのぶどう膜炎は、ほとんどの場合、両側性です。
病気の経過
若年性関節リウマチ関連ぶどう膜炎は、治療困難な慢性疾患です。若年性関節リウマチ患者においては、眼病変の活動性と関節障害の間に直接的な関連は認められません。罹病期間が長くなるほど、帯状角膜症、白内障、緑内障などの二次合併症を発症するリスクが高まります。炎症性緑内障の小児患者における予後は、以前は不良でしたが、より効果的な手術技術の開発により、ある程度改善されています。
眼科検査
帯状角膜症は、前部ぶどう膜炎を患う小児の約50%に認められますが、これはおそらく慢性疾患の経過と関連していると考えられます。若年性関節リウマチ患者の前部ぶどう膜炎は、大多数の症例で非肉芽腫性です。しかし、角膜上の脂腺沈着物やケッペ結節が稀に認められます。沈着物は通常、角膜の下半分に認められます。患者には、緑内障の発症につながる可能性のある徴候がしばしば認められます。例えば、後部癒着または瞳孔膜の存在による縮瞳、虹彩の爆発、周辺部前部癒着などです。患者の約3分の1に前嚢下白内障および後嚢下白内障が発症します。若年性関節リウマチ患者の眼の後部を検査すると、視力低下につながる可能性がある乳頭炎や嚢胞様黄斑浮腫が検出されることがあります。
若年性関節リウマチの治療
若年性関節リウマチ患者の眼内炎症に対する主な治療には、癒着を防ぐための局所グルココルチコイドおよび調節麻痺薬が含まれます。前部ぶどう膜炎の治療には、眼周囲または全身へのグルココルチコイドの投与がしばしば必要となります。非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）も経口投与されます。メトトレキサートは、若年性関節リウマチの眼または関節症状の治療に、単独または他の免疫抑制剤（プレドニゾロンまたはシクロスポリン）との併用で使用されます。新しい生物学的製剤であるエタネルセプト（エンブレル）とインフリキシマブ（レミケード）は、若年性関節リウマチの関節損傷に有効であることが示されています。現在、ぶどう膜炎に対するこれらの有効性に関する研究が進行中です。
若年性関節リウマチで眼圧が上昇すると、抗緑内障薬を用いた治療が行われます。若年性関節リウマチ患者に対する薬物療法の有効性は初期には50％ですが、長期間にわたって薬物によるコントロールが達成される患者は30％に過ぎません。後癒着がある場合は、瞳孔ブロックを解消するためにレーザー虹彩切開術または外科的虹彩切除術が必要になることがあります。薬物療法が無効な場合は、外科的治療が必要です。外科的介入の結果を改善するには、少なくとも3か月間眼内の炎症をコントロールした状態で手術を行う必要があります。若年性関節リウマチの小児には、線維柱帯切除術と管状ドレナージの移植が行われます。線維柱帯切除術では、代謝拮抗薬を使用することでより良い結果が得られることがわかっています。若年性関節リウマチの患者の小グループに対する線維柱帯透析は、最大 2 年間にわたり眼圧を下げるのに効果的でした。