結節性動脈周囲炎における腎障害の治療

治療計画と薬剤投与量の選択は、疾患活動性の臨床的および検査的兆候（発熱、体重減少、異常タンパク血症、赤沈増加）、内臓（腎臓、神経系、消化管）への損傷の重症度と進行速度、動脈性高血圧の重症度、および活性 HBV 複製の存在によって決定されます。

多発性動脈炎の治療は、グルココルチコイドと細胞増殖抑制剤の最適な組み合わせで効果的です。

• 急性期（内臓病変が発現する前）には、プレドニゾロンを1日30～40mgの用量で処方します。重度の内臓障害を伴う結節性多発動脈炎の治療は、メチルプレドニゾロン1000mgを1日1回3日間静脈内投与するパルス療法から開始します。その後、プレドニゾロンを1日1回体重1kgあたり1mgの用量で経口投与します。
• 臨床効果（体温の正常化、筋肉痛の軽減、体重減少の停止、ESR の低下（平均 4 週間以内））が得られたら、プレドニゾロンの投与量を徐々に減らし（2 週間ごとに 5 mg）、維持量である 5～10 mg/日を 12 か月間服用する必要があります。
• 特に悪性動脈性高血圧症が存在する場合、プレドニゾロンの初期投与量を 15 ～ 20 mg/日に減らし、急速に減量する必要があります。

結節性多発動脈炎に対する細胞増殖抑制薬の適応症には、持続性動脈性高血圧を伴う重度の腎障害、臓器障害を伴う全身性血管炎、グルココルチコイドの無効または禁忌などがあります。治療にはアザチオプリンとシクロホスファミドが使用されます。シクロホスファミドは、急速に進行する疾患および重度の動脈性高血圧に効果的です。その他の症例では、両薬剤は同等ですが、アザチオプリンは忍容性が高く、副作用が少ないという利点があります。シクロホスファミドで寛解導入を行い、アザチオプリンを維持療法として処方するレジメンもあります。

• 急性期のアザチオプリンとシクロホスファミドは、6～8週間にわたり、1日あたり体重1kgあたり2～3mg（150～200mg）の用量で処方され、その後、
  

  患者が少なくとも 1 年間服用する 50 ～ 100 mg/日の維持用量に移行します。

• 重度の動脈性高血圧および腎不全の進行がみられる場合、シクロホスファミドを用いたパルス療法を800～1000mgの用量で毎月静脈内投与する。CFが30ml/分未満の場合は、薬剤の投与量を50%減量する。
• 重症の場合、注射間隔は2～3週間に短縮され、薬剤の投与量は1回あたり400～600mgに減量されます。このような状況では、シクロホスファミドを用いたパルス療法と血漿交換療法を組み合わせることができますが、この治療法の有効性は証明されていません。

結節性多発動脈炎患者における免疫抑制療法の全期間は未だ確定されていません。疾患の増悪はまれであるため、グルココルチコイドおよび細胞増殖抑制薬を用いた積極的治療は12ヶ月以内と推奨されますが、個々の症例に応じて個別に期間を決定する必要があります。

HBV感染に伴う結節性動脈周囲炎の治療には、現在、インターフェロンα、ビダラビン、そして近年ではラミブジンといった抗ウイルス薬の使用が求められています。これらの薬剤の使用適応は、重度の腎不全（血中クレアチニン濃度が3mg/dl以下）、心不全、中枢神経系の不可逆的変化、複雑な腹部症候群がないことです。治療開始時には、抗ウイルス薬はグルココルチコイドと併用されます。グルココルチコイドは、高い疾患活動性を抑制するために短期間投与され、維持療法に切り替えることなく速やかに中止されます。抗ウイルス療法は、血漿交換療法と併用する必要があります。なぜなら、この疾患の生命を脅かす症状のほとんどは、抗ウイルス薬単独療法では制御できないと考えられているからです。グルココルチコイドやシクロホスファミドとは異なり、血漿交換療法はHBVの複製に影響を与えず、免疫抑制薬を追加することなく疾患活動性を抑制することができます。血清変換が達成されるまで、血漿交換セッションを実施する必要があります。

結節性多発動脈炎の治療においては、対症療法、特に高血圧のコントロールが重要な役割を果たします。様々なグループの降圧薬（ACE阻害薬、β遮断薬、カルシウム拮抗薬、利尿薬）を様々な組み合わせで処方し、血圧を安定させることで、腎不全の進行を遅らせ、血管障害（心筋梗塞、脳卒中）や循環不全のリスクを軽減することができます。

結節性多発動脈炎に対する腎代替療法

末期腎不全を呈した結節性多発動脈炎患者には、血液透析が治療に用いられます。寛解導入後も、さらに1年間は血液透析を併用しながら免疫抑制療法を継続することが推奨されます。結節性多発動脈炎患者における腎移植に関する報告は少ないです。