結節性動脈周囲炎における腎障害の病態

結節性多発動脈炎の原因は正確にはわかっていません。

• 場合によっては、この病気の前に、スルホンアミド、ヨウ素剤、ビタミン、特にグループ B などの薬剤が投与されます。
• 近年、多発性動脈炎の発症はウイルス感染と関連することが多くなっています。主な病因はHBVと考えられています。しかし、結節性動脈炎周囲炎におけるHBV感染マーカーの検出頻度は地域によって異なります。全体的な感染率が低い国（フランス、米国）では、感染率が低く、減少し続けており、これはウイルス性B型肝炎に対する積極的なワクチン接種によるものと考えられています。EN Semenkovaによると、多発性動脈炎患者の75％以上で血液中にウイルス性B型肝炎のマーカーが見られます。HBVに感染した人のうち、約3％の症例で結節性多発動脈炎が観察されます。HBVに加えて、C型肝炎、単純ヘルペス、サイトメガロウイルス、そして最近ではHIVがこの疾患の病因として果たす役割が議論されています。結節性多発動脈炎の主な発症メカニズムは免疫複合体です。血管壁への免疫複合体の沈着は、補体系の活性化と好中球の走化性を促し、動脈壁の損傷と線維性壊死を誘導します。HBs抗原とそれに対する抗体を含む小型のICが最大の損傷効果を発揮すると考えられています。最近では、結節性多発動脈炎の病態における細胞性免疫反応の重要な役割についても議論されています。

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結節性動脈周囲炎における腎障害の病理形態学

結節性多発動脈炎は、中小口径動脈における分節性壊死性血管炎の発症を特徴とする。血管損傷の特徴は、血管壁の3層全てが頻繁に侵されること（汎血管炎）であり、これが血管壁全体の壊死による動脈瘤の形成につながる。また、急性炎症性変化と慢性炎症性変化（フィブリノイド壊死および血管壁の炎症性浸潤、筋内膜細胞の増殖、線維化、そして時には血管閉塞を伴う）が組み合わさり、波のような経過を辿る。

圧倒的多数の症例において、腎病変は一次性血管障害、すなわち中口径腎内動脈（腎弓部およびその枝、腎葉間動脈）の血管炎によって特徴付けられ、虚血および腎梗塞を発症します。糸球体の損傷と壊死性腎炎の発症は典型的ではなく、ごく一部の患者にのみ認められます。

腎臓の肉眼的所見は、病態（急性または慢性）によって異なります。急性期では、腎臓は通常正常な大きさですが、慢性期では著しく縮小します。いずれの場合も、腎臓表面は凹凸があり、正常実質と梗塞実質が交互に現れます。切片では、動脈瘤の拡大と動脈血栓症の病巣が観察され、最も多く見られるのは皮髄質層です。一部の症例では、腎門部に主腎動脈の動脈瘤が認められ、その破裂に伴い腎周囲または腎被膜下に大きな血腫が形成されます。

光学顕微鏡検査では、腎内動脈の分節性血管炎が明らかになり、血管の病変部と非病変部が交互に現れます。ほとんどの場合、血管壁の偏心的な損傷が認められます。結節性多発動脈炎における腎内動脈損傷の特徴は、急性および慢性の血管変化が併存することです。急性病変は、血管壁のフィブリノイド壊死と、主に好中球からなる炎症性浸潤によって特徴付けられます。広範な経壁壊死の場合、病変部動脈に動脈瘤が形成され、最も多くは葉間動脈と弓状動脈に動脈瘤を形成します。修復過程が進むにつれて、炎症性浸潤の性質の変化（好中球の単核細胞への置換）、筋内膜細胞の同心円状増殖、壊死巣の線維組織への置換が認められ、最終的には血管の内腔の完全な閉塞または大幅な狭窄につながります。

古典型では、糸球体の障害はほとんど認められません。一部の糸球体では血管ループの虚血性虚脱が認められ、ときに莢膜硬化症を併発しますが、ほとんどの糸球体では組織学的変化は認められません。傍糸球体装置の類上皮細胞（レニン含有細胞）の過形成および過顆粒化がしばしば認められます。一部の症例では、三日月体を伴う壊死性糸球体腎炎の形態学的所見が認められます。

間質の変化は主に梗塞の発生と関連しており、中等度の炎症性浸潤と間質線維化が認められます。