新生児の斜頸：硬直性、筋性、先天性、神経原性

新生児の斜頸は、頭位の異常であり、頭位の変化と首の筋肉の湾曲を伴います。この病態は男女ともに同程度に発生し、重症度は様々です。しかし、病態の重篤な結果を考慮すると、合併症の予防には迅速な診断と治療が非常に重要です。

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疫学

斜頸の統計によると、先天性筋骨格系疾患の中でも、この疾患は広く蔓延しています。斜頸は、他の筋系疾患に次いで3番目に多い疾患です。症例の75%以上が先天性であるため、早期診断が可能です。斜頸の89%以上は、生後1年までに後遺症なく治療に成功しています。

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原因 新生児の斜頸

まず、斜頸は先天性と後天性があるということを述べておく必要があります。新生児の場合、先天性斜頸であることが多いです。先天性斜頸は、頸筋が関与することで発生する筋肉性斜頸であることが多いです。

新生児の斜頸の最も一般的な原因の一つは、出生時の外傷や手術による胸鎖乳突筋の損傷と考えられています。これは単純な出生時の外傷や吸引分娩などであり、この筋肉が損傷し、血腫が形成されます。その後、血腫部位に結合組織の瘢痕が形成され、この筋肉の正常な機能が阻害されます。今日では、これがこのような病状の最も一般的な原因と考えられています。しかし、子宮内で筋肉の機能が損なわれた場合、斜頸の原因は全く異なる可能性があります。このような斜頸の発生には、多くの外的および内的要因による胸鎖乳突筋の筋組織の先天的な発達不全が主な役割を担っています。

1. 妊娠中毒症は、筋肉系の発達に関連するものを含むさまざまな病状の発症の危険因子です。
2. 腎症は、胎児の胎盤を通して代謝障害を引き起こし、代謝産物が胎児の組織や臓器に毒性を及ぼす可能性があります。
3. 母親の感染症（扁桃炎、インフルエンザ、風疹、リウマチ） - 細菌やウイルスが子供の筋肉や臓器に直接損傷を与え、このような病状につながる可能性があります。
4. ビタミン欠乏症は筋細胞の活動と正常な分裂を低下させ、筋繊維が結合組織に置き換わる原因となることがあります。
5. 放射線、振動、低体温などにより子宮内の損傷が起こる可能性があります。
6. 遺伝（先天性股関節脱臼、内反足、その他の先天性発達異常を伴うことが多い）。両親が幼少期に同様の斜頸を患っていた場合、斜頸を発症するリスクは、そうでない子供よりもはるかに高くなります。

危険因子

斜頸の発症の危険因子としては、以下のものが挙げられます。

1. 妊娠初期の病理で、子供の臓器や組織の発達に影響を及ぼすもの。
2. 陣痛活動の弱さにより、積極的な陣痛戦術や鉗子やその他の侵襲的方法の使用が必要になる。
3. 新生児の出生時の傷害;
4. 新生児におけるその他の骨異常（異形成、内反足）の存在。

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病因

斜頸の変化の形成機序は十分に説明可能です。先天性斜頸では、首の半分全体の筋肉の発達不全が見られますが、最も大きな変化は胸鎖乳突筋に局在しています。

組織学的研究では、筋線維の結合組織変性、動脈内腔の狭窄、グリコーゲンおよびグリコサミノグリカンの量の減少が示されています。これらはすべて、胎児期の形成中に発生した筋肉損傷を示しています。つまり、このような斜頸の原因は、外的要因または内的要因のいずれかである可能性があります。出産時に未発達で高密度の筋肉が外傷を受けると、筋肉に血腫や外傷性浮腫が発生します。このような血腫は自然に治癒することはなく、ほとんどの場合、その場所に結合組織の瘢痕が形成されます。このプロセスは出生後に発生し、このような変化の原因はまさに出生時の損傷である可能性が高いです。胸鎖乳突筋の誤った位置は、頭蓋底の乳様突起から始まります。

この筋肉は、鎖骨（鎖骨部分）から2本の脚と胸骨（胸骨部分）から1本の脚を持っています。胸鎖乳突筋の短縮、その解剖学的構造の乱れにより、この筋肉が短縮し、それが子供の顔面頭蓋骨のすべての筋肉に沿って引っ張られます。生後3週間で、胸鎖乳突筋の中央3分の1のレベルで、圧縮上の組織炎症の兆候なしに、様々なサイズの高密度弾性形成が現れます。胸鎖乳突筋の短縮により、頭の位置は正しいか、やや強制されている可能性があります。胸鎖乳突筋
の中央3分の1のレベルで限定的な圧縮が存在するこのタイプの斜頸はかなり頻繁に発生します。先天性斜頸は、胸鎖乳突筋の局所的な圧縮を伴わずに発生することがあります。このような圧縮は診断されないか、わずかに発現していて皮膚を通して触知できない場合があります。胸鎖乳突筋の局所的な圧迫がある場合、その大きさと密度は生後6週目に最大に達します。その後、圧迫は徐々に減少し、痕跡を残さずに消失し、結合組織の索状組織へと変性します。これが斜頸の臨床像全体を決定づけます。

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症状 新生児の斜頸

新生児の斜頸は、先天性の場合、出生直後から兆候が現れることがあります。また、生後3週間以内に最初の症状が現れることもあります。医師が新生児の斜頸の症状を必ずしも確認できるとは限らないため、この病状の臨床像に最初に気づくのは母親である可能性があります。最も顕著な症状は、患部側に子供の頭が傾くことです。したがって、新生児の右側斜頸または左側斜頸は、頭がどちらか一方に傾くことにつながります。新生児の首は非常に短く、この兆候が必ずしも目立たないことを考慮すると、子供が横になっているときに常に頭を横に向けていることが分かります。同時に、目と耳たぶが同じ高さではありません。これらは、赤ちゃんの斜頸の最初の兆候である可能性があります。時間が経つにつれて、赤ちゃんの顔の非対称性や、片側の筋肉の緊張が見られるようになります。頬がかなり大きい新生児の場合、これは簡単に気が付きます。

母親は、赤ちゃんをお風呂に入れているときに、患部の筋肉の圧迫症状に気づくことがよくあります。また、母親が赤ちゃんをマッサージしているときに、片方の筋肉が緊張していたり、もう片方の筋肉よりもわずかに短くなっていることに気づくこともあります。これは、さらなる診断が必要な症状の一つである可能性があります。

新生児の先天性斜頸は、クリッペル・ファイル症候群、シュプレンゲル病、頸肋症といった他の疾患によっても特徴付けられます。これらのタイプの斜頸はすべて先天性であり、生後1ヶ月以内に発症し、頸部の湾曲を特徴とします。

クリッペル・ファイル症候群は、常染色体優性遺伝形式の先天性遺伝疾患です。この疾患の典型的な症状には以下が含まれます。

1. 子供の首が短い。この症状の重症度が高いため、これは非常に簡単に気付きます。結局、あごが肩のラインに触れることさえあります。
2. 後ろの生え際が非常に低い;
3. 頭を回転させると、横への回転に顕著な制限があります。

頸部の短縮は通常、出生時に発見され、斜頸の診断を直接示します。しかし、この症状に気づかないこともあり、子供が成長するにつれて、骨格全体の変化が目に見えて明らかになります。同時に、胸郭が短くなり、下顎の開口部が広がります。肩の高さが異なり、肩甲骨は非常に小さくなります。子供は頭を回すことができないため、刺激に対しては目を向けるだけで反応します。そして、年齢を重ねるにつれて、母親が次に気づく症状は、子供が頭を支えていないことです。頭を支えているべきなのに。

シュプレンゲル病は、先天的に肩甲骨が高位にある状態です。この病態は散発的に発生し、肩甲骨の発達が遅れ、胎生3～4週目に下降することで生じます。主な症状として、以下の症状が挙げられます。

1. 首の輪郭の顕著な非対称性（肩甲骨が高い側では、首の輪郭が平らになっています）。
2. 患側の頸椎および肩関節の動きが制限されます。
3. 肩甲骨の位置が高い（反対側の肩甲骨より6～12cm高い）。
4. 肩甲骨のサイズを小さくします。
5. 矢状軸の周りの肩甲骨の回転。
6. 患側の肩甲帯および肩の筋肉の萎縮。
7. 特に骨癒合により肩甲骨の可動性が低下します。

これらの症状はすべて肩甲骨が小さいために発生するため、斜頸は二次的な症状であると考えられます。

新生児の後天性斜頸は出生後に発症します。細菌感染や他の臓器の疾患によって引き起こされる可能性があり、それに応じて様々な種類があります。

1. 筋原性（筋肉の損傷による）。胸鎖乳突筋の炎症や腫瘍によって発生することがあります。
2. 骨 - 先天性の椎骨骨折または脱臼、またくる病や脊椎関節炎を伴って発症します。
3. 神経性（神経系の病変を伴う）。筋肉の神経支配が障害され、麻痺または不全麻痺を伴う先天性小児麻痺の小児にみられる。
4. デスモ - 皮膚原性（皮膚および靭帯装置の病変を伴う）。このタイプの斜頸は、筋肉を引っ張る大きな皮膚瘢痕や、代償メカニズムとしての眼疾患を伴って発症することがあります。

新生児に発生する最も一般的な後天性斜頸は、いわゆるグリゼル病です。この病気は、頸椎I-II間の炎症過程を背景に頸部が湾曲する症状が特徴です。

このような斜頸の原因は、鼻咽頭と耳の炎症です。新生児の場合、診断がつかないまま長期間放置された中耳炎は、急速に咽後膿瘍へと進行し、頸椎付近の筋肉の拘縮につながる可能性があります。まず、体温が上昇し、これは鼻咽頭または耳の急性炎症性疾患を示唆します。斜頸側の胸鎖乳突筋は緊張しておらず、短縮もしていません。その後、高体温の症状が現れてからしばらく経ってから、赤ちゃんが頭を片側に傾けるようになります。

新生児の体位性斜頸は、この疾患の最も単純な亜型の一つと考えられています。生後1ヶ月の間に、赤ちゃんがベビーベッドの中で正しく寝ていないときに発症します。その結果、片側の筋肉が緊張し、反対側の筋肉が逆に弛緩することがあります。これは、赤ちゃんが正しい寝方をしていなかったり、音や光に反応して常に寝返りを打ってこの姿勢で寝ている場合に起こります。赤ちゃんが頭を支え始めると、片側の筋肉がより発達し、首がその方向に湾曲します。

合併症とその結果

新生児の斜頸の危険性とは？ 位置性斜頸であれば、治療中に合併症は見られません。しかし、先天性斜頸の場合、非常に深刻な結果を招く可能性があります。

1. 長期治療を行わない場合の骨や筋肉の二次的変化
2. 代償性側弯症;
3. 骨格系の顕著な変化および呼吸器系の解剖学的構造の破壊を伴う肺換気の弱化。
4. 呼吸困難および嚥下困難;
5. 神経症状（麻痺、麻痺、感覚障害）。

しかし、最も不快な合併症である美容上の欠陥は、発見されてから時間が経つほど修正が難しくなるため、診断とタイムリーな修正が非常に重要です。

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診断 新生児の斜頸

先天性斜頸は、産科病院で新生児科医による診断を受ける必要があります。生後3週目に筋性斜頸の症状が現れ始めた場合は、この時期に気づくことが非常に重要です。

診断では、胎児の位置が正しくない病的な出産、特に骨盤位、鎖骨骨折、産科腕神経叢炎の場合、初期に斜頸の兆候がない場合でも、将来この診断を除外することはできないことを考慮する必要があります。特徴的な診断徴候は、生後3週目に胸鎖乳突筋の中央3分の1のレベルで、圧迫上部の軟部組織の炎症の兆候なしに、さまざまなサイズの高密度弾性形成が現れることです。胸鎖乳突筋の局所的な圧迫がある場合、生後6週目に最大の大きさと密度に達します。その後、圧迫は徐々に減少し、跡形もなく溶解し、結合組織の索に退化します。
多くの症状は、簡単な検査で目に見える兆候です。

この子の頭位はやや異常で、患側に頭が傾いており、健側への回旋が困難です。顔も傾いており、顔面筋が緊張している場合もあります。診察では、肩の非対称な配置が認められます。患側の肩は健側よりも高くなっています。また、首の輪郭の変化が見られることも少なくありません。斜頸側の首の輪郭は尖っており、健側は平らです。

また、顔の非対称性の程度も異なります。頭蓋骨の成長により、顔の垂直サイズは減少し、水平サイズは増加します。胸鎖乳突筋の牽引により乳様突起が変形し、鼻中隔と耳道が湾曲し、上顎と下顎、副鼻腔が変形します。また、斜頸により、脊椎のほぼすべての部分で代償的な湾曲が発生します。したがって、最初は頸部が斜頸と反対方向に湾曲します。最初は湾曲は代償的な性質ですが、時間の経過とともに側弯症が発症します。
胸鎖乳突筋を触診すると、急激に短縮し、緊張していますが、炎症の兆候（浮腫、局所的および全身的な温度上昇、痛み、血液の変化）はありません。両側の胸鎖乳突筋（斜頸側と健側）の比較触診は必須です。

より正確な診断のために、メトリック測定が行われます。

斜頸側の胸鎖乳突筋の長さを巻尺で測定すると、様々な程度の短縮が確認できます。胸鎖乳突筋の長さは、乳様突起の基部から胸鎖乳突筋のいずれかの部位の付着部までの長さで測定されます。斜頸側の健常な胸鎖乳突筋と病変のある胸鎖乳突筋の測定値の差が、この筋肉の短縮の程度です。前額面における頭の角度を測定することでも、斜頸の程度がわかります。斜頸には3つの程度があります。

1. 胸鎖乳突筋の重度の短縮（最大 2 cm）、頭部の傾斜角度（最大 5～8）。
2. 胸鎖乳突筋の動脈短縮 - 最大 3 cm、頭部傾斜角度 - 最大 12。
3. 胸鎖乳突筋の重度の短縮（3cm以上）、頭部の傾斜角度（12度以上）。

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差動診断

さまざまな種類の斜頸の鑑別診断は、同様の症状を示す他の遺伝性疾患と合わせて行う必要があります。

ターナー・シェレシェフスキー症候群は、斜頸の症状を伴う染色体異常の一つです。しかし、これに加えて、以下の主な症状が特徴的です。

1. 首の側面に皮膚のひだがあること。
2. 低いまたは矮小な比例成長。
3. さまざまな形態の胸部変形。
4. 難聴、白内障;
5. 眼球外症、網膜の色素変性。
6. 大動脈弁狭窄症、心室中隔欠損症。

多くの場合、斜頸とさまざまな先天性疾患の鑑別診断には遺伝専門医の診察が必要です。

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処理 新生児の斜頸

斜頸の治療方法は、罹患期間と変化の程度によって異なります。新生児の筋性斜頸の治療は、保存的治療と外科的治療があります。保存的治療では、運動、理学療法、マッサージが用いられます。

新生児の斜頸に対するマッサージは、リハビリテーションの初期段階の一つであり、非常に効果的な治療法といえます。斜頸の新生児にマッサージを行うにはどうすればよいでしょうか？マッサージのテクニックは以下のとおりです。

赤ちゃんはテーブルの上に仰向けに寝て、母親が赤ちゃんの肩を支えます。

• 最初のエクササイズ。痛みのある胸鎖乳突筋を撫でます（同時に、頭を軽く後ろに傾けます）。
• 2つ目のエクササイズ。指を使って、患部の筋肉を横方向にマッサージします。
• 3番目のエクササイズ。患側の筋肉をマッサージし、繊維を広げるように、指を首全体に沿ってゆっくりと動かします。
• エクササイズ 4. 顔と上唇領域のマッサージ。顔の筋肉の二次的な変化を予防します。
• 5番目のエクササイズ。片方の手を肩関節に、もう片方の手を下顎のあたりに置きます。ゆっくりとマッサージするように、頭を反対方向に傾けます。
• エクササイズ6：赤ちゃんの頭を手で掴み、顔を斜頸、つまり胸鎖乳突筋の方に滑らかに向けます。マッサージの時間と回数は、1日5回から30回へと徐々に増やしていきます。

新生児の斜頸の運動はマッサージを補完するものであり、数回のレッスン後には母親が自力で実行できるようになります。

斜頸包帯は、マッサージで得られた効果を矯正し維持するため、効果をさらに強化する上で重要な役割を果たします。斜頸の新生児用の整形枕と整形カラーは、首の位置の過矯正に使用できます。生後6ヶ月未満の乳児の場合は、綿ガーゼ製の「ドーナツ型」キャップで頭部を固定できます。斜頸の新生児用シャンツカラーも広く使用されています。この場合、健側カラーの高さは1～2cm低くなります。

2歳未満の小児では、保存的治療が効果がない場合に外科的治療を行うことがあります。外科的介入が必要となる適応は他にもあります。

1. 強制的に頭の位置を変えます。
2. アクティブテストとパッシブテストの結果は陰性です。
3. 頭蓋骨と脊椎の代償的変化。
4. 胸鎖乳突筋の急激な短縮と肥厚。

この手術は2歳以上の子供に行われます。手術方法は、患部の筋肉を切開することです。次に、傷口を縫合した後、綿ガーゼ包帯を頭部の過矯正位に当てます。これにより、筋肉が結合組織の瘢痕を形成し、首と頭の位置が正しい状態になります。抜糸後（7～8日後）、過矯正位に胸頭蓋ギプスを装着します。つまり、頭を手術部位の反対側に傾け、手術創側に戻します。ギプスによる固定は5～6週間続きます。その後、ギプスを外し、シャンツカラーを装着します。シャンツカラーは6ヶ月間装着します。

防止

先天性斜頸の予防には以下の対策が取られます。

1. 妊娠中の病状の予防（中毒症、腎症、妊婦の貧血、ビタミン欠乏症、感染症）。
2. 出産時のトラウマの予防。
3. リスクのある小児に対する特別なケア（巨大胎児、骨盤位、横向き胎児位、難産、産科的鎖骨骨折、産科的腕神経叢炎）。
4. 病状の早期診断。
5. 子どもの検査の段階（産院、クリニック、幼稚園、学校）。
6. 診断時から成長完了期まで、段階的に患者を治療します。

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予測

適切なタイミングで適切な治療を行えば、お子様の完全回復の予後は良好であることが多いです。保存的治療で症状を解消できない場合でも、
外科的治療による美容効果は良好であることが多いです。脊椎の二次的な変性変化は、時に重篤な神経障害を引き起こすことがあります。そのため、適切なタイミングでの診断と包括的な治療が重要です。

新生児の斜頸は、この時期に症状が現れた場合、多くの場合、筋肉性のものです。マッサージや運動療法を行うことで治り、お子様は充実した生活を送ることができます。適切な治療を行うには、適切な時期に治療を開始し、様々なタイプの斜頸を区別することが重要です。この場合、回復の予後は良好です。

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