胎児 - 胎児胎児輸血の症候群：原因、兆候、治療

胎児 - 胎児症候群 - これはかなり一般的な現象ですが、すべてのことについて聞いたことはありません。まず、この症状は母親が双子を期待する妊娠に関係します。この病理の主なリスク要因を知るには、それがどのように起こり、どのように現れるかを理解する必要があります。

疫学

統計はこの症候群の非常に深刻な有病率を示しています。一卵性双生児は、妊娠1000回につき3〜5匹で見られる。一卵性双生児の約75％は単絨毛である。また、胎児胎児症候群の発症は、単胎性双生児の5-38％で起こる。重度の胎児 - 胎児輸血の症候群は、60-100％の胎児または新生児の死亡率である。1つの双子の死亡は、生存している双子の25％における神経学的結果と関連している。

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原因 胎児胎児症候群

多くの人は、胎児 - 胎児輸血症候群または胎児 - 胎児輸血症候群のような概念について聞いたことがある。それは何ですか？

胎児胎児症候群は、妊娠中に子宮内で発生し、母親の血液供給を胎児と結びつけ、子孫に栄養を与える胎盤の病気です。胎児の双生児の発生は、通常、胎盤内の血流の異常が疾患過程の発症に至るまで正常である。

この症候群の出現は、ある双子（ドナー）から別の双子（レシピエント）への子宮内輸血の結果です。ドナー2倍からレシピエントツインへの血液の輸血は、胎盤血管吻合によって起こる。最も一般的な血管吻合は、共通の胎盤分節による動脈および静脈の深い吻合である。この症候群は、単胎児性の胎盤を有する一卵性双生児（同一）の双生児にのみ生じる。双子ドナーはしばしばより小さく、出生体重は受身者の体重よりも20％少なくなります。

病理学は、単絨毛性の胎盤を有する一卵性双生児の特定の合併症である。二枚貝の胎盤形成を有する一卵性双生児は、危険にさらされない。

胎児胎児症候群の原因は完全には明らかではない。しかし、受精後の母親の卵の分裂中の異常は、胎盤の異常につながり、最終的に2人の双子との輸血症候群につながることが知られている。

同一の（一卵性双生児）双生児の正常な発達は、父親の精子による母親の卵子（卵子）の受精から始まる。受精後最初の3日間、受精卵（受精卵）は2つの完全に同一の胚に分けられる。妊娠中に別々の胎盤（胆汁性）に摂食するこれらの2つの胚は、最終的に、ほぼ同一の遺伝子データを有する2つの個体（一卵性双生児）に変わる。

しかし、一卵性双生児の発生のいくつかのケースでは、接合体は2つの完全な胚に分割するために3日以上かかる。科学者は、分離のために接合子が長く必要であるほど、双子の妊娠中に問題が発生する可能性が高いことに気付いています。接合体の分裂が4〜8日かかる場合、双子は共通の胎盤（単層）を有し、胎児の2つの羊膜嚢を分離する膜は薄い（ダイアオティック）。受精卵が8〜12日に分けられた場合、双子は共通の胎盤（単絨毛）を有し、分離膜は存在しない。したがって、2つの胎児は本質的に1つの羊膜嚢（単胎児性）を分離する。胎児 - 胎児輸血の症候群は、両方のタイプの妊娠（モノクロロ - ジアミオンおよびモノクロロ - モノアミン）で起こることが報告されている。接合体が双子に分けられているのはなぜか分からないし、場合によってはそれがいつもより長くかかるのはなぜか。二重の胎児胎児症候群は、単絨毛性の幼児期の妊娠でより頻繁に起こる。したがって、危険因子 - これはまさにそのような妊娠であり、特にそのような症例が家族内にある場合にはそうである。

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病因

症候群の発症の病因は、子宮内の子供への血液供給の特徴にある。ほとんどの一卵性双生児には共通の胎盤があり、そこでは血管が臍帯と胎児（胎盤吻合）の血液循環をつなぐ。臍帯は胎児の双子を胎盤につなぎます。ほとんどの場合、血流は、これらの接続血管を通して双子の間でバランスが取られている。しかし、二重輸血症候群が起こると、血液は結合血管を不均一に流れ始める。結果として、一方の胎児 - 双子はあまりにも多くの血液（受取人）を受け取り、他方は胎児 - 受胎者（献血者）をあまり受けない。ジェミニは、通常、この時点までに発達していても、妊娠中の血流にいつ不均衡があるか（双子2匹の移植）に応じて、異なる症状を示すようになります。二人の双子の移植は、妊娠中いつでも行うことができます。血流の不均衡が妊娠初期（第1妊娠）に起こる場合、胎児のうちの1つは単に発達を停止する可能性があります。その結果、妊娠の残りの部分で胎児が1つしか検出されません。輸血が出産の直前または分娩の間に起こる場合、双子は急激な血液供給の不在または過剰に伴う症状を示すことがある。しかし、妊娠中に二重輸血症候群が発症した場合（第2妊娠時）には、多くの症状があらわれることがあります。

なぜこの不均衡が起こるのかは不明です。しかし、羊水過多で起こるような（母親の子宮内の全胎盤及び圧力変化に接続する血管（吻合）の種類及び数、胎盤が不均一2つの果物に分散させることができる程度を含む種々の要因の数の役割を果たすことができると考えられていますまたは労働の間に子宮の収縮を伴う）。

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症状 胎児胎児症候群

胎児 - 胎児症候群の症状は、異常につながる大きな失血がすでに発生している場合に発症する。正常な胎児の発達の間、ほとんどの同一（一接合）双子はほぼ同じ速度で成長し、生まれたときに同様の体重を有する。しかし、妊娠中期（第2妊娠期）までに胎児の双胎両輸血症候群がある場合、発達の速度や大きさによって大きく異なる可能性があります。ツインレシピエントは通常よりもサイズが大きくなるかもしれないが、双子ドナーは成長の著しい減速に苦しむかもしれない。

受信者のツインへの追加の血液供給は、その空洞の一部では、例えば、腹部（腹水）で、肺（胸水）の周りや心臓（心嚢液貯留）の周りの流体の蓄積につながる心不全を引き起こす可能性があります。余分な血液を摂取すると、胎児の心臓および血管に一定のストレスが生じ、最終的にうっ血性心不全を引き起こす可能性があります。胎児が貧血であるか、血液や酸素が欠乏している場合、胎児は最も効果的なものを使用しようとします。これは、最も重要な臓器（脳や心臓）への血液の流れを強調し、腎臓などの重要でない器官を閉鎖することによって達成されます。したがって、「ドナー」の双子は、尿をはるかに少なく、時にはそうではありません。その一方で、受信者の双子は血液と体重が過負荷であり、結果として過剰な排尿が起こる。双子ドナーは、不十分な血流に起因して、腎不全および他の器官を発症する危険性がある。共通の胎盤を横切って2つの果実の循環をつなぐ血管のために、双子のうちの1つが死亡した場合、別の双子は重大な器官に対する死亡または重大な損傷の危険に直面する。

一方、ドナーの双子は血液供給が不十分であり、潜在的に生命を脅かす貧血と成長制限につながる可能性があります。ドナーの双生児が重大な成長制限を生じる場合、妊娠中または呼吸窮迫症候群において、発達中の脳への酸素（低酸素）供給が不十分である可能性がある。その結果、脳への損傷が起こり、脳性麻痺の原因となる可能性があります。したがって、症状は最初に超音波でのみ現れることがあります - それは果物の重量の大きな違いです。

妊娠中期に胎児 - 胎児輸血症候群の双生児双生児が発生すると、少量の血液を服用したり、多量の血液を採取したり、総胎盤（重度の胎盤機能不全）が少なすぎて双子の1人が死亡する可能性があります。そして、血は生きている双子から死んだ双子に渡ることができます。このような胎児の特定の領域への血流の低下は、生命を脅かす可能性があり、または様々な発達異常につながる可能性がある。場合によっては、深刻な脳の外傷が起こり、脳の外層に嚢胞または腔が形成されたり、脳の大脳半球が存在しなくなることがあります。

しかし、子供がまだ死んでいないときに症候群を診断することが重要です。したがって、症候群の最初の徴候は、腹部周囲の突然の増加、呼吸困難、胃の緊張、圧迫、および胎盤の早期破裂のような臨床症状を伴い得る。

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ステージ

シンドロームの段階は重症度に対応する。それらは超音波データに基づいて区別される。

• ステージI：正常なドップラーデータを有する双子ドナーの目に見える膀胱。不均一な羊水量。
• ステージII：ドナーの双子の空膀胱であり、超音波で検出することはできません。
• ステージIII：双子ドナーの空膀胱、臍帯および胎盤を通る異常な血流; それはドップラー超音波によって同定される。
• ステージIV：一方または両方の胎児は水分を保持し、浮腫を引き起こす。
• ステージV：果物の1つの死。

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フォーム

胎児輸血症候群のタイプは、これらの変化がいつ起こるかに依存し、妊娠期間の後期になると、健康な赤ちゃんを報告する可能性が高くなります。したがって、早期胎児 - 胎児症候群と後期胎児症候群を区別する。

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合併症とその結果

シンドロームの結果は、初期段階で発症するとより深刻である。胎児の血圧の不安定性は、ドナーまたはツインレシピエントの両方で脳虚血を引き起こす可能性があります。胎児脳の虚血は、脳室周囲白質軟化症、小頭症および脳性麻痺につながる可能性がある。双子が早いほど、出生後の罹患率と死亡率が高くなる。

神経学的合併症もまた、症候群の背景に対して発症する可能性がある。1つの双子の子宮内の死は、生存している双子のための神経学的帰結につながる可能性があります。死亡した双子の緩和循環における生存双生児の急性の関与は、子宮内膜虚血を引き起こし得る。

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診断 胎児胎児症候群

胎児 - 胎児症候群の診断は器械的方法に基づいている。胎児胎児症候群は、妊娠中に（第2妊娠）、音波の反射を測定することによって胎児画像を生成する方法である超音波検査を用いて検出することができる。超音波検査では、1つの双子でオリゴヒドラミトールが観察され、もう1つの双峰で水和物が観察されると、この症候群が疑われることがあります。

シンドロームの一般的な徴候は、いくつかのデータに基づいて診断することができる。

1. 1つの胎盤と同性の双子。
2. 羊水嚢間の薄い（2層）分離膜。二重ピークの兆候が見当たらない。
3. ポリヒドラミノとオリゴヒドラニオを組み合わせたもの。最大垂直ポケット（MVP）は、受領者の2倍の周りに8cm以上、ドナー胎児の周りに2cm未満です。双子ドナーは、オリゴヒドラノンの結果として「つぶれ」ている可能性があります。
4. 両方の胎児の過水症または心不全の兆候。これは多くの場合、より大きな受信者に見られます。
5. 双子の大きさに大きな違いがあるとは限りません。不一致が起こると、ドナーはより小さい相手、受取人はより大きい。

胎児 - 胎児症候群の初期の兆候は、実際に「つまった」双子の前に、別の双子と比較して積極的に伸張した膀胱を伴う胎児を含む。

胎児 - 胎児症候群の重症度をさらに評価するために、胎児心エコー検査がしばしば行われる。胎児心エコー図は、小児心臓病専門医によって行われた心臓の特殊化された標的超音波検査である。心不全の初期の変化は、心臓が余分な血液を汲み上げることが困難であるため、通常、レシピエントにおいて最初に観察される。これらの器械的研究は、いくつかの心室のサイズの増大および心臓弁を通る流れの変化（例えば、三尖弁逆流）を明らかにする可能性がある。レシピエントにおいてストレスおよび鬱血が未処理のままである場合、進行性変化には、心臓の機能の低下、および心臓弁のうちの1つの狭窄の可能性のある発症（肺動脈狭窄）が含まれ得る。

器械的診断は、これらの方法だけに限定されない。最後に、心エコー検査と産科超音波検査の両方の情報を使用して、臍動脈および静脈および他の胎児の大血管における血流のパターンを探している。臍帯動脈の血液は、通常、胎児から胎盤に流れ、母親の血流から新鮮な酸素と栄養素を得ようとします。胎盤状態が悪化すると、血液を胎盤およびその内部に漏出させることがますます困難になる。各胎児の心拍数と臍帯動脈経由（収縮期）胎盤に血液をプッシュし、通常はこのリズムは、血液が心臓のは次のために再び満たされている場合でも、胎盤を楽しみに流れるように続けたように、十分に強いです。場合によっては、胎児 - 胎児症候群が進行するにつれて、ドナーの臍帯動脈における直接的な流れが心臓収縮の間に減少することがある。状態が悪化すると、胎児の心臓を補充する際に流れがないことがあります。

個々の妊娠の胎児 - 胎児の重症度を決定する際に、心エコー検査と超音波検査のすべての結果が考慮されます。

分析はこの症候群に特有のものではないため、女性はスケジュールに従ってすべての定期検査に合格する必要があります。

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差動診断

胎児 - 胎児症候群の鑑別診断は、症候群が二重輸血の症候群に類似し得る症候群で行われる。アコースティック双子姉妹は、女性が同一の（一卵性）双生児を妊娠しているときに時々発生するまれな疾患です。同じトリプレットでいくつかの症例が報告されている。akardialnyj双子姉妹では、臍帯動脈と静脈を1つしか持たない2つの双子と1つの双子の2つの臍動脈のうちの一方の直接動脈がある。いくつかの研究者は、双子は最初は正常な初期胚発生を経験することができると考えている。しかし、妊娠初期の非常に早い時期に、胎児の臍帯動脈を経由して動脈の接続部に血液が流れ込み始め、いずれの双子も両方の果実を循環し始めます。

妊娠中にこの血流の不均衡がいつ発生するかによって、別の発生双生児は正常に発達しない可能性があり、心臓構造の欠如または非常に原始的な心臓構造の存在をもたらす。すべての症例において、この双子（頭頸部の双柄）は、頭部構造または脳の不在など、他の主要な異常も示す。ほとんどの場合、ダブルは発達上の欠陥を示さない。しかし、別の双子に血液を注入する必要から心臓に永続的な変形が起こると、心不全を起こす可能性があります。過剰羊水（hydramnios）が母親の子宮は、妊娠の彼女の舞台のために、より迅速に通常よりも成長しているという事実につながるakardialnomツイニング、で観察することができます。付随双胎の原因は不明である。

処理 胎児胎児症候群

現在までの胎児胎児症候群の治療には、6つの治療選択肢があります：

1. 介入なしに保守的な管理;
2. 妊娠の終了;
3. 選択的フェトシド;
4. 治療的羊水還元;
5. 羊水中隔離術;
6. 通信する血管の内視鏡切除。

これらの方法の内、内視鏡レーザーアブレーションが普及しつつあるが、おそらく治療的な緩和療法が最も広く使用され、受け入れられている治療法である。

手術の治療には利点があります。結果のスピードは赤ちゃんの人生に依存するからです。輸血症候群は進行性の障害であるため、早期治療は、過度の液体（多汗症）による早期の送達および早期の破裂を含む合併症を予防することができる。症候群の治療法の選択は、症状の重篤度および妊娠の現在の段階に依存します。II期、III期またはIV期の全ての患者、およびI期の患者の一部は、胚の介入を研究し、考慮すべきである。ほとんどの場合、適切な最適治療は胎児のレーザー介入になります。

羊水還元または羊水穿刺は、過剰な羊水を流出させる手順である。超音波ガイダンスを使用して、針をレシピエントのバッグに入れ、2〜3リットルの液体を慎重に除去する。この治療は、子宮の過度の伸展による早産のリスクを防ぐことを目的としています。さらに、体液量を減らすことにより、胎盤血流を改善する羊水内および胎盤脈管構造の圧力の低下が得られた。シンドロームの主な原因が続くにつれて、バッグ内の液体が再蓄積する。結果として、妊娠中に数回の減量を繰り返す必要があるかもしれません。

羊水穿刺は「セプトストーモ」と組み合わせることができる。この手順では、最初に液体を羊膜嚢から排出し、次に、双子の2つの羊水腔の間の膜に小さな開口部を形成するために針を使用する。これは、羊水がドナーツイン袋に入ることを可能にする。Septostomyは双生児間の羊水の量をバランスさせることを可能にします。amnio-drainageやseptostomyなどの羊水手術は、症状を緩和し、一部の患者の問題を緩和することができます。しかし、吻合は開いたままであるので、不均衡な容積交換のリスクも残る。主な問題は排除されていない。

胎盤吻合のレーザー凝固は、母親の腹壁を通り抜け、子宮壁を通して受容者の羊水腔に細い光ファイバー管を導入することによって行われる。胎盤の表面上の血管を直接調べると、双子の間の異常な血管結合は、それらにレーザービームを送ることによって見出され、排除され得る。1つのツインから他のツインに移動する血管のみがレーザービームによって凝固される。それぞれの双子を養うのに役立つ正常な血管は元のままです。

手続きの前に詳細な超音波は、臍帯が胎盤共通に接続されている場所を示しており、より速く、プロセスFetoscopyを識別しやすくできます異常な鎖間の接続を検出することができます。レーザー処置が完了した後、早産の可能性を減らし、妊娠をより快適にするために、妊娠（過剰羊水の除去）が行われる。

胎児 - 胎児症候群後の出生は、原則として、帝王切開を行うことによって計画される。

選択的fetocidは、ある双子の意図的な壊死による輸血の中断を含む。初期の段階で、他の方法が効果がなく、1人の子供が別の子供の死につながる可能性があり、その両方が失われる可能性がある場合には、それを使用することをお勧めします。このプロセスは、臍帯閉塞が使用される目的で、同時に閉塞される全ての血管接続に必要である。

臍帯の閉塞は、超音波ガイドによって配置されたシェルを介して、通常はドナー（より小さな）の双子の袋の中で子宮内で行われる処置である。特別なピンセットがコードをつかみ、ピンセット間に電流が流れ、このフルーツの臍帯の血管を凝固させる。これは血液の流れを止め、この子供は死ぬ。

生存している子供は通常、長期的な影響はありません。子宮内侵襲的処置の場合と同様に、早産、膜の破裂、感染または出血を含む短期間の合併症が起こり得る。しかし、90％以上の症例では、近い将来に生まれた生まれの赤ちゃんが恒久的な欠点を持たないという事実につながります。この手技は技術的に実現可能で、通常は長くはないので、母親の手術上の合併症は非常にまれです。

胎児 - 胎児症候群の代替治療およびホメオパシーは使用されない。

防止

シンドロームの発症の予防は、特定の方法がないため、非常に複雑な問題です。

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予測

胎児 - 胎児症候群の予後は、胎児の不一致の段階および重症度に依存する。平均生存率は50〜65％である。第1段階で治療を開始した場合のこの数値は77％である。我々は、様々な処理後の予測を比較する場合は、両方の双生児は51％生存少なくとも一つの果物やamnioreductionと26％の両方の双生児の生存率と比較して、レーザを使用して、少なくとも1つの果物および36％の生存率の76％の生存率を発見しました。

胎児胎児症候群は、単絨毛性妊娠の比較的一般的かつ重大な合併症である。診断は、腹部の急激な増加と妊娠中に疑われるべきであり、あなたは超音波で確認することができます。しかし、治療方法があり、早い治療が始まると、両方の胎児を保存する機会が増えることを覚えておく価値があります。

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