タンパク質代謝：タンパク質とその必要性

プロテインは、主要かつ極めて重要な製品の1つです。アミノ酸の分解の結果として、多くの酸性ラジカルおよびアンモニアが形成され、これは子供の体に無関心ではないので、エネルギーコストのためのタンパク質の使用は非合理的であることが明らかになった。

タンパク質とは何ですか？

人体にはタンパク質がありません。組織が破壊されただけで、タンパク質はアミノ酸の放出とともに分裂し、他のより重要な組織および細胞のタンパク質組成を維持する。したがって、脂肪や炭水化物はそれらに取って代わることができないので、十分なタンパク質を含まない正常な身体の成長は不可能です。さらに、タンパク質は、新たに形成された組織を構築するため、または自己再生するために必要な必須アミノ酸を含有する。タンパク質は、様々な酵素（消化器、組織など）、ホルモン、ヘモグロビン、抗体の必須部分です。筋肉タンパク質の約2％が常に更新される酵素であると推定される。タンパク質は、様々な体液（血漿、脊髄液、腸内の秘密など）における環境の一定した反応を維持することに関与し、緩衝液の役割を果たす。最後に、タンパク質はエネルギーの源である：1gのタンパク質は、完全に崩壊すると16.7kJ（4kcal）を形成する。

タンパク質代謝の研究のために、窒素平衡基準が長年使用されてきた。これを行うには、食品からの窒素の量と、糞便塊で失われ尿中に排泄される窒素の量を決定します。糞便を含む窒素性物質の喪失について、タンパク質消化の程度および小腸におけるその吸収が判定される。食物窒素と糞便および尿との放出の違いにより、新しい組織の形成または自己再生のための消費量が判断される。出生直後の小児、あるいは未成熟小児では、特に母乳のタンパク質ではない場合、あらゆる食物タンパク質の同化システムの不完全性が、窒素利用が不可能になる可能性があります。

胃腸管の機能の形成のタイミング

年齢、月	FAO / VOZ（1985）	OON（1996）
0-1	124	107
1-2	116	109
2-3	109	111
3 ^	103	101
4-10	95-99	100
10-12	100〜104	109
12-24	105	90

成人では、原則として、排泄される窒素の量は、通常、食物と共に供給される窒素の量に等しい。対照的に、子供は正の窒素バランスを有する、すなわち、食物と一緒に摂取される窒素の量は、糞便および尿で常にその損失を上回る。

栄養窒素の保持、ひいては身体によるその利用は、年齢に依存する。生命を通じて食品からの窒素の保持能力は持続しますが、子供では最大です。窒素保持のレベルは、成長速度およびタンパク質合成速度に対応する。

異なる年齢のタンパク質合成速度

年齢	年齢	合成速度、g /（kg・日）
体重の低い新生児	1〜45日	17.46
人生の2年目の子供	10〜20ヶ月	6.9
大人	20〜23歳	3.0
高齢者	69〜91年	1.9

栄養の正常化の際に考慮される食品タンパク質の性質

バイオアベイラビリティ（吸収）：

• 100（N post-N out）/ N post、

Npostは窒素が供給される。Nvd - 糞便で隔離された窒素。

純回収率（NPU％）：

• （Npn-100（Nsn + Nvc））/ Npn、

Ninjは食物の窒素です。

Nst - 糞便窒素;

Nmhは尿窒素である。

タンパク質効率係数：

• ラットの標準化された実験で、食べたタンパク質1gあたりの体重での添加。

アミノ酸「速い」：

• 100 Akb / Ake、

Akb - 所与のタンパク質中の所与のアミノ酸の含有量、mg;

Ake - 参照タンパク質中のこのアミノ酸の含有量、mg。

「高速」の概念と「理想的なタンパク質」の概念の実例として、私たちは「高速」の特徴といくつかの食品タンパク質の利用に関するデータを提供します。

いくつかの食品タンパク質の「アミノ酸速度」および「クリーン利用」の指標

タンパク質	Skor	リサイクル
Mais	49	36
ミレー	63	43
ライス	67	63
小麦	53	40
大豆	74	67
全卵	100	87
女性用ミルク	100	94
牛乳	95	81

推奨タンパク質摂取量

タンパク質の組成と栄養価の本質的な違いを考慮すると、早い時期のタンパク質供給の計算は、最も高い生物学的価値のタンパク質のみを産生し、ヒト乳のタンパク質と栄養価に匹敵する。これは、以下の勧告（ロシアのWHOとM3）にも適用されます。高齢者グループでは、タンパク質の総必要量が多少低く、成人に関しては、いくつかのタイプの植物タンパク質で食事を濃縮すると、タンパク質品質の問題は満足に解決されます。種々のタンパク質のアミノ酸と血清アルブミンが混合された腸内では、最適に近いアミノ酸比が形成される。タンパク質品質の問題は、1種類の植物性タンパク質をほとんど独占的に摂取すると非常に深刻です。

ロシアにおけるタンパク質の一般的配給は、海外の衛生規則やWHO委員会とは多少異なる。これは、最適な提供のための基準のいくつかの違いによるものです。長年に亘って、これらの地位と様々な科学校が収束しました。その違いは、ロシアとWHOの科学委員会で採択された以下の推奨表によって示されている。

10歳未満の子供に推奨されるタンパク質摂取量

インジケータ	0-2ヶ月	3-5ヶ月	6-11ヶ月	1-3年	3〜7年	7〜10歳
全タンパク質、g	-	-	-	53	68	79
タンパク質、g / kg	2.2	2.6	2.9	-	-	-

幼児の安全なタンパク質摂取量、g /（kg・日）

年齢、月	FAO / VOZ（1985）	OON（1996）
0-1	-	2.69
1-2	2.64	2.04
2-3	2.12	1.53
3 ^	1.71	1.37
4-5	1.55	1.25
5-6	1.51	1.19
6-9	1.49	1.09
9-12	1.48	1.02
12-18	1.26	1.00
18-24	1.17	0.94

植物および動物タンパク質の異なる生物学的価値を考慮すると、使用されるタンパク質の量および1日に消費されるタンパク質の総量における動物タンパク質またはその割合の両方で、配給を行うことが慣習的である。一例は、高齢者の子供のためのロシアのM3タンパク質（1991）の配給に関する表である。

消費のための勧告における野菜と動物のタンパク質の比率

タンパク質	11〜13歳		14〜17歳
	男の子	女の子	男の子	女の子
全タンパク質、g	93	85	100	90
動物を含む	56	51	60	54

FAO / WHO合同専門家会議（1971）牛乳のタンパク質や卵白に基づいてタンパク質の摂取量の安全なレベルは、女性のため0.57成人男性のための体重1kgあたりグラム、および0.52グラム/キログラムの日であると考えています。安全なレベルは、生理的ニーズを満たし、この人口グループのほぼすべてのメンバーの健康を維持するのに必要な量です。子供にとって、安全なタンパク質摂取量は成人よりも高い。これは、小児では組織の自己再生がより激しく行われるためである。

生物による窒素の同化は、タンパク質の量および質の両方に依存することが確立されている。後者では、タンパク質のアミノ酸組成、特に必須アミノ酸の存在を理解することがより正確である。タンパク質とアミノ酸の両方の子供の必要性は大人のそれよりもはるかに高い。子供が成人より約6倍多くのアミノ酸を必要とすると推定されている。

必須アミノ酸（タンパク質1gあたりのmg）

アミノ酸	子供たち			大人
	2年まで	2-5歳	10〜12歳
ヒスチジン	26日	19	19	16
イソレシン	46	28	28	13日
Leycin	93	66	44	19
ライシン	66	58	44	16
メチオニン+シスチン	42	25	22	17日
フェニルアラニン+チロシン	72	63	22	19
スレオニン	43	34	28	第9
トリプトファン	17日	11日	第9	5
バリン	55	35	25	13日

この表から、アミノ酸での子供の必要性はより高いだけでなく、生命力のあるアミノ酸の必要性の比率は、成人とは異なることがわかります。また、血漿中および全血中に異なる濃度の遊離アミノ酸が存在する。

特に、ロイシン、フェニルアラニン、リシン、バリン、スレオニンが必要です。我々は考慮に入れるならば、それは極めて重要であることは、大人のための8個のアミノ酸（ロイシン、イソロイシン、リジン、メチオニン、フェニルアラニン、スレオニン、トリプトファンおよびバリン）は、5歳未満の子供は、必須アミノ酸およびヒスチジンです。子どもたちには、人生の最初の3ヶ月は、それらがシスチン、アルギニン、タウリン、さらには時期尚早とグリシンによって結合され、彼らのためにトン。E. 13アミノ酸が不可欠です。子供の栄養、特に幼い頃の栄養を作るときは、これを考慮する必要があります。成長過程における酵素系の漸進的成熟のためにのみ、必須アミノ酸中の子供の必要性は徐々に減少する。同時に、より簡単に大人より子供の過剰なタンパク質の過負荷は、それは特に神経心理学、発達遅延を明示することができますがaminoatsidemii。

小児および成人の血漿および全血中の遊離アミノ酸の濃度、mol / l

アミノ酸	血漿		全血
	新生児	大人	1-3歳のお子様	大人
アラニン	0.236-0.410	0.282-0.620	0.34-0.54	0.26-0.40
α-アミノ酪酸	0.006-0.029	0.008〜0.035	0.02-0.039	0.02-0.03
アルギニン	0.022-0.88	0.094-0.131	0.05-0.08	0.06-0.14
アスパラギン	0.006-0.033	0.030-0.069	-	-
アスパラギン酸	0.00-0.016	0.005-0.022	0.08-0.15	0.004-0.02
バリン	0.080-0.246	0.165-0.315	0.17-0.26	0.20-0.28
ヒスチジン	0.049-0.114	0.053-0.167	0.07-0.11	0.08-0.10
グリシン	0.224-0.514	0.189-0.372	0.13-0.27	0.24-0.29
グルタミン	0.486-0.806	0.527	-	-
グルタミン酸	0.020-0.107	0.037-0.168	0.07-0.10	0.04-0.09
イソレシン	0.027-0.053	0.053-0.110	0.06-0.12	0.05-0.07
Leycin	0.047-0.109	0.101-0.182	0.12-0.22	0.09-0.13
ライシン	0,144-0,269	0.166-0.337	0.10-0.16	0.14-0.17
メチオニン	0.009-0.041	0.009〜0.049	0.02-0.04	0.01-0.05
Ornitin	0.049-0.151	0.053-0.098	0.04-0.06	0.05-0.09
プロリン	0.107-0.277	0,119-0,484	0.13-0.26	0.16-0.23
セリン	0.094-0.234	0.065-0.193	0.12-0.21	0.11-0.30
バイブル	0.074-0.216	0.032-0.143	0.07-0.14	0.06-0.10
チロシン	0.088-0.204	0.032-0.149	0.08-0.13	0.04-0.05
スレオニン	0.114-0.335	0.072-0.240	0.10-0.14	0.11-0.17
トリプトファン	0.00〜0.067	0.025-0.073	-	-
フェニルアラニン	0.073-0.206	0.053-0.082	0.06-0.10	0.05-0.06
シスチン	0.036-0.084	0.058-0.059	0.04-0.06	0.01-0.06

子供は大人より飢えに敏感です。子供の栄養においてタンパク質の急激な欠損がある国では、早い時期の死亡率は8〜20倍高い。タンパク質はまた、抗体の合成にも必要であるため、原則として、栄養欠乏のために、子供はしばしば様々な感染症を有し、その結果、タンパク質の必要性が増大する。悪質なサークルが作成されています。近年では、生後3年間の子供の食事中のタンパク質欠乏、特に長期間にわたるタンパク質欠乏が、生命のために持続する不可逆的変化を引き起こすことが確立されている。

多くの指標が、タンパク質の代謝を判断するために使用される。したがって、タンパク質含量およびその画分の血液（血漿）中での測定は、タンパク質合成および分解のプロセスの要約表現である。

血清中の全タンパク質およびその画分の含量（g / l）

インジケータ	母親	臍帯の血液	幼い子供たち
			0〜14日	2-4週間	5-9週間	9週間〜6ヶ月	6〜15ヶ月
タンパク質総量	59.31	54.81	51.3	50.78	53.37	56.5	60.56
たアルブミン	27.46	32.16	30.06	29.71	35.1	35.02	36.09
α1-グロブリン	3.97	2.31	2.33	2.59	2.6	2.01	2.19
α1-リポタンパク質	2.36	0.28	0.65	0.4	0.33	0.61	0.89
α2-グロブリン	7.30	4.55	4.89	4.86	5.13	6.78	7.55
α2-マクロコブリン	4.33	4.54	5.17	4.55	3.46	5.44	5.60
α2-ハプトグロビン	1.44	0.26	0,15	0.41	0.25	0.73	1.17
α2-セロロパズミン	0.89	0.11	0.17	0.2	0.24	0.25	0.39
β-グロブリン	10.85	4.66	4.32	5.01	5.25	6.75	7.81
β2-リポタンパク質	4.89	1.16	2.5	1.38	1.42	2.36	3.26
β1-シデロフィリン	4.8	3.33	2.7	2.74	3.03	3.59	3.94
β2-A-グロブリン、ED	42	1	1	3.7	18日	19.9	27.6
β2-M-グロブリン、ED	10.7	1	2.50	3.0	2.9	3.9	6.2
γ-グロブリン	10.9	12.50	9.90	9.5	6.3	5.8	7.5

身体のタンパク質とアミノ酸の規範

この表から分かるように、新生児の血清中の総タンパク質含量は、母親由来の胎盤を介したタンパク質分子の単純な濾過ではなく、能動的な合成によって説明される母親の血清タンパク質含量よりも低い。生後1年の間に、血清中の総タンパク質含量が減少する。特に2〜6週齢の小児では低率であり、6ヶ月間から徐々に増加する。しかし、若い就学年齢では、成人の蛋白質含有量は平均より若干低く、これらの偏差は少年でより顕著である。

総タンパク質の含有量が低いほど、その画分の一部の含有量が低くなります。肝臓で生じるアルブミンの合成は0.4g /（kg-日）であることが知られている。通常の合成および除去（アルブミンの一部が腸管腔に入ると再び利用され、尿中に排泄されるアルブミンの少量）、電気泳動によって決定血清中のアルブミン含有量、血清タンパク質の約60％です。新生児では、アルブミンの割合は、母親のそれ（54％）よりも比較的高い（約58％）。これは明らかに、それはアルブミン合成の結果が、母親からその部分胎盤の移転だけではない、ためです。その後、生後1年で、アルブミンの含有量は減少し、タンパク質全体の含有量と並行して減少します。γ-グロブリン含量の動態はアルブミンのそれと同様である。特にγ-グロブリンの低い指数は、生涯の最初の半分に観察される。

これは、母親から派生したγ-グロブリン（主にβ-グロブリンに属する免疫グロブリン）の崩壊によって説明される。 

独自のグロブリンの合成は徐々に成熟し、これは子供の年齢とともに成長が遅いことによって説明される。α1、α2およびβグロブリンの含有量は、成人のそれと比較して僅かに異なる。

アルブミンの主要機能 - 栄養プラスチック。その低分子量のアルブミン（60,000未満）に、彼らはコロイド浸透圧に大きな影響を持っています。アルブミンは、ビリルビン、ホルモン、ミネラル類（カルシウム、マグネシウム、亜鉛、水銀）、脂肪の輸送に重要な役割を果たしている、というように。D.これらの理論的な仮定は、治療hyperbilirubinemias固有新生児期のために臨床で使用されています。脳症の - ビリルビン血症を減少させるためには、中枢神経系に対する毒性効果を防止するための純粋なアルブミン製剤の導入を示しています。

高分子量（90,000〜150,000）を有するグロブリンは、種々の複合体を含む複雑なタンパク質を指す。α1-およびα2-グロブリンにおいて、炎症性疾患に反映されるムコおよび糖タンパク質がある。抗体の大部分はγ-グロブリンに関連している。γ-グロブリンのより詳細な研究は、それらが異なる画分からなり、その変化が多数の疾患に特徴的であること、すなわち診断上の意義を有することを示した。

タンパク質含量およびそのいわゆるスペクトル、または血液のタンパク質配合物の研究は、診療所で広く適用されている。

健康な人の体内では、アルブミンが優勢である（約60％のタンパク質）。グロブリン画分の割合は、覚えやすいです：α1-1、α2-2、β3、γ4部分。急性炎症性疾患では、血液のタンパク質式の変化は、α-グロブリンの含有量の増加、特にγ-グロブリンの含有量が正常またはわずかに増加し、アルブミンの量が減少していることを特徴とする。慢性炎症では、α-グロブリンの正常またはわずかに増加した含有量、すなわちアルブミン濃度の低下でγ-グロブリンの含量が増加する。亜急性炎症は、α-およびγ-グロブリンの濃度が同時に増加し、アルブミン含量が減少することを特徴とする。

高ガンマグロブリン血症の出現は、病気の慢性期である高アルファグロブリン血症を悪化させることを示している。ヒトの体内では、タンパク質は加水分解的にペプチダーゼでアミノ酸に消化され、必要に応じて新しいタンパク質を合成するために使用されるか、または脱アミノ化によってケト酸およびアンモニアに変換される。血清中の小児では、アミノ酸含量は成人の特徴的な値に近づく。人生の初めの頃に限り、摂食の種類とその代謝に関与する酵素の活性が比較的低い特定のアミノ酸の含有量が増加しています。これに関して、小児におけるアミノ酸尿症は成人より高い。

新生児では、生理学的アポトーシス（70mmol / lまで）が生後1日目に観察される。人生の2〜3日目まで最大に増加した後、窒素のレベルは減少し、生後5〜12日までに成人（28mmol / l）のレベルに達する。早産児では、子どもの体重が低くなればなるほど残留窒素量は高くなる。この小児期のアゾテミアは、切除および不十分な腎機能に関連する。

食物のタンパク質含量は、残留血液窒素のレベルに著しく影響する。したがって、食品中のタンパク質含量が0.5g / kgである場合、尿素濃度は、2.5g / kg~7.6mmol / lで1.5g / kg 6.4mmol / lで3.2mmol / lであり。ある程度、体内のタンパク質代謝の状態を反映する指標は、尿中のタンパク質代謝の最終生成物の排出である。タンパク質代謝の重要な最終生成物の1つであるアンモニアは毒性物質です。それは無害にレンダリングされます：

• 腎臓を介してアンモニウム塩を単離すること;
• 非毒性尿素への変換;
• グルタメート中のα-ケトグルタル酸に結合することにより;
• グルタミン中の酵素グルタミンシンテターゼの作用下でのグルタミン酸との結合。

成人では、窒素代謝のヒト生成物は、主に低毒性尿素の形態で尿中に排泄され、その合成は肝細胞によって行われる。成人の尿素は、排泄された窒素の総量の80％である。生後数ヶ月の新生児および小児において、尿素の割合はより低い（全尿窒素の20〜30％）。尿素3ヶ月未満の小児では、0.14g /（kg-日）、9-12ヶ月 - 0.25g /（kg-日）が放出される。新生児では、総尿窒素中のかなりの量が尿酸である。生後3カ月までの小児は28.3 mg /（kg-日）、成人は8.7 mg /（kg-日）を割り当てます。尿中の過剰な含有量は、腎臓の尿酸梗塞の原因であり、これは新生児の75％に認められる。さらに、幼い頃の子供の生物は、アンモニアの形でタンパク質の窒素を示しており、尿中の尿は10-15％であり、成人では全窒素の2.5-4.5％である。これは、生後3ヶ月の小児では、肝臓の機能が十分に発達していないため、過剰なタンパク質負荷が有毒な交換産物の出現および血液中でのそれらの蓄積につながり得るという事実によって説明される。

クレアチニンは尿中に排泄される。分離は、筋肉系の発達に依存する。未熟児では、1日あたり3mg / kgのクレアチニンが放出され、満期新生児では10〜13mg / kg、成人では1.5g / kgが放出される。

タンパク質の代謝の妨害

タンパク質代謝の違反に基づく種々の先天性疾患の中で、かなりの割合は代謝に関与する酵素の欠乏に基づくアミノ酸骨折を有する。現在、30以上の異なる形態のアミノアシドーシスが記載されている。彼らの臨床症状は非常に多様である。

比較的頻繁症状のaminoatsidopaty神経精神障害です。一般集団に比べて倍の数十〜数百を超える高い有病率から明らかなように、多くのaminoatsidopatiyam（フェニルケトン、ホモシスチン尿症、histidinemia、高アンモニア血症、tsitrullinemii、giperprolinemii、病気Hartnupaら）、の精神遅滞特性の様々な程度で神経心理学的発達を遅れ。

痙攣症候群はしばしばアミノシノパチーを患う小児にみられ、痙攣は生後数週間で頻繁に現れる。flexor spasmsがしばしばあります。特に、フェニルケトン尿症に特有であり、トリプトファンとビタミンB6（ピリドキシン）の交換、グリシノーシス、白血病、プロリン尿症などにも違反する。

しばしば低血圧（giperlizinemiya、シスチン、glycinemiaら）、または、逆に、高血圧症（メープルシロップ尿症、高尿酸血症、Hartnupa症、ホモシスチン尿症、等）の形で筋緊張の変化があります。筋肉の色調の変化は、周期的に増減することがあります。

スピーチの発達の遅れは、ヒスタミン血症の特徴である。ホモシスチン尿症と - 、レンズの転位homogentisuriaで - 視覚障害は、しばしばaminoatsidopatiyah芳香族および硫黄含有アミノ酸顔料（白皮症、フェニル、histidinemia）堆積で遭遇します。

アミノ酸アシドーシスによる皮膚の変化は珍しいことではない。外傷（一次および二次）色素沈着は、白斑症、フェニルケトン尿症、より少ない頻度での組織血症およびホモシスチン尿症の特徴である。日焼けのない日射（日焼け）に対する不耐性は、フェニルケトン尿症で観察される。ペラグロイド皮膚は、ハツノップ病、湿疹 - フェニルケトン尿症の特徴である。コハク酸アルギニンアミノ酸尿症では、脆い髪が観察される。

消化器症状がaminoatsidemiyahでかなり頻繁にあります。摂食困難、多くの場合、ほとんどの誕生固有glycinemia、フェニルケトン、tirozinozu、tsitrullinemiiなどから、嘔吐、嘔吐はエピソードなると急速な脱水とsoporous状態を引き起こす可能性があり、時には痙攣を持ちます。高タンパク質含有量とともに増加し、より頻繁に嘔吐されています。それはglycinemiaのketonemiaとketonuria、呼吸不全を伴う場合。

多くの場合、コハク酸アルギニンのacidaminuria、ホモシスチン尿症、gipermetioninemii、tirozinozeは門脈圧亢進症や消化管出血と肝硬変の開発まで、肝臓の損傷を観察しました。

高プロ血症では、腎症状（血尿、タンパク尿）が認められる。血液に変化があるかもしれません。貧血は高血糖症を特徴とし、白血球減少症および血小板症はグリシノースである。ホモシスチン尿症では、血栓塞栓症の発症とともに血小板凝集が増加する可能性があります。

Aminoatsidemiyaは新生児期（メープルシロップ尿症、glycinemia、高アンモニア血症）に現れることができるが、症状の重症度は、通常による障害アミノ酸およびそれらの代謝産物のような患者ではかなりの蓄積に3~6ヶ月に成長します。したがって、この疾患群は、主に中枢神経系、肝臓および他の系の不可逆的変化を引き起こす蓄積疾患に正当に起因する可能性がある。

アミノ酸の交換の違反に加えて、タンパク質合成の違反に基づいている病気を観察することができます。各細胞の核において、遺伝情報は染色体に存在し、DNA分子中にコードされていることが知られている。この情報は輸送RNA（tRNA）に移され、細胞質に入り、そこでポリペプチド鎖を構成するアミノ酸の線状配列に翻訳され、タンパク質合成が起こる。DNAまたはRNAの突然変異は、正しい構造のタンパク質の合成を破壊する。特定の酵素の活性に依存して、以下のプロセスが可能である：

1. 最終製品の形成の欠如。この接続が重要な場合、致命的な結果が続くでしょう。最終製品が生命にあまり重要ではない化合物である場合、これらの状態は出生直後、時には後で現れる。そのような障害の例は、血友病（抗血友病性グロブリンまたはその低含量の合成の欠如）および線維素原血症（血液中の低含量またはフィブリノーゲンの欠如）であり、これらは出血の増加によって明らかになる。
2. 中間代謝産物の蓄積。それらが毒性である場合、例えばフェニルケトン尿症および他のアミノアシドパシーにおいて臨床徴候が生じる。
3. 軽度の代謝経路は重大になり過負荷になる可能性があり、正常に形成された代謝産物は、例えばアルカポン尿症のように異常に大量に蓄積し排泄される可能性がある。このような疾患には、ポリペプチド鎖の構造が変化するヘモグロビノパシーが含まれる。300以上の異常なヘモグロビンが既に記載されている。したがって、成人型のヘモグロビンは、アミノ酸が特定の配列（α鎖では141鎖、β鎖では146アミノ酸）の4つのポリペプチド鎖からなることが知られている。それは11番目と16番目の染色体にコードされています。グルタミンをバリン形態に置換すると、ヘモグロビンS（α2-ポリペプチド鎖を有する）がゲモグロビンC（α2β2）グリシンにリシンに置換される。全ヘモグロビン症群は、自発的またはある種の溶血因子、ヘムによる酸素移動の変化する親和性、しばしば脾臓の増加によって臨床的に現れる。

フォンビルブラントの血管または血小板の不足は出血の増加を引き起こし、特にオーランド諸島のスウェーデンの人口に共通する。

このグループには、個々の免疫グロブリンの合成に違反するだけでなく、様々なタイプのマクログロブリン血症が含まれるべきである。

したがって、タンパク質代謝の違反は、胃腸管におけるその加水分解および吸収および中間代謝の両方のレベルで観察され得る。ほとんどすべての酵素の構成にはタンパク質部分が含まれているため、原則としてタンパク質代謝の違反には他の種類の代謝の違反が伴うことを強調することが重要です。

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