何がカルニチンの欠乏につながることができますか？
最後に見直したもの： 23.04.2024
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カルニチンの欠乏は、不適切な摂取またはアミノ酸カルニチンの代謝不能の結果である。カルニチンの欠乏症は異質な群の障害である。筋肉代謝が悪化し、筋障害、低血糖、または心筋症が引き起こされる。多くの場合、この治療はL-カルニチンを豊富に含む食事を推奨することからなる。
アミノ酸カルニチンは、それらがエネルギーのために酸化される筋細胞のミトコンドリアに輸送補酵素エステル（補酵素）A、長鎖脂肪酸、アセチル - コエンザイムA、のために必要です。カルニチンは食品、特に動物起源にあり、体内で合成されています。
カルニチン欠乏の原因
カルニチンの欠乏の原因：不適切な摂取[例えば、ファッションダイエット、アクセス不能な食物、完全な非経口栄養（PPT）による]; （例えば、カルニチン - パルミトイルトランスフェラーゼ、メチルマロナトラキュリア症、プロピオン酸血症、イソバレリアレア血症の欠乏）の不全により同化できないこと; 重度の肝臓損傷におけるカルニチンの内因性合成の減少; 下痢を伴うカルニチンの過剰な損失、利尿の増加、血液透析; カルニチンが激しく排泄される腎臓の遺伝病理; ケトーシスにおけるカルニチンの需要の増加、脂肪酸の酸化に対する身体の要求の増加、バルプロエートの使用。カルニチンの欠乏は全身性（全身性）または主に筋肉（筋障害）に影響を及ぼす可能性がある。
[カルニチン欠乏症の症状
症状が現れる症状および年齢は、カルニチンの欠乏の原因に依存する。カルニチン欠乏症は、筋肉、ミオグロビン尿、いわゆる脂質筋障害、低血糖症、筋肉痛、脱力感、混乱、および心筋症を伴う肝臓および高アンモニア血症の脂肪変性の壊死を引き起こす可能性があります。
新生児では、カルニチン - パルミトイルトランスフェラーゼの欠損は、質量分析によって診断される。出生前診断は、羊水（羊水絨毛細胞）を分析することによって確立することができる。成人では、カルニチン欠乏症の確定診断は、血清、尿及び組織（ - ミオパチー形態不足のため筋肉および全身欠乏のために、肝臓、筋肉のみ）でアシルカルニチンのレベルを決定することに基づいて設定されます。