炭水化物の交換

炭水化物は、エネルギーの主要な供給源である：完全な切断を有する炭水化物1gを16.7キロジュール（4キロカロリー）を放出します。さらに、炭水化物結合組織のムコ多糖の一部として、及び錯化合物（糖タンパク質、リポ多糖）の形態では、セルの構成要素であり、ならびに特定の活性な生物学的物質の構成要素（酵素、ホルモン、免疫体ら）。

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食事中の炭水化物

子供の食事中の炭水化物の割合は、年齢に大きく依存します。生後1年の小児では、エネルギーの必要性をもたらす炭水化物含量は40％です。1年後には、60％に増加します。人生の最初の数ヶ月間に、炭水化物の必要性は、女性のミルクの一部である乳糖 - 乳糖によってカバーされています。ミルク処方による人工授乳では、子供はまた、ショ糖またはマルトースを受け取る。補完食品の導入後、多糖類（デンプン、部分グリコーゲン）が体内に入り始めます。基本的に体内の炭水化物の必要性をカバーします。このタイプの子供の栄養は、膵臓によるアミラーゼの形成および唾液によるアミラーゼの分泌に寄与する。人生の最初の日と数週間で、アミラーゼはほとんどなく、唾液分泌は重要ではなく、3〜4ヶ月でアミラーゼが発生し始め、唾液が急激に増加します。

デンプンの加水分解は、唾液アミラーゼおよび膵液に曝露されたときに起こることが知られている。デンプンはマルトースとイソマルトースに分裂する。

グルコース、フルクトースおよびガラクトース、細胞膜を通って吸収を受ける：単糖類に分解腸粘膜影響ジサッカリダーゼの腸絨毛の表面にマルトースおよびイソマルトース - ラクトースおよびサッカロース - 食品の二糖と一緒。グルコース及びガラクトースの吸収の過程は、糖のリン酸化およびグルコース-6-リン酸への変換にし、次いでグルコース-6-リン酸（それぞれgalaktozofosfaty）に構成されて能動輸送、関連付けられています。この活性化は、ATP macroergic音声通信の支出とグルコースまたはgalaktozokinazの影響下に行われます。グルコースとガラクトースとは対照的に、フルクトースは、単純な拡散によってほとんど受動的に再吸収します。

妊娠期間に応じて、胎児の腸内のジサッカライダーゼが形成される。

胃腸管の機能の形成のタイミング、成人における同様の機能のパーセンテージとしての検出および重症度のタイミング

炭水化物の同化	酵素の最初の検出、数週間	表現、成人の％
α-アミラーゼ膵臓	22	5
唾液腺のα-アミラーゼ	16	10
ラクターゼ	10	100以上
スクラーゼおよびイソマルターゼ	10	100
グルコアミラーゼ	10	50
単糖類の吸引	11日	92

ていることが分かる後でアクティブマルターゼ及びスクラーゼ（妊娠6-8ヶ月）、および（8-10ヶ月）の成長の前に - ラクターゼを。腸粘膜の細胞における種々の二糖類の活性が研究されている。これらのデータは、小児科医に大きな関心が持たれている30 - 75、イソマルターゼの総活性 - - ラクターゼの45及び総活性には出生時のマルターゼ活性の総活性は、246マイクロモル分当たりタンパク質1g当たり切断二糖、スクラーゼの総活性の平均値に相当することが判明しましたなぜ乳児がデキストリンマルトース混合物を消化するのが良いのか、乳糖は容易に下痢を引き起こすのかが明らかになったからです。ラクターゼ欠乏症は、他の二糖類の失敗よりも頻繁に発生しているという事実に、小腸の粘膜では比較的低ラクターゼ活性。

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侵害vsysyvvanija炭水化物

ラクトースの一時的な吸収不良と先天性の両方がある。その最初の形態は、腸のラクターゼの成熟の遅延によるものであり、従って、年齢と共に消失する。先天性の形態は長い間観察することができますが、原則として母乳育児の際に最も顕著です。これは、乳汁中の乳糖の含有量が牛乳中の約2倍であるという事実による。臨床的に、この子供は、液体便（1日5回以上）と一緒に、酸性反応の泡状の糞便（pHが6未満）によって特徴付けられる下痢を有する。また、脱水症状があり、重度の症状が現れることがあります。

より高度な年齢では、ラクターゼの活性が著しく低下すると、いわゆるラクターゼの抑制が存在する。これは、乳製品（ケフィア、アシドフィルス、凝乳）がよく吸収される間に、かなりの数の人々が天然ミルクを許容しないという事実を説明している。ラクターゼの不足は、アフリカとインド人の移民の約75％、アジア人の90％、ヨーロッパ人の20％に影響を与えます。あまり一般的ではないが、スクロースとイソマルトースの先天性吸収不良です。通常、スクロースに富んだミルク配合の人工授乳や、このジサッカライドを含むジュース、フルーツ、野菜を食事に入れた子供に発生します。糖欠乏症の臨床症状は、乳糖吸収不良のものと同様である。二糖不足は、純粋に獲得された特性であり、広範囲の小児疾患の結果または合併症であり得る。ジサッカライダー不全の主な原因を以下に示す。

損害要因の影響の結果：

• ウイルス性または細菌性病因の腸炎後;
• ロタウイルス感染の特定の重要性;
• 栄養失調;
• ジアルジア症;
• 壊死性腸炎後;
• 免疫不全;
• セリアック;
• 細胞増殖抑制療法;
• 牛乳蛋白質に対する不耐性;
• 周産期の低酸素状態;
• 黄疸とその光線療法。

Nezrelostschetochnoykaymy：

• 未熟児;
• 出生時の未熟さ。

外科的介入の結果：

• 胃瘻造設術;
• ileostomy;
• kolostomiya;
• 小腸の切除;
• 小腸の吻合。

単糖 - グルコースおよびガラクトース - の活性化が妨げられた場合にも、同様の臨床症状が記載される。それらは、食餌が、浸透活性が高く、腸内への水分の浸入を引き起こす単糖類を多量に含む場合とは区別されるべきである。単糖類の吸収は、V.portae盆地の小腸由来であるため、主に肝細胞に向かう。主に血液中のグルコースの含有量によって決定される条件に依存して、それらはグリコーゲンへの変換を受け、または単糖の形態で残っており、血流で運ばれる。

成人の血液では、グリコーゲンの含有量は小児（0.117-0.206g / l）より幾分少ない（0.075-0.117g / l）。

合成予備炭水化物生物 - グリコーゲンが - 1,4-または1,6-結合連結されているグルコース単位で構成され、その高度に分岐した分子の形成をもたらす、種々の酵素によって実現される（グリコーゲンの側鎖に1,6-結合を生成）。必要であれば、グリコーゲンは再びグルコースに分解される。

グリコーゲンの合成は、肝臓における子宮内発育の第9週に始まる。しかし、その急速な蓄積は、出生前にのみ起こる（20mg / g /日）。したがって、胎児肝臓組織における出生時のグリコーゲンの濃度は、成人のそれよりも幾分大きい。蓄積されたグリコーゲンの約90％が誕生後最初の2-3時間に使用され、残りのグリコーゲンは48時間以内に消費されます。

これは、実際には、子供が牛乳をほとんど受けない生涯の初めに、新生児のエネルギー需要を提供します。生後2週間目から、グリコーゲンの蓄積が再び始まり、すでに生後3週間目に肝臓組織中の濃度が成人のレベルに達する。しかし、子供の肝臓重量は、大人（子ども歳1歳の肝臓質量が大人の肝臓の10％）よりもはるかに低いので、グリコーゲンの埋蔵量は、より高速な子供で消費され、そして、彼らは低血糖を防ぐためにそれを埋める必要があります。

グリコーゲン生成過程とグリコーゲン分解過程の強さの比は、血糖値 - 血糖値の大部分を決定します。この量は非常に一定である。グリセミアは複雑なシステムによって規制されています。大脳皮質、皮質下（レンズ豆核、線条体）、視床下部、延髄 - この規則の中心は、神経中枢神経系の様々な部分に位置するセンターの機能的関連とみなされるべきであるいわゆる糖中心です。また、炭水化物代謝の調節に多くの内分泌腺（膵臓、副腎、甲状腺）を含みます。

炭水化物代謝の障害：蓄積疾患

しかしながら、肝臓または筋肉におけるグリコーゲンの合成または分解が妨げられる可能性のある酵素系の先天性障害が起こり得る。これらの障害には、グリコーゲン貯蔵の病気の欠如が含まれる。これは酵素グリコーゲン合成酵素の欠損に基づいている。この疾患のまれな症状は、おそらく診断の困難さと迅速な好ましくない結果によるものです。新生児では、非常に早期に、発作とケトーシスを伴う低血糖（摂食間の休憩中でさえ）が観察される。より多くの場合、グリコーゲンが正常構造の本体に蓄積するか、またはグリコーゲンがセルロース（アミロペクチン）に似た不規則な構造で形成されるグリコーゲン病の症例が記載される。このグループは、原則として、遺伝的に決定される。グリコーゲンの代謝に関与するこれらの酵素または他の酵素の欠乏に応じて、異なる形態またはタイプのグリコーゲンが単離される。

肝臓型糖代謝症またはGirke病を含む第1の型では、グルコース-6-ホスファターゼの不足がある。これは、グリコーゲンの構造的障害のないグリコーゲンの最も重大な変種である。この疾患は劣性伝達を有する。出生直後または乳児期に臨床的に現れる。低血糖性痙攣および昏睡、ケトーシスを伴う肝腫によって特徴付けられる。脾臓は決して増加しません。将来的には、成長の遅れ、体格の不均衡（腹部が拡大し、体幹が長くなり、脚が短く、頭が大きくなります）があります。授乳、パレニス、発汗の間の休憩では、低血糖の結果としての意識喪失が注目される。

IIタイプのグリコーゲン分解は、酸性マルターゼの欠乏に基づくポンペ病である。出生直後に臨床的に現れ、そのような子供たちはすぐに死ぬ。肝臓と心臓の大小があり、筋肉の低血圧があります（子供は頭を抱かせることができません）。心不全が発症する。

III型糖尿病 - アミロ-1,6-グルコシダーゼの先天性欠損に起因するコリー病。伝達は劣性常染色体である。臨床症状は、I型 - Girke病と類似しているが、軽度ではない。Girke病とは異なり、グリコーゲン症は限られており、ケトーシスや重度の低血糖は伴わない。グリコーゲンは、肝臓（肝腫大）または肝臓に同時に筋肉に沈着する。

IV型 - アンデルセン病は、1,4-1,6-トランスグルコシダーゼの欠乏によって引き起こされ、その結果、グリコーゲンはセルロース（アミロペクチン）を連想させる不規則な構造で形成される。それは異物のようなものです。肝がん、黄疸があります。門脈血圧を伴う肝硬変が形成されている。その結果、胃および食道の静脈瘤が発生し、その破裂は大量の胃出血を引き起こす。

V型 - 筋グリコーゲン沈着、Mc-Ardl病 - 筋ホスホリラーゼの欠乏のために発症する。この病気は生後3ヶ月目に起こることがあります。子供たちが胸を長時間吸うことができず、すぐに疲れてしまうことに注意してください。横紋筋におけるグリコーゲンの徐々の蓄積に関連して、その偽肥大が観察される。

グリコーゲン病のVI型 - ヘルツ病 - は、肝ホスホリラーゼの欠乏によって引き起こされる。臨床的には、肝腫大が検出され、低血糖はあまり起こらない。成長に遅れがあります。流れは他の形態よりも有利である。これが最も一般的な形態の糖生成である。

一価または多価酵素障害が検出された場合、他の形態の蓄積疾患がある。

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炭水化物代謝の指標としての血液中の糖

炭水化物代謝の指標の1つは、血中の糖含量である。出生の瞬間に、子供の血糖値は母親の血糖値に相当し、これは自由な経胎盤拡散によって説明される。しかし、人生の最初の数時間以来、糖分の低下が観察されています。これは、2つの理由によるものです。それらのうちの1つは、より重要なことは、抗インモントホルモンの欠如である。このことは、アドレナリンおよびグリシェゴンが、この期間に血中の糖含量を増加させることができるという事実によって証明される。新生児の低血糖のもう一つの原因は、体内のグリコーゲンの貯蔵量が非常に限られており、出生後数時間に乳房に塗布された新生児がそれらを消費することである。人生の5〜6日目までに糖度は上昇しますが、小児では成人に比べて相対的に低いままです。生後1年目以降の子供の糖濃度の上昇は、成長の増加および成長ホルモンの高濃度と一致して波状に波状になる（6年後、2年後 - 12年）。体内のグルコース酸化の生理学的限界は4mg /（kg・分）です。したがって、毎日のブドウ糖の投与量は2〜4g / kg体重でなければなりません。

静脈内投与によるグルコースの利用は、成人よりも早く小児において起こることが強調されるべきである（静脈内投与されたグルコースは体内で、通常は20分以内に利用されることが知られている）。したがって、炭水化物負荷に対する子供の耐性はより高く、これは血糖曲線を研究する際に考慮されるべきである。例えば、血糖曲線の研究のために、負荷は平均1.75g / kgで適用される。

同時に、子供はより厳しい糖尿病の経過を辿り、インスリンを使用する必要があります。しばしば特定の激しい増殖の期間（第1及び第2の生理的延伸）以上の違反が相関内分泌観察（下垂体ソマトトロピン活性ホルモンを増加させる）で検出された子供の糖尿病。臨床的に、子供の糖尿病は、渇き（多汗症）、多尿、体重減少、しばしば食欲増加（多食症）によって現れる。血液中の糖含量の増加（高血糖）および尿中の糖の出現（糖尿病）が見出される。ケトアシドーシスの現象は頻繁に起こる。

この疾患の中心的なものはインスリン不足であり、これは細胞膜を通してグルコースに浸透することを困難にする。これは、細胞外液および血液中のその含有量を増加させ、グリコーゲンの分解を高める。

体内では、グルコースの切断はいくつかの方法で起こり得る。これらの中で最も重要なものは、解糖系およびペントース環である。解糖鎖に沿って分裂することは、好気性および嫌気性条件の両方で起こり得る。好気的条件下では、ピルビン酸の形成に至り、嫌気性酸 - 乳酸の生成につながる。

肝臓および心筋では、プロセスは好気的に、赤血球では、嫌気的に骨格の筋肉に働き、主に嫌気的、休息中、主に好気性で起こる。身体にとって、好気性経路はより経済的であり、その結果、より多くのATPが産生され、大きなエネルギーを保持する。嫌気的解糖は経済的ではありません。一般に、細胞は、酸素の「供給」に関わらず、経済的ではあるが迅速にエネルギーを供給することができる。組み合わせの解糖系連鎖における好気的切断 - クレブス回路は、体の主要なエネルギー源です。

同時に、解糖系の逆流によって、身体は、ピルビン酸および乳酸などの炭水化物代謝の中間生成物から炭水化物の合成を行うことができる。アミノ酸のピルビン酸、α-ケトグルタル酸およびオキサル酢酸への変換は、炭水化物の形成をもたらし得る。解糖系の過程は細胞の細胞質に局在する。

子供の血液中の解糖系およびクレブス回路の代謝物の割合の研究は、成人と比較してかなり大きな差異を示す。生後1年の新生児および小児の血清には相当量の乳酸が含まれており、これは嫌気的解糖の優位性を示している。子供の生物は、乳酸をピルビン酸に変換し、次いでこれをクレブスサイクルに組み込む酵素乳酸脱水素酵素の活性を増加させることにより、乳酸の過剰な蓄積を補償しようとする。

また、乳酸デヒドロゲナーゼアイソザイムの含有量にはいくつかの違いがある。早い年齢の小児では、第4および第5の画分の活性はより高く、第1の画分の含有量はより低い。

グルコースの切断の別の重要でない経路は、グルコース-6-リン酸のレベルで解糖系で始まるペントースサイクルである。6つのグルコース分子の1サイクルの結果として、1つは完全に二酸化炭素と水に切断される。これは、短くて早い減衰方法であり、大量のエネルギーの放出を確保します。ペントースサイクルの結果として、ペントースも形成され、ペントースは、核酸の生合成のために身体によって使用される。たぶん、これは子供のペントースサイクルが非常に重要である理由を説明します。その主要な酵素はグルコース-6リン酸デヒドロゲナーゼであり、解糖とペントースサイクルとの間のリンクを提供する。1歳〜3歳の子供の血液中のこの酵素の活性は、67〜83歳、4〜6歳、50〜60歳、7〜14歳、50〜63mmol / gのヘモグロビン。

違反ペントースサイクルによるグルコースの切断を、グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症は脾腫、貧血、黄疸を明示するnesferotsitarnoy溶血性貧血（eritrotsitopatyのタイプ）を、下にあります。典型的には、溶血性危機を取る薬によって誘発される（キニーネ、キニジン、スルホンアミド、抗生物質、およびいくつかの他のもの。）は、この酵素の遮断を増幅します。

溶血性貧血の同様の臨床像は、ホスホエノールピルビン酸からピルビン酸への変換を触媒するピルビン酸キナーゼの不足に起因する。それらは赤血球中のこれらの酵素の活性を測定する実験室法によって区別される。

血小板における解糖の違反は、正常な血小板数が、その機能障害（集約）と、無傷の血液凝固因子と多くのtromboasteny臨床的に現れる出血性疾患の病因の基礎となります。人間の基本的なエネルギー代謝はグルコースの使用に基づいていることが知られている。残りのヘキソース（ガラクトース、フルクトース）は、原則として、グルコースに変換され、完全に切断される。これらのヘキソースのグルコースへの変換は、酵素系によって行われる。この変換を変える酵素の欠乏は、テクトネシアおよびフルクトース血症の中心にある。これらは遺伝的に決定された発酵症である。膀胱摘除術の場合、ガラクトース-1-ホスファチジルトランスフェラーゼの欠損が存在する。結果として、ガラクトース-1-リン酸が体内に蓄積される。さらに、多数のリン酸塩が回路から抽出され、これがATPの欠乏を引き起こし、これが細胞内のエネルギー過程を損傷させる。

ガラクトース血症の最初の症状は、同じ量のグルコースおよびガラクトースを含む大量の乳糖を含むミルク、特に女性の摂食の開始直後に現れる。嘔吐があり、体重が不足している（hypotrophyが発症している）。その後、黄疸と白内障の肝脾腫腫が出現する。食道および胃の腹水および静脈瘤の可能性のある発生。尿の研究において、ガラクトース尿が検出される。

ガラクトース血症では、ラクトースは食事から除外されるべきです。ラクトース含量が急激に減少する特別に調製された乳製品混合物が使用される。これは子供の適切な発達を保証する。

フルクトースがグルコースに変換されない場合、フルクトース-1-ホスファタールドラーゼ欠損の結果としてフルクトサミン血症が発症する。その臨床症状はガラクトース血症と類似しているが、より軽度である。その症状の最も特徴は、食欲の突然の損失子どもたちはフルーツジュースを与えることを始める（拒食症）、加糖お粥とマッシュポテト（ショ糖が果糖とブドウ糖が含まれている）が嘔吐しています。したがって、子供が混在した人工授乳に移行すると、臨床症状が特に強くなる。高齢では、純粋なフルクトースを含むお菓子や蜂蜜は容認できません。尿の研究では、フルクトース尿が検出されます。スクロースとフルクトースを含む食品を食事から除外する必要があります。