止血と妊娠の流産のシステムの違反

止血システムの状態は、母親および胎児の妊娠の経過および成果を決定する。近年では子癇、子宮内発育遅延の開発に、血栓性合併症習慣的流産、胎児死亡、胎盤早期剥離の重要な役割を示す、出版物のかなりの数がありました。

止血の基本的なメカニズム

止血システムまたは血液の凝集状態の調節システム（PACK）は、血液の凝集状態の調節および生物にとって必要な止血能力の維持を確実にする生物学的システムである。PACKシステムはモザイク、すなわち 血流の異なる部分における止血能は同じではない。この状態は、機能システムにとっては正常です。血液の凝集状態を調節するシステムには、

• 骨髄、肝臓、脾臓の系の中央器官;
• 末梢形成 - 肥満細胞、子宮内膜および血管壁の他の層、血液細胞;
• 局所制御システム - 自律神経系、皮質構造。

止血システムは、複雑な神経支配機構によって調節される。これらの機構は、出血を止めるのに必要な、局所的に開始される凝固プロセスが、一般的な血管内凝固の過程における系の正常な機能の間に通過しない条件を作り出す。

止血システムには4つの主要なリンクがあります：

1. 血管 - 血小板の連結;
2. Prokoagulyantı;
3. 線維素溶解単位;
4. 血液凝固の阻害剤のリンク。

血管 - 血小板のリンク

止血系の血管 - 血小板の連結は、しばしば一次止血と呼ばれる。血管の内皮は、循環血液の凝集状態を維持する上で重要な役割を果たす。これは、以下の機能によるものです。

1. 強力な血小板凝集阻害剤 - プロスタサイクリン（アラキドン酸代謝産物）を血中に生成し放出する能力;
2. 組織活性化剤フィブリン溶解の生成;
3. 血液凝固系の活性化に接触できないこと;
4. ヘパリン - アンチトロンビンIII複合体を内皮に固定することによって血液/組織境界で抗凝固剤の可能性を創出すること;
5. 血流から活性化凝固因子を除去する能力。

止血における血小板の関与は、内皮損傷の部位に付着する能力によって決定され、それらの凝集のプロセスと一次血小板プラグの形成、ならびに血管作動性物質の分泌による血管攣縮を維持する能力は - エピネフリンは、ノルエピネフリン、セロトニン、ADPは、等、また、形成します接着および凝集を促進する物質を蓄積および分泌する。

したがって、多くの研究では、一次止血は主に血液凝固よりもむしろ血小板によって行われると結論付けられている。一次止血の実現における主要な役割は、血小板の接着凝集機能にある。

接着-損傷した血管壁部への血小板の付着、mikrofibrinuおよびエラスチンに対する血管壁のkkollagenovym繊維。フォン・ヴィレブランド因子および血小板膜糖タンパク質-プロセスの主要な補因子プラズマが内皮細胞で合成されたカルシウムイオンおよびタンパク質です。接着の生理的目的は、血管壁の欠損を閉じることである。接着と同時に、血小板凝集が進行する。従って 血小板がお互いに接着するだけでなく、付着した血小板に付着し、それによって止血プラグを形成するだけでなく。血小板接着および活性顆粒が凝集過程を高める物質を含有し、その第二波を形成sekrektiruyutsya凝集プロセスにおいて。血小板因子の反応放出-リソソーム酵素（放出反応II）を含有ADP、エピネフリン、ノルエピネフリン、セロトニン、antigeparinovogo因子、β-トロンボグロブリン、等後で分泌顆粒。アドレナリンを得、ノルアドレナリン及びセロトニンは、凝集を強化するだけでなく、血管損傷部位に固定信頼性の血小板血栓を伴う血管の二次痙攣に寄与するだけでなく。血小板凝集を増強するだけでなく、緻密で血漿および乳清に対して不浸透性になるフィブリン血餅形態で形成された血液凝固の刺激だけでなく、止血帯形成トロンビン、血小板及び血漿因子の相互作用は、その後退です。

血小板凝集のメカニズムは、血小板および血管壁のプロスタグランジンが発見された後、明らかになった。種々の凝集剤は、強力な凝集剤であるアラキドン酸のリン脂質からの切断を引き起こすホスホリパーゼA1を活性化する。プロスタグランジン合成酵素の影響下で、血小板の細動を刺激し、強力な凝集作用を有するプロスタグランジンの環状エンドペルオキシドが形成される。血小板におけるトロンボキサン合成酵素の影響下で、トロンボキサンA1が合成される。後者は、血小板におけるCa ²⁺の輸送を促進し、これは主な内因性凝集刺激剤であるADPの形成をもたらす。cAMPユニバーサル生物学的トランスポーターのレベルは、ATP-cAMPの反応を触媒するアデニレートシクラーゼによって調節される。

同様のプロセスが血管内皮において起こり、アラキドン酸由来のプロスタグランジン合成酵素の影響下で、プロスタグランジンエンドペルオキシドが形成される。さらに、プロスタサイクリンシンターゼの影響下で、プロスタサイクリン（プロスタグランジンL）が形成され、これは強力な解離効果を有し、アデニル酸シクラーゼを活性化する。

したがって、いわゆる。トロンボキサン - プロスタサイクリンバランスは、血管壁調筋および血小板凝集状態の主な調節因子の1つである。

凝血促進止血

血液凝固の過程において、血漿に含まれる化合物（凝血促進剤）が関与する。これは複雑な多段階酵素プロセスであり、条件付きで3段階に分けることができる。

• ステージI-活性錯体のプロトロンビンまたはプロトロンビナーゼの形成をもたらす反応の複合体。複合体の組成は、第X因子、血小板（リン脂質）の第3因子、V因子およびCa ^2+のイオンを含む。これは最も難しく、長い段階です。
• II段階 - プロトロンビンの影響下で、プロトロンビンはトロンビンに入る。
• III段階 - トロンビンの影響下でフィブリノゲンがフィブリンに移行する。

プロトロンビナーゼの形成における重要な点は、血液凝固のX因子の活性化であり、血液凝固のプロセスを引き起こす2つの主要なメカニズム、外部および内部で達成することができる。

外部機構を用いて、組織内のトロンボプラスミン（IIIまたはリン脂質 - アポタンパク質III複合体）を血漿に摂取することによって凝固が刺激される。このメカニズムは、プロトロンビン時間（PT）試験によって決定される。

内部機構により、組織トロンボプラスチンの関与なしに凝固が行われる。第X因子の活性化は、カリクレイン、プラスミンまたは他のプロテアーゼの影響下で、血管壁の損傷または酵素経路によるコラーゲンとの接触によって起こる可能性がある。

外部および内部凝固経路の両方とも、因子の相互作用および活性化は、タンパク質凝固因子がCaイオンの助けにより固定されるリン脂質膜上で行われる。

血漿凝固因子の命名法：

• I-フィブリノーゲン;
• II - プロトロンビン;
• III - 組織トロンボプラスチン;
• IV - カルシウム;
• V - 加速因子;
• VI因子V活性化因子;
• VII - プロコンバチン;
• VIII-抗 - 血友病グロブリンA;
• IX - 抗血友病因子B（クリスマスの因子）;
• X - ナーゼ;
• XI - トロンボプラスチンの血漿前駆体。
• XII - ヘゲマン因子;
• XIII - フィブリナーゼ。

血液凝固系の活性化の外部および内部機構は、互いに分離されていない。それらの間に「橋」を含むことは、凝固系の血管内活性化を認識する際の診断徴候として役立つ。主な凝固試験の結果を分析する際には、以下のことを考慮する必要があります。

1. 凝固の血漿因子のうち、第VII因子のみが凝固の外部機構に関与し、その欠乏によりプロトロンビン時間が長くなる。
2. 因子XII、IX、XI、VIIIおよびプレカリクレイン活性化のみの内部機構に関与し、従って、プロトロンビン時間が正常のままであったのに対し、赤字は、壊れたとautokoagulyatsionny APTT試験である場合にされています。
3. 両方の凝固機構が閉鎖されている因子X、V、II、Iの欠乏により、列挙されたすべての試験において病理が明らかになる。

血液凝固の外部および内部機構に加えて、「要件」に含まれる追加の冗長活性化経路が体内に存在する。最も重要な方法はマクロファージであり、これは血液凝固の単球機構である。エンドトキシンまたは他の感染性抗原によって活性化されると、これらの細胞はより多くの組織トロンボプラスチンを分泌し始める。

内因性凝固阻害剤

血液を液体状態に維持し、血栓症のプロセスを制限するためには、生理学的な抗凝固剤が必要である。現在、天然の抗凝固剤は、止血プロセスの異なる段階に作用する化合物の大きなグループを代表することが知られている。さらに、多くの抗凝固剤は、フィブリノゲン形成、カリクレイン - キニン系、補体系の生成に同時に影響を及ぼす。

天然の抗凝固剤を伴う基板上の酵素のタンパク質分解作用により、血液凝固及び線維素溶解の過程で生じるれ、一次、プラズマ形成された血液成分中に常に存在し、独立して、血餅の形成または溶解作用、および二次に分けられます。天然抗凝固剤の能力の75％までがアンチトロンビンIII（AT III）に起因する。アンチトロンビンIIIは、なぜなら、第XIa、IX、VIIIは、カリクレインは、A IIIはプラスミンに結合する因子XIIの阻害剤として、プロトロンビナーゼ外部および内部機構の両方をブロックすることができます。アンチトロンビンIIIの活性は、ヘパリンとの複合体が形成されると、100倍以上に増加する。ヘパリンは抗トロンビンIII抗凝固剤と関連していない。アンチトロンビンIIIのレベルを減少させることによって再発血栓症、肺塞栓症、梗塞によって特徴付け重い血栓性状態を生じます。患者の30％未満アンチトロンビンIIIを低減することによって血栓塞栓症、ヘパリン及びそれらの血液抗凝固作用に何ら影響から死にます。アンチトロンビンIIIの欠乏はヘパリン耐性を形成する。

天然の抗凝固剤には、プロテインC、プロテインS、α2-マクログロブリンが含まれる。

プロテインCは、トロンビンおよび第Xa因子によって活性化されるプロ酵素である。活性化は、リン脂質およびカルシウムと組み合わせて進行する。プロセスは、トロンビンの能力を弱めるトロンボモジュリンおよびプロテインSの影響の下で強化されたVIIIおよびプロテインC欠乏症は急性DIC、呼吸窮迫症候群、および他で観察される血栓症になる傾向をマークV.因子を活性化。

血液凝固およびフィブリン溶解の過程において、凝固因子のさらなる酵素分解の結果として、第2の天然の抗凝固剤が形成される。

病理学的抗凝固剤は、通常の状態で血液中に存在しないが、免疫障害の様々な表示され、これらは、凝固因子に対する抗体が含まれ、VIIIおよびV要因のほとんど（多くの場合、出産後に発生し、大量の輸血や免疫複合体 - ループス抗凝固、抗トロンビンV） 。

線維素溶解系

フィブリン溶解系は、プラスミノーゲンおよびその活性化剤および阻害剤からなる。

プラスミノーゲン活性化因子は、プラスミノーゲンをプラスミンに変換する一群の因子である。これらには、カコウキナーゼ、細菌酵素などの物質が含まれる。活性化プラスミンは、抗プラスミンによって速やかにブロックされ、血流から排除される。フィブリン溶解の活性化ならびに血液凝固の活性化は、外部経路および内部経路の両方に沿って行われる。

フィブリン溶解活性化の内部的な仕方は、血液凝固と同じ因子に起因する。カリクレインおよびキニノゲンによるXIIaまたはXIII因子。活性化の外部経路は、内皮に合成された組織型活性化剤によって行われる。組織型活性化因子は、多くの組織および体液、血液細胞に見出される。阻害線溶アルファ2-抗プラスミングロブリンalfa2-マクログロブリン、アンチトリプシンらフィブリン血餅（血栓）及び可溶性フィブリンモノマー複合体（SFMC）の溶解に適合プラスミンシステム。そして過度の活性化だけで、フィブリン、フィブリノーゲンおよび他のタンパク質の溶解が存在する。活性プラスミンは、その分解産物（FDP）、線維素溶解の活性化を示したの存在を形成するために、フィブリノーゲン/フィブリンの一貫した切断です。

概して、大多数の臨床例において、線維素溶解の活性化は二次的であり、播種性血管内凝固に関連する。

凝固および線維素溶解の過程において、出現する二次的な天然抗凝固剤（PDDおよび他の凝固因子が凝固因子である）は生物学的に活性であり、抗血小板剤および抗凝固剤として作用する。

現在、免疫性の血栓性合併症および遺伝性の止血欠損は区別される。

妊娠中の止血システム

これは妊婦の体内に播種性血管内凝固症候群の開発のための特定の条件であるによると、ビューを支配します。これは、コンテンツの特定の減少にアンチトロンビンIIIの活性を低下させる、増加PDFと線維素溶解活性のそれらの数、減少の一部の減少と血小板の機能的活性を改善する、共通の凝固ポテンシャル（凝固因子の総活性）の増加をもたらします。これらの機能は、代償適応な性質であり、通常の形成fetoplacentalのために必要であり、労働者の間に血液の損失を制限します。止血系の活性化妊婦の一般的な血行動態の変化が果たした大きな役割。プレイ代償適応機構に入る血液の高い凝固電位下胎盤系の正常な機能のために：膜合胞体結節sintsitiokapillyarnyh胎盤関門厚間引きシンシチウム形成を低減する、小口径と周辺位置過形成毛細血管の端末絨毛の数を増加させます。

止血システムの機能の特徴は、子宮の螺旋動脈の系の特定の変化に関連する。これは、栄養膜細胞の螺旋動脈の壁への侵入、内部弾性膜および内部培地のフィブリンの厚い層への置換、内皮の完全性の破壊およびコラーゲンの内皮下構造の暴露である。このプロセスでは、固有の形態学的および血行力学的特徴を有する膣間隙の発達も重要である。

生理的に生じる妊娠における止血系の特徴は、子宮 - 胎盤循環系の形成によって決定される。

合併していない妊娠における血小板のレベルは、実質的に変化しないが、血小板数の減少がある研究がある。血小板数が150,000 / ml以下になると、血小板減少症の原因を特定する研究が必要です。

妊娠では、凝固能の上昇があり、体は出産中に出血の可能性を準備しています。因子XIおよびXIIIを除いて、すべての凝固因子の増加が認められた。

フィブリノゲンのレベルの増加は、妊娠第3月から始まり、循環血漿量の増加にもかかわらず、妊娠終了時のフィブリノーゲンのレベルは、非妊娠状態と比較して少なくとも2倍増加する。

第VIII因子（vWF）の活性は、健康な女性だけでなく、血友病指導者である患者およびWillebrand病患者でも増加する。この疾患の軽度かつ中程度の程度では、この因子のレベルはほぼ正常であり得ることに留意すべきである。凝固因子の全体的な増加とは対照的に、妊娠終了時のXI因子のわずかな減少およびXIII因子（フィブリン安定化因子）の顕著な減少が妊娠において認められた。これらの変化の生理学的役割はまだ明確ではない。

抗トロンビンIIIのレベルが低下し、プロテインCが主に妊娠中に上昇し、プロテインSが妊娠中に低下し、分娩後に有意に低下する場合でも、血液の凝固能は増加する。

妊娠では、妊娠の終わりおよび出産中にフィブリン溶解を減少させた。産後期には、フィブリン溶解活性は正常に戻る。血流中のPDFの存在に関して、文献には相反するデータがある。研究の結果によると、妊娠の最後の数ヶ月でPDPのわずかな増加があった。研究データによると、単純化されていない妊娠では、分解産物の含有量の増加は、発症するまで検出されない。J.Rand et al。（1991）によれば、フィブリンの分解産物のいくつかの断片のレベルは、妊娠16週から増加し、36〜40週でプラトーに達する。しかしながら、妊娠中のPDPの有意な増加は、血管内凝固の活性化による繊維素溶解プロセスの反映である可能性が最も高い。

抗リン脂質症候群の妊婦における止血システムの変化

抗リン脂質症候群を有する妊婦の止血系のパラメータは、生理妊娠中の女性のそれとは著しく異なる。妊娠の発症以来、ほとんどの患者は止血の血小板数の変化を有していた。ADPの刺激による血小板の凝集は、妊娠の生理学的経過よりも55〜33％高い。凝集を増加させる傾向は、抗血小板療法の背景に対して維持される。

コラーゲンの作用下での血小板の凝集は、生理学的妊娠の場合より1.8倍高い。アドレナリンの影響下での血小板の凝集は対照群よりも39％高い。治療の影響でこれらの番号を減らすために失敗した場合、血小板のように永続的な多動は、抗血小板薬や宛先、他の抗血小板薬の投与量を増大させるための基礎です。最初の妊娠中期のリストマイシン凝集のパラメーターは、通常の範囲内にとどまります。研究では、APS患者における妊娠初期は、ADP 1×10の影響下で凝集などの血小板機能活性の試験に主として同定された生物学的誘導物質の効果に増加血小板応答有することが示されている³ Mおよび1×10 ⁵ Mアラキドン酸。

弱い刺激ADP 1つのX10にさらされたときに何の脱凝集（可逆凝集）認められなかっタイプの品質特性は、任意の観察にagregatogramm評価する際⁷ M.これは、いわゆる「非定型」超機能agregatogrammの方向の曲線の形状の変化によって示されています。

- ITPがAVRの有意な加速があったインデックスr + K、フィブリン塊の有意に高い構造特性を短縮tromboelastogrammaする：私はまた、対照と比較して変化学期中指標は、プラズマ止血。

したがって、私は妊娠初期妊娠中のAPSは、すでに止血のプラズマリンク、生理的な妊娠で適応止血に関連した凝固亢進する前に、開発に適度な凝固亢進を示しました。これらの変化は、妊娠の第1期において止血作用の全体的な活動を決定するものであり、血管内血栓形成の病理学的活性化とはみなされない。この妊娠期間にはごくまれに、DICマーカー（フィブリンとフィブリノーゲン分解産物）の出現を観察した（PDF）。第1期のPDFの内容は2x10 g / lを超えていませんでした。これは、ICEの発生のための凝固および背景が妊娠期間に適切ではないため、止血の血小板および血漿結合の活動亢進を評価するための基礎であった。

妊娠のII期において、治療にもかかわらず、止血の血漿結合の変化が認められた。生理学的妊娠よりもAPTTVが10％、ABDが5％短いことが明らかになった。これらのデータは、増加する凝固過多を示している。同じ傾向が血栓性弾性表記に記録されている。すなわち、クロノメトリック凝固r + kの指標、MaのパラメータおよびITPの値は、生理学的妊娠よりも高い。

血小板の止血は、治療に耐性APS妊婦における血小板の持続的な亢進を示し、凝集の統計学的に有意な増加と弱い刺激の影響下での増加曲線の超機能のタイプを観察しました。

妊娠第3期には、進行中の治療にもかかわらず、凝固亢進現象の増加傾向と同じ傾向が認められた。フィブリノーゲン濃度、ABPおよびAPTTの指標は、凝固過多の発生を示している。止血術の大きな制御のために、治療的措置は、生理学的パラメーターに近い限度内で超凝固を維持することができる。

基本的な、自然な血液凝固阻害剤は抗リン脂質抗体症候群と女性では妊娠の進行にプラスミノーゲン活性化因子阻害剤（PAI）の総活性を推定するために非常に重要で、胎盤の血管を含む、血管壁によって合成されていることを考えます。IAPの妊娠決意のコースで行われないPAI 1の遮断作用の増加と2胎盤PAIは、抗リン脂質抗体症候群の妊婦がないことを示しています。

線維素溶解メイン基板（112 - 個々の観察においてプラスミノーゲンアクチベーター阻害剤を最大化する9.2から9.7単位/ ml（通常の数字は0,3-3,5 IU / mlである）比較的高い活性とプラスミノゲンコンテンツの背景にありました-115％および15.3-16.3g / l、ノルムはそれぞれ75-150％および8g / l）。私は不活性な複合体、アンチトロンビンIII（TAT）が唯一の凝血促進活性の実際の血管内の生成を確認した観察ユニットにマークされている学期レベルで止血システム（thrombinemia）の病的活性の初期兆候。

止血システムの抗凝固機構の成分の研究により、プロテインC（PRC）の含有量の大きな変動性を確立することが可能になり、ほとんどの場合、そのレベルの低下は在胎齢に依存しない。PRCの最大活性は97％を超えず、ほとんどの場合53〜78％（標準70〜140％）であった。

プラスミノーゲン活性化因子阻害剤の含有量の個々の分析は、II学期は劇的なプラスミノーゲンアクチベーターインヒビターの増加とを明らかにした75 U / mLの唯一の場合、増加はAT III、45.5％の活性の0.423グラムの濃度の重度の病態を有するプラスミノーゲン活性化因子阻害剤の組み合わせでした/ l。他のすべての観測にプラスミノーゲン活性化因子阻害剤の含有量は平均4.7±0.08 U / mlの上に、0,6-12,7 U / mlの範囲でした。さらに、プラスミノーゲン活性化因子阻害剤含有のIII三半期においても低いままで、変動が一つだけの場合に、平均3.2±0.04 U / mlの上に、0.8〜10.7 U / mlの範囲であった - 16.6 U / mlである。通常、プラスミノーゲン活性化因子阻害剤の量の急激な増加は、（原因修復線維素溶解の抑制に）線維素溶解活性およびローカル血栓症を減少させることを、我々は内皮血管によって合成された内皮部品PAI 1の合成を目的としたAPS妊婦における内皮応答の欠如、と見なすことができる事実をマークされ考慮壁、および、より重要なことに、胎盤PAIシステム構成要素2が存在しないことは、胎盤の血管を生成しました。接触を上述の要因のための可能な説明は、おそらく内皮抗原 - 抗体複合体に固定し、抗リン脂質症候群妊婦の胎盤内皮細胞、及び、まず、血管の機能を損なうことができます。

妊娠第2期のPrS活性の有意な低下は対照群よりも29％低いことに注目することは重要である。

フィブリン溶解系の評価は、以下の結果を示した：ほとんどの場合、プラスミノゲン活性は第1トリメスター102±6.4％および濃度15.7±0.0Eg / lで高かった。第2期において、プラスミノーゲン活性は、112〜277％のより大きな変動および11.7g / l〜25.3g / lの濃度にさらされ、平均で136.8±11.2％の濃度14.5±0.11g / l。第3妊娠では、同様の状態が維持された：プラスミノーゲンの活性は、平均10.8〜16.3g / lの104〜234％（標準126.8±9.9％）の濃度、平均14.5±0.11g / l 。従って、抗リン脂質症候群を有する妊婦の線維素溶解能は非常に高い。

対照的に、主な線維素溶解阻害剤アルファ-2-マクログロブリン（アルファ2MD）の含有量は、Iに十分に高い妊娠は、3.2〜6.2グラム/ L（通常2.4グラム/リットル）から3.36の平均範囲トリメスター±0.08g / l; それぞれ第2期に2.9〜6.2g / l、平均3.82±0.14g / lであった。

同様のデータは、妊娠のすべての学期は2.0から7.9グラム/ Lの範囲であったアルファ1アンチトリプシン（alfalAT）の含有量に関して得られました。CL-MgおよびA1-AT阻害剤が緩衝とも抗リン脂質症候群妊婦におけるプラスミノーゲン明らか低下フィブリン溶解能力の高い含量の条件下で、間接的な作用、線溶系の活性化に対するそれらの効果を遅延するための生理学的妊娠と同様です。

止血システムの上記の特徴は、抗血栓療法の最適化および医原性合併症の予防のための妊娠における止血の対照研究の重要性を強調している。

送達前の止血システムの研究は、止血能が損なわれず、抗血小板療法にもかかわらず、血小板の機能亢進傾向が残っていることを示した。

妊娠中に抗リン脂質抗体症候群の患者は、非常に重要な抗血栓剤であり、そして出産後に抗リン脂質抗体症候群の患者に固有のtrombembolicheskih合併症のリスクが高いことを考えると、止血の研究では、産後の期間です。

止血術の過小評価、出生直後の治療の中止は、急速に凝固過多および血栓合併症を発症する可能性がある。研究により、出産後、患者がヘパリン療法を受けた場合でも、血液凝固能は高いままであることが示されています。止血システムの研究は、送達後1日目、3日目および5日目に行うべきである。軽度の凝固亢進は尋常性耳の49％に認められ、褥瘡の51％では止血系の活性化が注目された。凝固亢進およびPDFの出現の増加である。

先天性止血の欠損

現在、大きな注目は、いずれかの段階で妊娠の損失につながる妊娠中の血栓塞栓性合併症を伴う抗リン脂質抗体症候群のような、および血栓の遺伝的に決定形態を支払っています。アンチトロンビン欠乏症、プロテインCおよびS、ヘパリン補因子H、因子XIIの欠乏、およびディスgipoplazminogenemiya、disfibrinogenemiya、組織プラスミノーゲン活性化因子、Leydenovskaya V遺伝子変異凝固因子の不足：遺伝性血栓の主な原因。

遺伝性血栓性の状態の高ホモシステイン血症に起因する近年ではこれらの違反に加えて - 子癇の可能性妊娠損失の早期開発に - その中に起因する酵素メチレンテトラヒドロ還元酵素の遺伝的欠陥に条件静脈および動脈血栓症のリスクが、これに関連しています。最近の刊行物に高ホモシステイン血症は、ヨーロッパの人口の11％で検出されたことに注目ことに留意すべきです。この病理観察妊娠初期の損失の止血の他の継承された欠陥とは違って、私の妊娠初期に既にあります。場合血栓症の高ホモシステイン血症非常に効果的な予防は葉酸の使用です。

遺伝性血栓症の妊婦を特定する際には、家族歴を非常に慎重に評価する必要があります。若い年齢での血栓塞栓性合併症の肉親で歴史を持つ、妊娠は、経口避妊薬を含むホルモン療法の使用、で、血栓塞栓性合併症の非常に高いリスクれ、止血に遺伝的欠陥のためにテストする必要があります。

アンチトロンビンは、トロンビン、IXa、Xa、XIaおよびHPa因子を不活性化する。アルファ1-アンチトロンビンの欠乏症は、高度に血栓形成性であり、妊娠中に最大50％の血栓症を生じる。外乱の不均一性に関連して、この欠陥の発生頻度は1：600から1：5000まで変化する。

プロテインCは第Va因子および第VIIIa因子を不活性化する。プロテインSはプロテインCの補因子として作用し、その効果を高める。プロテインCおよびSの欠損は、1：500の頻度で起こる。プロテインCは妊娠中に変化しないが、タンパク質Sは妊娠後半に減少し、出産直後に正常に戻る。したがって、妊娠中にタンパク質Sの測定を行うと、偽陽性の結果を得ることができる。

近年では、V遺伝子因子の突然変異による血栓症に関する多くの刊行物が、これはいわゆるライデン突然変異である。この突然変異の結果、プロテインCはV因子に影響を及ぼさず、血栓症を引き起こす。この病理は、ヨーロッパの人口の9％を占めています。この変異は、第V因子ライデンのDNA検査によって確認されなければならない。ライデン突然変異の発生頻度はかなり異なる。したがって、スウェーデンの研究者によれば、血栓症を有する妊婦におけるこの止血欠損の発生率は46〜60％であり、イングランドではわずか14％であり、スコットランドでは8％であった。