胎児腎盂腎症

胎児腎盂拡張症は、腎盂集機構の評価時に検出されることがあります。問題は、尿液の蓄積により腎盂の前後方向のサイズが増大することです。この病理は、独立した（生理学的）疾患、または尿流動態障害を伴う泌尿器疾患を背景に併発する病態として説明されます。腎盂拡張症は超音波診断の過程で検出されます。必ずしも治療が必要というわけではなく、治療の必要性は個別に判断されます。[ 1 ]

疫学

尿路異常は新生児の5%に診断されます。子宮内先天異常全体の25%を占め、周産期乳児死亡率の約4%を占めています。出生前超音波検査で発見される最も一般的な疾患は、両側性または左側性に発症することが多い腎盂拡張症です。

この疾患は、妊娠18週から22週の間に超音波検査で発見されます。約2%の症例で発生します。男児の腎盂拡張症は、女児よりも平均4倍多く発見されます。これは、男性泌尿生殖器系の解剖学的特徴によるものです。胎児の腎盂拡張度の最終的な判定は、妊娠32週の超音波検査によって行われます。[ 2 ]

原因 胎児性腎盂腎症

胎児の生理的腎盂拡張症は、多くの場合一過性で尿路狭窄が原因です。しかし、尿路形成における先天異常が原因で発症するケースも少なくありません。腎臓、尿道、尿管の発達異常などがその例です。これらの異常は主に遺伝的異常によって引き起こされますが、妊婦の不適切な生活習慣も原因となることがあります。特に喫煙や飲酒などは、この疾患に悪影響を及ぼします。また、尿道内腔の狭窄、いわゆる狭窄も原因として考えられます。このような症状は外科的にしか治せません。

腎盂拡張症形成の先天的原因には、動的原因と器質的原因があります。

動的な原因としては次のようなものが挙げられます。

• 外尿道口の狭窄（狭窄）
• 男児の包皮が極度に狭くなること。
• 尿道狭窄;
• 膀胱機能の神経性障害。

考えられる有機的原因:

• 尿管の圧迫を引き起こす腎臓の発達異常。
• 上部尿路壁の発達異常。
• 尿管の発達異常;
• 上部尿路に血液を供給する血液ネットワークの欠陥。

胎児腎盂拡張症は、様々な発達異常や遺伝的要因の影響を受けて発症します。これらのリスク要因は、この問題の発生に影響を与える可能性があります。

• 不利な生態系、放射線背景の増加。
• 尿管の狭窄;
• 将来の母親における遺伝的素因、炎症性疾患、妊娠中毒症、腎盂拡張症。
• 泌尿生殖器系のいずれかの部分における発達障害。
• 不完全な尿道弁。
• 尿管閉塞。

両側胎児腎盂拡張症、両側性病変は比較的まれであり、多くの場合、赤ちゃんの最初の排尿後に消失します。

子宮内障害は次のような要因によって引き起こされます。

• 尿道瘤は、尿管の膀胱への入り口が閉塞（狭窄）することによって尿が異常に排出される状態です。
• 異所性 - 尿管が膀胱ではなく膣前庭に挿入される欠陥（そのため女児では腎盂拡張症となる）、前立腺、精管または精嚢（男児の場合）に挿入される欠陥。
• 巨大尿管は異常に拡張した尿管であり、正常に排尿できなくなります。
• 水腎症 - 腎盂と腎杯が進行性に拡大し、尿の流出が阻害される状態。

病因

「腎盂拡張症」という用語は、ギリシャ語の「pyelos」（骨盤）と「ectasia」（拡大）に由来しています。骨盤だけでなく腎盂腎杯も拡張する場合もあります。そのような場合は、腎盂拡張症または水腎症と呼ばれます。骨盤と尿管が拡張している場合は、尿管腎盂拡張症または巨大尿管と呼ばれます。

尿路閉塞により腎内尿圧が上昇し、骨盤が拡張します。原因としては、膀胱からの逆流、骨盤下部の尿路狭窄、または尿道内圧の上昇が考えられます。

多くの小児では、骨盤が尿管に進入する部分、または尿管が膀胱に進入する部分で尿管が狭窄しています。また、臓器の発達不全、癒着、腫瘍、血管などによる尿管の圧迫も原因となることがあります。骨盤尿管移行部付近に弁が形成されることが原因となることは、やや稀です。

腎盂拡張症の最も一般的な根本原因は、尿管尿管逆流症と考えられています。通常、尿管から膀胱への入り口付近に存在する弁系によって、逆流は防がれています。しかし、逆流症の場合、この弁系が機能しないため、膀胱が収縮する際に尿は下向きではなく上向きに流れてしまいます。

腎盂拡張症は独立した病理ではなく、構造上の欠陥、感染過程、尿の逆流などにより骨盤からの尿の流れが阻害された間接的な症状にすぎないことを認識することが重要です。

子宮内期および急激な成長期には、腎盂の大きさの変化をモニタリングすることが重要です。モニタリングの頻度は個々の症例に応じて異なり、専門医が個別に決定します。

腎臓は一対の臓器であるため、腎盂拡張症は片側性の場合もあれば、両側性（片側または両方の腎臓が侵される）の場合もあります。病理学的には、尿路における感染過程の結果として生じる場合もあれば、炎症性疾患の発症そのものを誘発する場合もあります。

全般的に未熟な新生児（例：未熟児）の場合、臓器や器官系が成熟するにつれて骨盤拡張は自然に消失することがよくあります。このような場合、腎盂拡張症という用語の代わりに「骨盤無力症」または「低緊張症」という用語が用いられることがよくあります。

骨盤拡張の症例のほとんどは一時的なもので、時間とともに消失しますが、腎臓専門医と超音波検査技師による定期的なモニタリングが必須です。[ 3 ]

症状 胎児性腎盂腎症

腎盂拡張症は多くの場合、無症状の経過をたどります。しかし、必ずしもそうとは限りません。約2人に1人の子どもが、腰部、つまり損傷のある腎臓の突出部に局在する激しい痛みを呈します。両側腎盂拡張を伴う場合、痛みは帯状疱疹のような特徴を示します。

腎疝痛発作は、時に腎疝痛を引き起こすことがあります。これは非常に痛みを伴う症状で、激しい疼痛症候群を伴い、最悪の場合、痛みを伴うショック状態に陥ります。特に乳児では、このような発作の経過が不良なことが顕著であり、尿路結石症や腎疝痛腎炎との鑑別診断が緊急に必要となります。

もう一つの一般的な症状は排尿機能障害で、特に頻尿（尿意を感じても排尿できない状態）が一般的です。尿は流れ出ず、ポタポタと垂れてくるか、全く出ません。腎盂拡張症のその他の症状としては、排尿時の痛み、涙目、灼熱感などがありますが、これは比較的まれです。

新生児は、発熱や全身倦怠感といった初期症状を示すことがありますが、これは全身の中毒によるものです。こうした症状は、多くの場合、両側性の疾患を示唆しています。

腎臓は動脈内の血圧調節に関与しているため、腎盂拡張症では血圧が著しく上昇する可能性があります。この現象の原因は、糸球体濾過の障害です。

後期になると、腎機能不全の兆候が現れることがあります。

一般的に、ほとんどの症例では症状が全くないか、1つか2つの症状が現れる程度です。そのため、腎盂拡張症を正しく診断するには、客観的な総合的な検査が常に用いられます。[ 4 ]

合併症とその結果

ほぼあらゆる病態は合併症を引き起こす可能性があり、腎盂拡張症も例外ではありません。合併症は、臓器機能の低下、炎症反応や組織萎縮の進行、腎硬化の形成などと関連することがあります。

• 腎不全 - 腎臓の濾過機能および分泌排泄機能の急激な、あるいは徐々に進行する障害。病理は水と電解質の平衡の破綻を伴い進行し、中毒が進行し、それに続いて内臓の機能不全を引き起こします。
• 腎盂腎炎は、骨盤と腎実質が同時または連続的に侵されることを特徴とする非特異的な感染症および炎症です。
• 腎実質の萎縮過程は、影響を受けた組織の大きさが縮小し、臓器の機能が損なわれたり停止したりする状態です。
• 腎硬化症は二次的な腎疾患であり、その本質は腎組織の縮小と、構造が徐々に線維組織に置き換わることにあります。この過程は、ネフロンの徐々に進行する死によって引き起こされます。

診断 胎児性腎盂腎症

胎児腎盂拡張症は、妊娠中の定期検診で産婦人科医によって診断されます。出産後、骨盤拡張の原因と腎機能障害の有無を確認するために、繰り返し診断検査が行われます。多くの場合、経過観察が用いられ、超音波検査は約2ヶ月ごとに繰り返し行われます。この観察結果で病状の悪化が示された場合は、病因を特定するために追加の診断が行われます。[ 5 ]

新生児の腎臓機能を評価するには、以下の臨床検査が処方されます。

• 尿検査;
• ジムニツキーの分析;
• ネチポレンコ氏の分析;
• Rehberg テスト;
• Addis-Kakowski テスト;
• 血液イオノグラム;
• 血液化学検査（クレアチニン、尿素）。

これらの検査は、医師が腎機能がどの程度損なわれているかを理解したり、腎盂拡張症にもかかわらず臓器が正常に機能し続けていることを証明したりするのに役立ちます。

臨床検査で炎症プロセスが明らかになった場合は、原因物質を特定するために尿の細菌培養をさらに処方します。

この疾患における器械診断は最も有益な情報源と考えられており、病的に肥大した骨盤および腎杯の原因を明確に特定するのに役立ちます。器械診断を用いて、専門医は腎臓の大きさ、位置、形状、そして腎盂拡張症の重症度を判断します。超音波検査では、左右の骨盤の大きさを少なくとも2回測定します。

妊娠後期（17週から22週）には、胎児の発育における可能性のある異常を特定するために、規定の順序で超音波検査を実施する必要があります。超音波検査で腎盂の大きさが基準値を超える場合、胎児腎盂拡張症と診断されます。

• 妊娠中期では4～5ミリメートル。
• 妊娠後期では7ミリ。

1mm以内の小さな逸脱は中等度の腎盂拡張症であり、将来的に消失する可能性が非常に高い。しかし、10mmを超える肥大は深刻な疾患であり、直ちに医師の診察を受ける必要がある。[ 6 ]

差動診断

中等度の腎盂拡張症の場合、新生児は2～3ヶ月ごとに定期的な超音波検査を受けます。尿路感染症が合併したり、骨盤拡張が進行したりした場合は、膀胱造影、排泄性尿路造影、放射性同位元素を用いた腎機能検査といった放射線学的検査を含む、包括的な泌尿器科的診断が行われます。これらの検査は、鑑別診断を行い、正しい診断を下すのに役立ちます。つまり、尿流障害の程度と原因を特定し、適切な治療法を処方するのです。

腎盂拡張症は不完全な診断です。腎盂拡張の原因を認識することが重要であり、鑑別診断が必須です。以下は、確定診断または除外診断において医師の特別な注意を必要とする病態の例です。

• 骨盤から尿管への移行部の閉塞により起こる水腎症。
• 尿管尿管逆流症は、膀胱から腎臓への尿液の逆流です。
• 急激に拡張した尿管を特徴とする巨大尿管症。
• 男児の後部尿道弁。
• 尿管異所症とは、尿管が膀胱に流れ込まず、女児の場合は膣に、男児の場合は尿道に流れ込む状態です。
• 尿管瘤は、尿管が膀胱に入る部分の膨張と、出口部分の狭窄を伴います。

腎盂腎炎や尿路結石症との鑑別もさらに必要となる。[ 7 ]

処理 胎児性腎盂腎症

医師は腎盂拡張症に対して、単一かつ普遍的な治療法を持っていません。治療法は肥大の特徴、進行過程、そして診断された、あるいは疑われる疾患の原因によって異なります。

例えば、重度の腎機能不全や腎機能障害の場合、尿の流れを阻害する障害を取り除くために外科的介入が必要になることがあります。このような状況で、様子見のアプローチは、お子様の身体に修復不可能な損傷を与える可能性があります。

著しい腎機能の拡張や明らかな障害がなく、また超音波検査や臨床検査の結果から明らかな悪影響も認められない場合は、経過観察と保存的治療を行うのが最適です。保存的治療には、理学療法、ハーブ療法、超音波検査が含まれます。

乳児の腎盂拡張症が症状を伴わずに進行する場合、主な推奨事項としては、定期的な超音波検査によるモニタリング、適切な栄養摂取（腎臓に負担をかけない）、そして泌尿生殖器における炎症プロセスの予防が挙げられます。症状が進行し始めた場合は、尿の排出を促進し、炎症反応を抑える薬剤が追加で処方されます。

次のような薬剤は、感染や炎症反応を抑えるために使用されることがあります。

• 抗菌作用を持つ広域スペクトル抗生物質。
• 尿路感染症;
• 免疫調節剤;
• マルチビタミン剤;
• 結石溶解薬（結晶の形成と沈殿を防ぐ薬）。

外科的介入により、この欠陥を修正し、尿道逆流をなくすことができます。この手術は、開腹手術を避け、尿道から挿入する小型の器具を用いた内視鏡的方法で行われることが多いです。[ 8 ]

以下の外科的処置が利用される可能性があります。

• 尿管腎盂部分の形成手術および拡張した腎盂鞘の切除、腎臓への尿管の再挿入、バウチング、バルーン拡張、レーザーまたは電流治療による内切開。
• 膀胱上瘻造設術、腎瘻造設術、ステントカテーテル留置による急性炎症過程における緩和介入および尿流出の正常化。
• 尿流動態を悪化させている腫瘍プロセスの除去。
• 腎機能障害および腎組織の破壊に対する腎摘出術（小児は腎組織の 90% 以上が影響を受けている場合にのみ手術を受けます）。

中程度の骨盤拡張の場合、利尿作用のあるハーブとハーブ系尿路感染症薬の煎じ薬の服用が推奨されることがあります。

防止

胎児腎盂拡張症の発症を防ぐための予防策には以下のものがあります。

• 泌尿生殖器のさまざまな障害について、適時に医師に紹介し治療する。
• 飲酒習慣を正常化すること。
• 妊娠中は悪い習慣を避け、健康的なライフスタイルに関するすべての推奨事項を遵守します。

出産は素晴らしい出来事ですが、妊娠前から準備をしておくことが重要です。胎児腎盂拡張症などの先天異常の発症を防ぐため、女性は以下の推奨事項に従う必要があります。

• 扁桃炎、腎盂腎炎、副鼻腔炎などの慢性感染巣を消毒します。妊娠中はこのような病気が悪化することが多く、将来の赤ちゃんの体の形成に悪影響を与える可能性があります。
• さらに、ヘルペスウイルス感染症、サイトメガロウイルス感染症、クラミジア感染症、尿素プラズマ症、トキソプラズマ症といった特定の感染症についても検査してください。多くの病原体は胎児の先天異常の発症要因となります。これらの感染症が検出された場合は、適切な治療を受ける必要があります。
• 悪い習慣をすべてやめ、運搬中はアルコール飲料を避けてください。
• 妊娠に備えてホルモン異常が検出された場合にはそれを修正します。
• バランスの取れた食事を心がけ、特に葉酸を豊富に含む食品（トマト、レバー、豆類、ほうれん草など）に注意してください。必要に応じて、医師がマルチビタミン剤を処方することがあります。

妊娠の準備は、予定している妊娠の少なくとも数か月前に行う必要があります。

予測

中等度の腎盂拡張症は、出生後の泌尿器系、特に腎臓の成熟により、ほとんどの小児では自然に消失します。治療が必要となる症例はごくわずかです。

一般的に、予後は疾患の重症度と根本原因によって異なります。中等度から中等度の腎盂拡張症の小児は、定期的に経過観察を行い、必要に応じて治療する必要があります。このような状況では、欠陥が消失するか、重症度が大幅に軽減されるまで待つことも可能です。

現在、胎児腎盂拡張症の経過と転帰を自信を持って予測できる専門医は存在しません。治療の必要性と完全性は、胎児がこの世に誕生した後、さらに観察と診断を進めていく過程で初めて決定されます。骨盤の重度の肥大と病状の徐々の悪化、そして臓器の機能低下が見られる場合は、外科的介入が推奨されることがあります。

胎児腎盂拡張症の研究に関連する権威ある書籍と研究のリスト

1. 「小児泌尿器科：外科的合併症と管理」 - Ciro Esposito、Alaa El-Ghoneimi 著（2008 年）
2. 「小児泌尿器科：最適な患者管理のためのエビデンス」 - ジョン・G・ギアハート著（2013年）
3. 「臨床小児泌尿器科」 - ジョン・P・ギアハート、リチャード・C・リンク著（2006年）
4. 「小児泌尿器科」 - ダグラス・カニング、M・チャド・ウォリス著（2010年）
5. 「臨床尿路造影」 - アーサー・C・バート著（2013年）
6. 「小児泌尿器科」 - アーサー・L・バーネット、ジョン・P・ギアハート著（2008年）
7. 「泌尿器科：小児泌尿器科」ジョン・G・ギアハート、リチャード・C・リンク著（2001年）
8. 「小児泌尿器科手術アトラス」 - フランク・H・ネッター、レーン・S・パーマー著（2011年）
9. 「小児ロボット泌尿器科」 - Mohan S. Gundeti、Prasad P. Godbole著（年：2017年）
10. 「小児泌尿器科：最新の臨床泌尿器科」 - スティーブン・A・ズデリック著（2010年）

文学

ボロディン、NN 新生児学 / Antonov AG。アレストヴァ NN バイバリーナ ENN、バイバリーナ E. 他/ NN Volodin 編集 - モスクワ: GEOTAR-Media、2009 年。