偽性脱毛症、あるいは萎縮性局所脱毛症。

萎縮性局所性脱毛症（pseudopelade）、または萎縮性局所性脱毛症という用語は、顕著な毛包周囲炎症を伴わない不可逆的な脱毛を伴う、頭皮の小規模かつ局所的な瘢痕性萎縮を指すために使用されます。多くの場合、臨床的、組織学的、およびその他の必要な研究方法を用いることで、瘢痕性萎縮は、頭皮に限局する複数の既知の皮膚疾患の（時には非常に長い）進行の最終結果であることが証明可能です。まず、これらの疾患には、扁平苔癬、円板状エリテマトーデス、限局性強皮症、デカルバン毛包炎、またはルポイド白癬の萎縮型が含まれます。頻度ははるかに低いものの、局所性萎縮性脱毛症は、毛包性ムチン沈着症、皮膚のランゲルハンス細胞組織球症、リポイド壊死症、環状肉芽腫、サルコイドーシス、内臓腫瘍の頭皮への転移、局所性瘢痕性類天疱瘡、黄疸などの疾患によって引き起こされることがあります。これらの場合、萎縮性脱毛症は複数の皮膚疾患の最終症状であり、独立した皮膚疾患ではありません。そのため、R. Degosら（1954）は、頭皮における複数の後天性皮膚疾患の進行の最終結果を、原因となった特定の疾患を示して偽性脱毛症と呼ぶことを提案しました。

しかし、局所性脱毛症の発症を引き起こした皮膚疾患の種類を必ずしも特定できるとは限りません。このような症例では、「ブローカ偽毛状体」の予備診断が可能であると考えられます。このような患者に対するさらなる臨床的および組織学的観察（時には非常に長期にわたる）は、局所性萎縮性脱毛症を引き起こした特定の皮膚疾患を特定（除外診断を含む）するのに役立ちます。診断が著しく困難となるのは、多くの既知の皮膚疾患が頭皮に発症した際の症状が臨床的にほとんど変わらないこと、そしてそれらの類似性が偽毛状体形成段階（最終段階）だけでなく、皮膚疾患の活動期にも存在し、患部皮膚における硬化萎縮過程の優位性として現れるという事実と関連しています。

偽ペラダの症状

1885年、Brocq（Brocq L.）は、擬似ペラード（フランス語で円形脱毛症）を独立した病理学的形態として記述し、その臨床的および進化的特徴を示しました。同時代の人々は満場一致でこの概念を受け入れ、擬似ペラードの組織学的特徴の研究を始めました。これはまれな疾患（状態）と考えられており、主に中年女性に発生し、時には子供にも発生します。自覚的な感覚がないため、病気の発症に気付かないことがよくあります。患者にとって予期せぬことに、萎縮性脱毛症の複数の小さな病巣が発見されます。病気の初期段階では、それらは小さく、孤立しており、5〜10 mmの大きさの円形または楕円形です。

これらの病巣は、大きさが増大し、より大きな不規則な形状の病巣へと融合し、常に周囲の頭皮から際立って目立つようになります。通常、病巣の数と大きさはゆっくりと増加しますが、長期間局所的に留まることもあります。その位置と輪郭は、「地図上の島々」、「炎の舌」、「雪解けした斑点」、「小麦粉で白くなった指紋」などに例えられます。脱毛症の病巣の大きさは様々ですが、周辺の成長と融合（非常にゆっくりと、数年かけて）により、半円形の波型輪郭を形成します。脱毛部位の皮膚表面は滑らかで白く、萎縮しており、毛包の皮膚模様や剥離はありません。側面から光を当てると、表面の滑らかさと光沢がはっきりと分かります。萎縮部位はやや陥没していますが、圧縮されていません。残存している個々の毛束が、しばしばその内部で確認できます。萎縮性脱毛症は、炎症症状が先行することなく自然に発生するため、白斑における同様の脱毛症の形成とは区別されます。

脱毛性毛包炎の場合のように、偽毛包病巣の周囲に毛包炎は発生しません。毛髪の周囲の皮膚が軽度に赤くなることはまれで、主に病気の初期段階で、一時的なものです。目に見える萎縮病巣に接する毛髪は、長さも色も正常です。この領域、毛包の外部開口部の領域では、皮膚の表面近くの毛髪の部分が暗くなり、毛包の入り口部分のタトゥーの点や甘草の根の色のような外観になることがあります (R. Degos、1953)。患者は通常、枕や帽子の中に落ちた毛髪を見つけることはありません。しかし、進行すると、病変の辺縁領域で毛髪を引っ張ると簡単に抜けます。抜けた毛髪の根元は、水分を多く含んだ半透明の白っぽい綿毛に囲まれています。偽脱毛症の経過は慢性で、ゆっくりと進行します。15～20年経っても、既存の脱毛部を覆い隠す毛髪が残っている場合があります。亜急性経過をたどる症例では、萎縮性脱毛症の進行がはるかに速く、2～3年でほぼ完全な瘢痕性脱毛症に至ることがあります。患者は、患部の皮膚の張り感を訴える場合が稀で、軽い痒みを訴える場合も稀です。通常は、美容上の欠陥に関する訴えが主で、精神的なトラウマにつながります。

組織病理学

偽毛包症の初期段階では、単一の組織球を伴う毛包周囲および血管周囲の巨大なリンパ球浸潤のみが検出されます。これは通常、毛包の上部と中部の3分の1の周囲に位置し、下部には影響しません。浸潤は毛包と皮脂腺の壁を貫通し、徐々にそれらを破壊します。発達の後期段階（古い病巣）では、表皮は萎縮し、上皮の突起は滑らかになります。真皮の変化は、線維化、弾性繊維の死、毛包と皮脂腺の壊死によって特徴付けられます。コラーゲン繊維の束が区別され、皮膚表面に垂直に通過し、汗腺と毛を持ち上げるための筋肉は通常保持されます。

ブローカが擬似毛包炎を自律神経疾患と捉えていた概念は、徐々に変化していった。当初、擬似毛包炎の概念は拡大され、ケンコのデカルバン毛包炎や毛包性角化症（棘状苔癬）に伴う頭皮の斑状萎縮も含まれるようになった（Rabut, 1953、Prieto G., 1955）。1955年、Prieto Gayは擬似毛包炎の起源について論じ、頭皮の毛包の損傷に起因する斑状萎縮は、扁平苔癬、全身性エリテマトーデス、強皮症によって引き起こされる可能性があると正しく主張した。こうして、いくつかの既知の皮膚疾患の臨床的変異に関する知識が広がるにつれ、それらによって引き起こされる頭皮の変化は、古典的な擬似毛包炎の症状とほとんど変わらないことが明らかになった。したがって、多くの皮膚疾患に共通する最終症状であり、独立した皮膚病ではないとして、偽毛状斑の正確な臨床的および組織学的説明をすることは不可能になりました（Degos R.、1953）。それらは、局所的な萎縮性脱毛症を引き起こした皮膚病によって大きく左右され、その発症段階です。偽毛状斑の状態を引き起こす皮膚疾患は、皮膚の他の領域、時には目に見える粘膜に影響を及ぼすことがよくあります。したがって、患者の皮膚全体、目に見える粘膜、爪を注意深く検査することが重要です。頭部の萎縮性脱毛症の病巣の外で検出された症状は、形態学的、組織学的、および病理学的に判断する必要があります。診断を明確にすることで、医師は偽毛状斑の発生を把握し、適切な治療法を処方することができます。既往歴、臨床像、病理形態学的所見から、局所性萎縮性脱毛症を引き起こした皮膚疾患を特定できない場合、ブローカ偽毛状瘡は病因不明の疾患と診断されます。偽毛状瘡を引き起こす皮膚疾患は、場合によっては患者の長期にわたる臨床的および組織学的観察によってのみ診断できることを念頭に置く必要があります。

偽毛包症は、治療と予後が異なるため、まず円形脱毛症と鑑別する必要があります。円形脱毛症では、毛包の入り口が温存されており、皮膚萎縮も見られないため、通常は発毛が回復します。さらに、円形脱毛症の病変（円形）の辺縁部には、感嘆符のような形の毛が見られます。毛は3mm程度まで短くなり、先端は粗く裂けており、基端は下向きに細くなり、白っぽい棍棒状の肥厚した円錐状の毛で終わっています。これは円形脱毛症の特徴的な所見です。

偽性皮疹の患者に対する合理的な治療は困難です。隠れた併発疾患（特に口腔内、鼻腔および耳の副鼻腔内の慢性感染巣、内分泌疾患など）を特定するために、詳細な検査を実施することをお勧めします。抗マラリア薬の投与が推奨されます。これは、偽性皮疹の原因となることが多い皮膚疾患（扁平苔癬、円板状エリテマトーデス、強皮症など）に対する治療効果が実証されているためです。一般的な治療による治療効果が不十分な場合、または実施できない場合は、病変の辺縁（活性）領域に、2％リドカイン溶液で3〜5倍に希釈したトリアムシノロン結晶懸濁液（ケナログ-40 1 ml）を皮内注射することが可能です。グルココルチコステロイドを含むクリーム（軟膏）の外用も可能です。

目立つ偽毛様体が形成されている場合は、それに応じて髪型を整え、ヘアピースまたはかつらを着用し、外科的矯正（萎縮領域への毛髪の自家移植、または瘢痕性脱毛症のある皮膚領域の除去）を行うことをお勧めします。

疑似ペラード状態

多くの臨床観察から、偽毛包の形成過程において、頭皮に生じる様々な皮膚疾患（萎縮性扁平苔癬、エリテマトーデス、強皮症、毛包炎（狼瘡性白癬）など）の症状にほとんど差がないことが確実に示されています。同時に、これらの皮膚疾患の他の部位における発疹は、それぞれ特徴的な症状を保持しているため、互いに異なります。

偽毛包炎を引き起こす疾患の診断における難しさは、頭皮に生じる様々な皮膚疾患に共通する特徴が現れることに起因します。この特徴は、特徴的な症状の緩和と臨床的差異の縮小として現れます。脱毛を伴う頭皮の局所萎縮は、臨床像において一般的かつ顕著になります。これらすべてが、頭皮に生じる多くの疾患の「単一性」、すなわち寛解期だけでなく活動期においても臨床症状の類似性をもたらします。

偽毛状斑が他の部位の発疹と組み合わされている場合、医師がこれらの症状の単一の発生原因に焦点を当てることは正当化されます。ほとんどの場合、体幹、四肢、または目に見える粘膜の皮膚の発疹の診断を確立すると、既存の偽毛状斑の発生が事前に決定されます。萎縮性脱毛症の原因が証明された場合、偽毛状斑の状態は、それを引き起こした特定の疾患の兆候とともに述べられます。たとえば、毛包性の扁平苔癬（または円板状エリテマトーデスなど）によって引き起こされる偽毛状斑の状態。これらの場合、萎縮性瘢痕性脱毛症は二次的に発生し、多くの皮膚疾患の最終症状であり、独立した皮膚疾患ではありません。皮膚疾患を早期に診断することで、適切な治療をタイムリーに処方することができ、病気を安定させ、脱毛症の進行を止めることができますが、失われた髪を回復させることはできません。

偽脱毛症の原因となった病気を特定するには、詳細な病歴を聴取し、患者全体を注意深く検査し、顕微鏡的、微生物学的、組織学的検査を実施し、場合によっては長期的な動態観察を行うことが重要です。頭皮を検査する際は、萎縮性脱毛症の病巣に隣接する領域に特に注意を払います。充血、剥離、変化した髪（折れた、根元に鞘がある、変形している、異なる色）、個々の髪の根元の周りの盾のような黄色の鱗状の痂皮、毛包の膿疱と炎症性結節、化膿性血性痂皮、小さな傷跡、および萎縮性脱毛症のより大きな病巣が、単独または組み合わせて存在すると、医師は頭皮の真菌症を疑い、除外することができます。

萎縮性脱毛症の病巣に隣接する皮膚の毛包口に見られる角質の「栓」に注意してください。これは、毛包性紅色苔癬（毛包性脱落性苔癬）、円板状エリテマトーデス、嚢胞および面皰を伴う結節性弾性線維症（別名：光線性弾性線維症、またはファーブル・ラクーショ病）、毛包性角化異常症（ダリエ病）、有棘毛包性脱落性角化症（毛包性脱落性角化症）などによって形成される可能性があります。

頭皮には炎症性（結節、膿疱、結節）および非炎症性要素が形成される可能性があります。したがって、頭部の萎縮性脱毛症の病変の周囲に毛包炎が検出された場合は、膿疱の存在と数、毛包との関連性、びらん性潰瘍性欠損および化膿性血性痂皮の形成を診断する必要があります。この部位の毛包炎および膿疱は、脱灰性毛包炎およびその臨床的亜型である頭皮のルポイド白癬（真菌症）で認められます。水痘、帯状疱疹、壊死性座瘡、頭皮のびらん性膿疱性皮膚疾患、好酸球性膿疱性毛包炎は、頭皮の膿疱形成によって発症します。頭皮に炎症性リンパ節が生じ、その後、正常な瘢痕または萎縮性瘢痕が形成されて脱毛する病気は、浸潤性化膿性真菌症、マヨッキ真菌性肉芽腫、毛包周囲炎の陥入および膿瘍、ホフマン頭部毛包炎で発生することがあります。

皮膚およびその付属器の良性および悪性の腫瘍では、非炎症性の結節や結節が形成されます。病変では、毛包が新たに形成された組織に置き換わり、時には潰瘍によって破壊されます。頭皮に存在する多数の大きな脂腺性毛包は、他の条件が同じであれば、そこから発生する腫瘍の発生頻度が高いことを予期させます。男性の前頭頭頂部の早期脱毛は、毛髪で保護されていない皮膚領域が日光やその他の有害な外的要因に過度にさらされることにつながり、ジストロフィー性変化（色素異常、毛細血管拡張症、弾力線維症、萎縮）を引き起こし、悪性腫瘍の発生を促進します。

萎縮性脱毛症領域の毛細血管拡張症は、円板状エリテマトーデス、皮膚の多形性皮膚リンパ腫、日光角化症、X 線皮膚炎、類脂肪壊死症で形成されることがあります。

患部皮膚の組織学的検査は、偽毛様体脱毛症の原因となる皮膚疾患の診断において非常に重要です。生検部位の適切な選択は、この検査の成功を左右し、診断を明確にするために重要です。生検部位は、偽毛様体脱毛症の境界領域、つまり皮膚疾患の臨床症状が活発な領域を選択する必要があります。萎縮性脱毛症が長期間続いている境界領域、または疾患の活動期に実施された生検では有用な情報は得られず、皮膚疾患の診断には役立ちません。

偽性皮膚疾患を引き起こす最も一般的な皮膚疾患の臨床症状、組織病理学および鑑別診断について以下に説明します。

偽皮疹状態に至る皮膚疾患

萎縮性扁平苔癬

扁平苔癬には萎縮性の臨床形態が 3 つ知られており、さまざまな頻度で、頭皮を含む皮膚の局所的な瘢痕性萎縮、すなわち偽皮様皮膚炎を引き起こす可能性があります。これらには、毛包状苔癬（毛包状苔癬、同義語：尖形苔癬、Hebra F.1862; Kaposi、M.1877; 扁平毛孔性苔癬、Pringle JJ1895; 棘状苔癬および毛包炎苔癬、Little.G. 1930; 扁平苔癬および尖形苔癬）が含まれます。萎縮性扁平苔癬（atrophicans、Feldman E.1922、1936）、萎縮性扁平苔癬（萎縮性扁平苔癬、Hallopeau H. 1887）、および水疱性（類天疱瘡）扁平苔癬（ルベル扁平苔癬水疱性/類天疱瘡、水疱性）。

毛包性デカルバンス苔癬紅色

毛包性脱毛症性紅色苔癬（FDCL）は、他の皮膚疾患よりも頭皮に多く発症します。一部の研究者は、偽脱毛症の90%は扁平紅色苔癬によって引き起こされると主張しています（Prieto Gay, 1955; Kaminsky et al., 1967など）。一方、文献データ（101症例）と自身の観察4件をまとめた研究者（Silver et al., 1953）は、頭皮における萎縮性脱毛症の頻度はFDCLの2倍低い（42%）と述べています。

症状

ほとんどの場合、この臨床形態の扁平苔癬は30〜70歳で発症しますが、より早期に発症するケースもあります。頭皮に病変がある患者のほとんどは中年女性です。毛包性脱落性苔癬は、頭皮または体幹と四肢の病変から始まる可能性があります。頭部では、最初の病変はほとんどの場合、頭頂部に発生します。これらは通常小さく、直径約1cmで、軽度の充血と剥離の病巣で、形状は不規則で、びまん性の脱毛を伴います。通常、医師の診察を受ける理由は脱毛です。徐々に、影響を受けた領域では、皮膚は青白く、滑らかで、光沢があり、張り、毛包パターンは滑らかになり、髪は完全に抜け落ちます - 瘢痕性萎縮が発症します。ただし、萎縮した領域内では、個々の毛髪が場所によって保存され、場合によっては毛束になります。病気の活動期には、毛髪がわずかに薄くなり、不規則な輪郭を呈し、病変の縁に沿って、毛包の鱗屑状の痂皮が散在します。これらの痂皮は、所々で融合します。瘢痕性萎縮病変の周囲の毛髪は大部分が維持されますが、容易に脱毛し、毛根部分には長さ3mmのガラス状の塊が見られます。病変の縁に沿って、小さな円錐状の毛包結節や角質化した毛包「プラグ」が散在する場合もあります。後者は、慢性型の白癬菌症における低く折れた毛髪である「黒い点」に似ています。

記載されている症状を「典型的な」偽毛様体（pseudopelad）の写真と比較すると、両者の大きな類似性に容易に気付くでしょう。頭皮の病変（pseudopelad）は、長期間（数ヶ月から2、5、10年以上）単独で存在し、ゆっくりと進行し、時には消失します。皮膚病変が長期にわたって軽度な症状で経過すると、発症から何年も経ってから頭皮に顕著な皮膚萎縮の病巣が形成されることがあります。これは、このまれな扁平苔癬の診断を著しく複雑にします。同時に、形成された偽毛様体では、周囲および萎縮性脱毛症の病巣内に目に見える炎症現象（充血および毛包性丘疹）が認められないまま、病状が進行する可能性が明確に示されます。この場合、頭頂部、後頭部、または側頭部における皮膚萎縮面積の増加のみが、皮膚病変の進行を示します。

皮膚の他の部位に現れる発疹の数は、症状によって大きく異なります。直径1～2mmの小さな肌色または淡いピンク色の毛包性丘疹が、主に四肢と体幹の伸側に現れ、その頂部に小さな角質棘を有します。通常は孤立性で、特定の部位でのみ小さな斑点を形成します。毛包性（毛包周囲）丘疹は、時に濃い赤色で停滞した色を呈します。丘疹の中央にある尖った角質栓の大きさは様々ですが、通常は直径1～1.5mmを超えません。色は暗褐色または黒色で、脂漏性面皰に似ています。面皰とは異なり、角質棘は密集しており、皮膚表面より突出しており、表面を撫でるとすりおろし金のような跡が残ります（これは「棘状苔癬」、すなわち棘状苔癬の特徴的な所見です）。ある程度の努力をすれば、角質増殖の棘（円錐、プラグ）をピンセットで取り除くことができ、毛包の開口部が広がり深くなっていることがわかります。毛包性丘疹が消失した後も、場合によっては硬化性萎縮性変化が残り、皮膚のさまざまな領域で程度の差はありますが現れます。そのため、頭皮には必ず萎縮性脱毛症（偽性脱毛症）がはっきりと現れます。体の他の部分でも毛が抜けますが、明確な瘢痕性変化は通常、臨床的に目に見えません。これは主に、陰部と腋窩部の脱毛に当てはまります。組織学的研究が示すように、このような変化は毛包の死滅によって説明され、他の皮膚構造や外皮上皮の萎縮の顕著な兆候は見られません。そのため、脇の下、恥骨、その他の病変部の毛包性丘疹の部位では、硬化性萎縮性変化によって脱毛が起こりますが、臨床的にはこの脱毛は瘢痕を残さないものと認識されています。

この皮膚疾患の患者の一部（約 10%）では、爪甲も影響を受けます（薄化、縦縞、爪縁の脆弱性、翼状片、場合によっては萎縮）。

したがって、毛包性脱脂粉菌（毛包性紅色苔癬）の臨床症状は、頭皮から始まり、長期間頭皮に限定される場合（偽紅色苔癬）もあれば、体幹や四肢の皮膚に毛包性の棘状丘疹を伴う場合もあります。同時に、皮膚や目に見える粘膜に扁平苔癬の典型的な丘疹が現れる場合もありますが、これはまれです。

文献では、頭皮の萎縮性脱毛症、腋窩部および陰部の脱毛症、そして体幹および四肢の毛包性棘状丘疹の組み合わせは、古くからピカルディ・ラシュエル・リトル症候群として知られています。この症候群の特徴的な臨床症状は、ある皮膚疾患（毛包性扁平苔癬）の毛包性丘疹が進行した結果です。臨床現場では、この3つの症状が同時に現れるよりも、これらの症状の個々の症状、あるいはそれらの不完全な組み合わせの方が多く見られます。

現在、皮膚科医は、ピカルディ・ラシュエル・リトル症候群について、この皮膚疾患の進行後期の患者に診断される非典型性扁平苔癬（その毛包性形態）の兆候としてほぼ全員一致の意見を形成しています。

初期段階における滑らかな皮膚上の角質栓を伴う毛包性丘疹の組織病理学的所見：表皮は変化せず、毛包は拡張して角質栓で満たされ、毛包漏斗部には楔形の過顆粒化が認められ、毛包上皮と真皮の境界に細胞が空胞変性する。リンパ球性組織球性浸潤は主に血管周囲および毛包周囲に認められる。表皮下には、所々にリボン状のリンパ球系細胞（組織球）浸潤が見られ、表皮と真皮の境界が不明瞭となる。浸潤細胞は毛根部で外毛鞘に侵入する。発達後期：表皮萎縮の程度は様々である。上皮の増殖は滑らかになり、真皮の血管周囲および毛包周囲に位置するリンパ球および組織球の数が減少し、顕著な線維性の症状が現れます。漏斗周囲線維増殖症があり、細くなった毛包の間に隙間があり、真皮が損傷し、線維性の糸が劣化した毛包に置き換わりますが、真皮の毛包間領域の硬化は見られません。

偽性ペラダの診断

頭皮に萎縮性脱毛症の病巣が検出された場合、まず、偽毛状脱毛症の原因となることが多い皮膚疾患を除外する必要があります。患者の客観的検査は、偽毛状脱毛症に隣接する領域の検査から始まります。次に、皮膚、毛髪、爪、および目に見える粘膜の表面全体を順番に検査します。発疹が検出された場合、主要な発疹要素の形態とその特徴（色、大きさ、形状、表面状態、毛包とのつながり、中心部の角化症の存在など）を決定します。発疹の主な局在と、損傷部位における発疹要素の形成（陽性同形反応）を考慮する必要があります。必要に応じて、患部の皮膚の組織学的検査が行われます。滑らかな皮膚と頭皮の発疹として現れる皮膚疾患の診断により、医師は頭皮の萎縮性脱毛症の原因を合理的に特定することができます。

頭皮に限局する萎縮性脱毛症では、当該部位における皮膚疾患の臨床症状の稀少性または消失性、そしてそれらの進行に伴う最終結果がほぼ同一の偽脱毛症であるため、診断能力は限られています。既往歴、活動性病変の組織学的検査、そして患者の動態を長期にわたって観察することが必要です。

鑑別診断

FDCL の体幹および四肢の皮膚に現れる尖った毛包性（毛包周囲性）丘疹の発疹は、毛孔性紅色粃糠疹、毛包性角化症（または粃糠疹）、苔癬様（粟粒性）梅毒、小結節性サルコイドーシス、皮膚の苔癬様結核、苔癬様白癬、毛包性乾癬、ジーメンス毛包性有棘層角化症（ジーメンス症候群）、および毛包性角化症を伴うその他の遺伝性皮膚疾患などの、後天性および先天性皮膚疾患の類似症状とは区別されます。

毛包性紅色脱脂粉症（FDCL）は、デヴェルジーの毛孔性紅色粃糠疹（DPR）と、第一に、DPRでは黄赤色の密集した毛包性円錐丘疹を形成する表層の紅斑性扁平上皮乾癬様プラークが存在しない点で異なります。第二に、指の背の中央に暗く大きな角質円錐を伴う毛包性丘疹が存在しない点で異なります。第三に、FDCLの患者は手のひらや足の裏の角化症、顔面の紅斑性扁平上皮の融合性病変、および紅皮症の傾向を示しません。 FDCL では、毛包性丘疹に加えて、扁平苔癬に典型的な丘疹が皮膚と目に見える粘膜に同時に検出される可能性があり、また腋窩部と恥骨に偽皮疹と脱毛がみられることもあります。

FDCLは、毛包周囲浸潤を伴う毛包性有棘丘疹が集積し、掻痒を伴う場合がある点で、毛包性角化症（扁平苔癬）とは異なります。FDCLは、臀部や肩伸側の皮膚に主に病変が現れるという特徴はなく、肢端チアノーゼ、乾燥症、アトピーを併発することもあります。FDCLでは、毛包性丘疹に加えて、扁平苔癬に典型的な丘疹（平坦で多角形、光沢のあるピンク紫色で、中央に臍状の陥凹があり、表面に特徴的な白灰色の網目模様が目立つ）が皮膚や粘膜に現れることもあります。FDCLの患者の中には、腋窩部や恥骨の脱毛である偽脱毛症を発症する人もいます。 FDCL は通常、小児期ではなく成人期に発症し、特徴的な進行をしており、単調に存在するのではなく、長期間にわたって大きな変化なく再発します。

粟粒梅毒（梅毒苔癬）は濃い赤褐色の毛包結節として現れますが、FDCLは、肌色または淡赤色の毛包性棘状丘疹によって区別されます。通常、左右対称に（明確な集団を形成しずに）出現し、掻痒を伴うこともあります。FDCLでは、痙攣性発疹やその他の第二次梅毒の症状（皮膚、口腔粘膜、性器の特定の部位におけるレンズ状丘疹、多腺炎、白斑、頭皮の非瘢痕性脱毛症）は見られず、梅毒に対する血清学的反応は常に陰性です。

現在ではまれとなった皮膚の苔癬様結核（苔癬状結核）とは異なり、FDCLは通常成人に発生し（小児期や青年期には発生しない）、皮膚および臓器結核の症状を伴わず、長期間（2〜3週間以上）存在し、かゆみを伴う場合があります。FDCLでは、棘状の毛包性丘疹が体の側面に集まっていることは通常なく、脂漏性皮膚炎のように、わずかに鱗屑状でわずかに浸潤した、黄褐色のコイン状のプラークに融合することもありません。FDCLによると、扁平苔癬、偽鱗屑、腋窩部および恥骨の脱毛、爪甲の病変に典型的な皮膚および目に見える粘膜上の丘疹の存在も考えられます。罹患皮膚の組織学的検査の結果は大きく異なり、決定的に重要です。毛包脱落性紅色苔癬では、毛包周囲および血管周囲の浸潤には結核様構造がありません。

FDCL は、中央に角質の棘がある尖った毛包性丘疹 (この形態のサルコイドーシスでは、丘疹は半球形で滑らかで中央に小さな窪みがある) を呈する点、硝子体検査で「粉塵」現象が認められない点 (サルコイドーシスでは、皮膚のループス結核の「リンゴゼリー」症状を彷彿とさせる小さな黄褐色の斑点 - 粉塵として現れる)、顕著な集団形成が見られないこと、顔面に局在することや発疹に伴う痒みが稀である点で、皮膚のサルコイドーシスの小結節型とは異なります。また、扁平苔癬に典型的な皮膚および口腔粘膜の丘疹も考慮する必要があります（サルコイドーシスでは、口腔粘膜の病変はまれで、偽毛様体、腋毛および恥骨の脱毛、爪の変化がみられますが、サルコイドーシスに特徴的な全身病変（縦隔リンパ節、肺、肝臓、視覚器、骨など）はみられません）。これらの皮膚疾患の組織学的所見は異なり、サルコイドーシスでは、真皮に典型的な類上皮肉芽細胞性肉芽腫が見られます。

FDCLの体幹および四肢皮膚における症状は、形態学的に苔癬様白癬と類似しています。後者は、浸潤性化膿性、そして稀に表在性の白癬菌症患者に対する積極的な不合理な治療によって発生するため、両者の区別は容易です。FDCLの皮膚発疹は一時的なものではなく、全身症状（発熱、悪寒、倦怠感、白血球増多）を伴わず、白癬菌症（白癬菌症）の二次感染性アレルギー性発疹に典型的な1～2週間で完全に消失することもありません。

FDCLは、まれな濾胞性乾癬とは異なり、濾胞性丘疹の特徴がわずかに異なります。したがって、FDCLでは、丘疹の中心深くに面皰のような角質棘があり、これは掻き取っても除去できません。また、毛包周囲浸潤もあります。乾癬性毛包性丘疹を掻き取ると、背面に小さな浅い棘のある銀白色の鱗屑が表面から簡単に剥がれ落ち、毛包周囲浸潤は確認されません。場合によっては、乾癬の典型的な領域に鱗屑状のレンズ状丘疹とプラークが存在することで、同時に乾癬三徴の症状を再現することができます。また、扁平苔癬に典型的な皮膚と口腔粘膜の丘疹、偽鱗屑の存在の可能性、脇の下と恥骨の脱毛、特徴的な爪の損傷も考慮する必要があります。非常にまれな毛包性乾癬は、主に小児において扁桃炎やその他の連鎖球菌感染症の後に発症し、主に体幹に限局することを念頭に置く必要があります。これらの皮膚疾患における毛包性丘疹の形成における組織病理学的変化も異なります。

FDCLの毛包性丘疹は、ダリエの毛包性角化異常症（FD）の同様の要素とは異なり、尖った形をしており、淡いピンク色または赤色で、びらんや増殖せず、脂漏性領域や皮膚の大きなひだにプラークに集まったり融合したりせず、手足、体幹、頭皮の伸側表面に影響を及ぼします。FDCLでは、頭皮に萎縮性脱毛症が発生することが多く、脇の下や恥骨の毛が抜けますが、FDではこれは起こりません。FDは通常思春期前に始まり（FDCLは通常は思春期後）、再発の経過が長く、精神障害、性腺機能低下症、紫外線に対する感受性の増加、病変に化膿性感染症やウイルス感染症が加わる傾向があることも考慮する必要があります。これらの皮膚疾患の病理形態学的変化も大きく異なります。角質異常、毛包性角化症、基底上棘融解は、真皮乳頭の不均一な増殖を伴う基底上小窩の出現を引き起こし、FD の非常に特徴的な症状です。

FDCLと毛包性ムチン症（FM）の症状は、部位（頭皮、四肢）が部分的に類似しているにもかかわらず、大きく異なります。FMの毛包性丘疹は、FDCLの結節のような顕著な毛包性角化症を呈しておらず、毛包パターンが強調され、浸潤が弱い小さな楕円形の紅斑性扁平上皮プラークに密集して融合します。これらのプラーク内では毛髪が抜け落ちますが、FDCLに典型的ではない皮膚萎縮は起こりません。また、FMの経過は長く進行性であることも考慮する必要があります。同時に、頭皮の萎縮性脱毛症、腋窩部および恥骨の脱毛、爪および粘膜の損傷は発生しません。これらの皮膚疾患の組織学的所見も異なります。 FM は、毛包および脂腺の上皮細胞の網状ジストロフィーを特徴とし、ムチンで満たされた嚢胞空洞の形成、異染性トルイジンブルーで染色、および毛包周囲の炎症性浸潤を伴います。

FDCL の症状は、シーメンスの毛包性有棘デカルバン角化症 (FSDC) と区別する必要があります。どちらの疾患も、中央の角質棘を伴う毛包性の尖ったデカルバン丘疹、頭皮の局所的な萎縮性脱毛症、および爪甲の同様の萎縮性変化として現れます。ただし、FDCL は後天性疾患で、通常は成人期に発症し、女性に多いのに対し、FSDC は遺伝性疾患で、出生直後に男性にのみ現れます。FDCL では、毛包性有棘丘疹に加えて、前腕伸側、体幹、および可視粘膜の小さな毛包周囲浸潤が、扁平苔癬の典型的な丘疹となることもあります。さらに、FDCL 患者の中には、腋窩部および恥骨に脱毛がみられる人もいます。 FSDK では、棘のある粟粒性の尖った丘疹が幼少期から主に頭皮、顔面に現れ、四肢伸側ではほとんど現れません。頭皮と眉毛の病変部位に局所萎縮性脱毛症が、顔面に皮膚萎縮症が現れます。また、FSDK は FDCL とは異なり、視覚器官への早期の障害 (外反、結膜炎、角膜炎、手のひらと足の裏の局所角化症の可能性) を特徴とし、身体的および精神的発達が遅れることもあります。これらの皮膚疾患では、罹患皮膚の組織病理学的変化も異なります。シーメンスの FSDK では、真皮の毛包周囲および血管周囲のリンパ球-組織球浸潤、および毛包上皮と真皮の境界における細胞の空胞変性は見られません。

小児期には、まれな遺伝性疾患である紡錘形毛髪無形成症（または単毛症）と頭皮の表在性真菌症の症状が非常によく似ています。紡錘形毛髪無形成症の臨床症状は、通常、幼少期に折れた毛髪（最大1〜2 cm）と角質性の毛包性丘疹の形で現れます。毛幹の構造の破壊と結節性変形により、毛髪は後頭部から最初に折れ、次に頭皮全体に黒い点の症状が現れます。さらに、髪の成長が悪く、抜け落ち、ツヤがなくなり、ねじれ、枝毛になります。これは、頻度は少ないものの、びまん性の局所的脱毛につながります。同時に、頭皮が変化します。小さく密集した肌色の毛包性角質性丘疹（表面は鳥肌を非常に彷彿とさせる）と、びまん性の微細な層状の鱗屑が現れます。多くの場合、上肢伸側と首の後ろに、さまざまな重症度の毛包性角化症を伴います。長い経過では、脱毛を伴う頭皮の萎縮が起こる可能性があります。これらのまれな症例では、偽毛包症と診断され、それを引き起こす可能性のある他の皮膚病と区別されます。そのような子供の両親に質問すると、頭皮の病変は幼少期に始まり、遺伝性であることがわかります。臨床像（貧毛症、毛包性角化症）、病歴、および毛髪の顕微鏡的検査（暗い色の肥厚領域と薄い明るい断片が交互に現れ、ネックレスのように見えます。毛髪には真菌要素はありません）により、診断を確定できます。組織学的には、皮膚の毛包角化症と毛包領域の炎症性浸潤が検出されます。

FDCL の予備診断は、適切な組織学的検査結果によって確認されなければなりません。

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