円形脱毛症の原因としての紅色扁平苔癬の萎縮型

様々な著者によると、このまれな臨床形態の扁平苔癬は、すべての皮膚疾患の 2% ～ 10% を占めます。淡いピンクがかった青色でレンズ豆大までの平らでわずかに隆起した丘疹として現れ、時には環状の病巣を形成します。扁平苔癬の特徴である、最初は丘疹であった場所に、周囲の皮膚よりやや陥没し、毛髪や毛包の開口部がない、小さく境界明瞭な萎縮性皮膚領域が形成されます。通常、扁平苔癬の丘疹すべてがこのような変化を呈するわけではなく、この皮膚疾患に典型的な発疹の一部は、皮膚、口の目に見える粘膜、および性器に残ります。場合によっては、特徴的な爪異栄養症もみられます。皮膚の萎縮性病変は、扁平苔癬の丘疹の進化の最終段階であり、二次的に発生するため、この形態の皮膚病の臨床診断が非常に容易になります。発疹は、体幹、性器、四肢、および偽鱗屑状態が形成される頭皮の皮膚に最もよく見られます。発疹の要素は少量で現れることがよくありますが、集まって、色素沈着を伴う、より大きく明確に境界が定められた皮膚萎縮領域に融合することがあり、頻度は低いものの、脱色素沈着が起こることもあります。皮膚の萎縮性変化は、環状病巣内で発生することが多く、これが皮膚病の唯一の症状である場合もあれば、上記の発疹と組み合わさっている場合もあります。環状病変は通常、直径が小さく（約1 cm）、徐々に大きくなり、2〜3 cmに達することがあります。中央部分は明確に定義され、滑らかで、萎縮しており、色素が不均一です。周辺部は、萎縮した茶色がかった中心部を囲むように隆起した連続した青褐色の縁で表されます。多くの研究者は、環状の萎縮性扁平苔癬の長期にわたる持続的な経過を指摘しています。

組織病理学

表皮は萎縮し、薄くなり、上皮の増殖は平滑化し、角化亢進および過顆粒症は典型型よりも軽度に発現しています。真皮乳頭は消失し、通常型に特徴的な真皮の帯状浸潤は稀で、血管周囲に見られることが多く、時には非常に少なく、主にリンパ球で構成されています。表皮下層では組織球の増殖が認められます。基底層下縁に浸潤細胞によって「ぼやけた」領域を見つけることは困難ではありますが、常に可能です。浸潤領域では弾性線維はほぼ完全に消失しています。

診断

頭皮における萎縮性扁平苔癬の病巣は、偽皮疹を引き起こす他の皮膚疾患とは区別されます。体幹や四肢の皮膚にレンズ豆大の萎縮が二次的に出現するケースは、臨床的には小病巣性強皮症、すなわち強皮萎縮性苔癬の症状と非常に類似しています。まれに頭皮に限局し、偽皮疹を引き起こすこともあります。皮膚や粘膜の他の部位に偽皮疹と小さな萎縮病巣に加えて、扁平苔癬の典型的な症状が認められる場合、診断は容易になります。患部皮膚の組織学的検査結果は、これらの皮膚疾患において大きく異なるため、決定的な診断となります。

萎縮性扁平苔癬の環状病変は、瘢痕性基底核腫、ボーエン病、時には円板状エリテマトーデス、環状肉芽腫に類似することがあります。後頭部、首の背面および側面に限局する場合は蛇行性穿孔性弾性線維症、性器に限局する場合は輪状梅毒に類似します。

頭皮に限局性強皮症に類似した基底細胞上皮腫（強皮症型基底細胞腫）が発生する可能性も稀にあります。頭皮への転移も極めて稀です。乳がんやその他の局所性腫瘍の外科的治療を受けたことがある人に発生し、硬化性脱毛症の病巣として現れることがあります。腫瘍形成が疑われる場合は、皮膚の組織学的検査を行う必要があります。

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