頭皮のエリテマトーデス

頭皮の局所性萎縮性脱毛症（偽性脱毛症）は、円板状エリテマトーデス（DLE）および局所性全身性エリテマトーデスによって引き起こされることがあります。まれに、頭皮における円板状エリテマトーデスおよび全身性エリテマトーデスの病巣は、全身性エリテマトーデスの症状の一つとなることがあります。Mashkilleyson LNら（1931）は、1,500人のエリテマトーデス患者の観察結果をまとめ、頭皮の病変は7.4%に認められました。Lelis II（1970）は、患者の10%に頭皮の病変を認めました。一般的に、この皮膚疾患が頭皮に影響を与えることは稀で、主に女性に見られます。男性では、円板状エリテマトーデスの病巣は、典型的な部位に加えて、耳介、下顎部、頭皮にも局在することがあります。頭皮の病変に顔、耳、または体の露出部に発疹が伴う場合、この病気が診断されるまでには長い時間がかかります。患者は、持続的な脱毛がすでに形成されてから初めて医師の診察を受けます。治療せずに放置すると、この病気は何年もかけてゆっくりと進行し、大きな瘢痕性脱毛症の病巣を形成する可能性があります。前頭部と側頭部が影響を受けることが多く、1つ、またはまれに複数の病巣が形成され、徐々に大きくなります。

頭皮の円板状エリテマトーデスは、典型的な病変と非典型的な病変として現れることがあります。典型的なエリテマトーデスでは、臨床症状は、この皮膚疾患の主な症状（紅斑、浸潤、角質増殖、萎縮）のどれが患者に現れるかによって異なります。頭皮の典型的な円板状エリテマトーデスの発症時に最も特徴的なのは、境界明瞭な紅斑性プラーク（まれにプラーク）で、浸潤は弱く、角質増殖性の鱗屑で覆われています。鱗屑は表面にしっかりと付着し、毛包角質のプラグが不均一に分布しています。痛みを伴い、病変をこすると、鱗屑を表面から剥がすのが困難です。周辺の紅斑冠は必ずしも明瞭に表現されるとは限らず、存在しない場合もあります。徐々に、充血は特徴的な青みがかった色合いを呈し、病変の中心部では、脱毛を伴う皮膚萎縮が比較的急速に進行します。皮膚は滑らかで光沢があり、毛包と毛髪の入り口がなく薄くなり、毛細血管拡張が見られます。病変の中心部には、特徴のない薄いウエハ状の層状鱗屑が残る箇所もあります。頭皮の円板状エリテマトーデスの病変には、いくつかの臨床的特徴があります。そのため、脱毛を伴う皮膚萎縮は比較的急速に進行し、萎縮領域が優勢となり、病変の大部分を占めます。多くの場合、脱色素沈着を主とする色素異常、時には色素沈着が、同時に病変の範囲内で発生します。円板状エリテマトーデスの進行は、特徴的な紅斑の周辺境界だけでなく、皮膚の古い萎縮領域内に充血と剥離の病巣が出現することによっても明らかになることがあります。

頭皮の非典型円板状エリテマトーデスでは、多くの特徴的な臨床症状（充血、浸潤、毛包角化症）が弱く発現するか、あるいは全く発現しません。病変全体は萎縮性脱毛症と色素異常で表され、周辺部においてのみ、軽度の脱毛と薄毛を伴う充血の境界が認められることがあります。 ONポドヴィソツカヤは1948年、『皮膚疾患の診断における誤り』の中で、この疾患の類似した症状について次のように述べています。「…病理学的プロセス全体が皮膚深部で進行し、表層に目に見える変化を示さず、最終段階で皮膚萎縮と脱毛として初めて顕れる場合もあります。このような場合、この疾患はいわゆる偽巣性脱毛症（偽性脱毛症）に類似します。頭部と顔面に同時に脱毛を伴う萎縮の病巣が見られる患者もいます。これは典型的なエリテマトーデスの形態です。」このように、頭皮に非定型円板状エリテマトーデスの病変が見られる場合、特徴的な部位（鼻、頬、耳介、胸の上部、背中）に典型的な病変が存在することで、この皮膚疾患の診断は著しく容易になります。

頭皮の播種性エリテマトーデスでは、通常、顔、耳介、時には首、背中上部、胸部、場合によっては手、足、口腔粘膜にも円形または楕円形の病変が見られます。 病変の直径は1.5〜2.5 cmを超えず、浸潤と周辺成長は弱く表現されています。 病変の充血は顕著ではなく、境界は不明瞭で、表面には小さく薄い鱗屑が見られ、削っても分離するのは困難ですが、明確な毛包性角化症はありません。 病変内には、程度の差はあれ、びまん性脱毛症があります。 古い病変、特に中央部分では、脱毛症と萎縮がより顕著です。 病変内に残っている髪は乾燥して細くなり、引っ張ると折れます。 患部の皮膚は薄くなり、異色素になり、毛包パターンは滑らかになります。同時に、萎縮や脱毛は、円板状エリテマトーデスほど顕著ではありません。亜急性皮膚エリテマトーデスでも、頭皮に同様の損傷が見られます。

組織病理学

表皮には、びまん性および毛包性の角質増殖（毛包口の角質栓）がみられるほか、基底層細胞の空胞変性がみられ、これは円板状エリテマトーデスの特徴と考えられています。表皮の厚さは様々で、棘細胞症の部分は薄くなったマルピーギ層と表皮の滑らかな突起に置き換わっています。古い病巣では、表皮萎縮がはっきりと表れています。有棘層の細胞は腫大し、浮腫状で、核は淡く染まっているか、逆に核は明るく染まって均質になっています。毛包の外毛根鞘上皮にも同様の変化が見られ、角質栓、嚢胞、脱毛が形成され、毛包は完全に消失します。真皮には拡張した血管とリンパ管が存在します。毛包、皮脂腺、血管の周囲には、主にリンパ球と少数の形質細胞、組織球、マクロファージからなる浸潤が見られます。浸潤細胞が上皮毛包と皮脂腺の被膜に侵入している様子がしばしば見られます。浸潤部ではコラーゲンと弾性繊維が破壊され、他の部位では真皮が浮腫によって緩んでいます。基底膜層にはPAS陽性バンドが広がっています。直接蛍光抗体法を用いた検査では、円板状エリテマトーデス患者の90～95%において、病変部において表皮基底膜層に免疫グロブリンGおよびC-3補体の帯状の沈着が検出されます。

頭皮エリテマトーデスの診断

頭皮の円板状エリテマトーデスは、局所性萎縮性脱毛症を引き起こす、この部位の他の皮膚疾患と鑑別する必要があります。円板状エリテマトーデスは、前頭部および頭頂部に早期に顕著な男性型脱毛症を発症した男性において、毛包性扁平苔癬、強皮症、皮膚サルコイドーシス、皮膚プラークリンパ腫、毛包性ムチン沈着症、毛包性角化異常症（ダリエ）、有棘性毛包性角化症（デカルバンス）、および頭皮の日光弾性線維症と鑑別されます。さらに、内臓原発性癌が頭皮に転移する稀な可能性も考慮する必要があります。頭皮転移巣に生じる炎症性変化は、場合によっては円板状エリテマトーデスに類似した病変を呈し、毛包の萎縮や脱毛も併発することがあります。特に、頭皮に円板状エリテマトーデスに類似した病変を有する患者で、過去に乳がん、気管支がん、腎臓がん、口腔粘膜がん、胃がん、腸がんなどの外科的治療を受けたことがある患者は、この点に留意する必要があります。

患部の皮膚の組織学的検査は、頭皮への癌の転移を除外し、萎縮性脱毛症を引き起こした皮膚疾患の診断を確定するのに役立ちます。

まず第一に、患者に全身性エリテマトーデス（SLE）がないか確認する必要があります。全身性エリテマトーデスの場合は、特殊な病型である表在性慢性全身性エリテマトーデス（いわゆる亜急性皮膚型LE）の存在を念頭に置く必要があります。この病型は、皮膚に広がるリング状の病変を特徴とし、それらが融合すると、胸部、背部、顔面、四肢に多環性の薄片状領域を形成し、中心部には色素沈着の低下と毛細血管拡張が見られます。皮膚型エリテマトーデスと全身型エリテマトーデスの中間に位置するこの皮膚疾患では、全身性エリテマトーデスに特徴的な症状（関節痛、腎臓の変化、多発性漿膜炎、貧血、白血球減少症、血小板減少症など）が軽度に発現し、免疫学的変化（エリテマトーデス細胞、抗核因子、DNA抗体など）も伴います。同時に、全身性エリテマトーデスとは異なり、本疾患の予後は良好です。エリテマトーデスの発症を誘発または悪化させる可能性のある薬剤を除外する必要があります。これらには、ヒドララジン、プロカインアミド、イソニアジド、フチバジド、クロルプロマジン、スルホンアミド、ストレプトマイシン、テトラサイクリン、ペニシリン、ペニシラミン、グリセオフルビン、経口避妊薬、ピロキシカムなどが含まれます。慢性感染の病巣をその場所に関係なく特定し、消毒することが重要です。

頭皮のエリテマトーデスの治療

患者の治療は4-オキシキノリン誘導体を用いて行われます。その使用、薬物および治療計画の禁忌は、扁平苔癬の患者の治療で使用されるものと基本的に同じです。これらの薬物とニコチン酸またはその誘導体（ニコチン酸キサンチノール）、ビタミンCおよびビタミンBとの併用が推奨されます。オキシキノリン誘導体の効果が不十分な場合または忍容性が低い場合は、プレソシル錠3～6錠に含まれる量のクロロキン二リン酸とプレドニゾロンの少量の併用治療が適応となります。つまり、1日あたりクロロキン二リン酸1/2～1錠と同量のプレドニゾロンを食後に服用します。円板状エリテマトーデスおよび播種性エリテマトーデスの患者の治療に使用される薬剤には、レチノイドおよびアブロスルホン（ダプソン）があり、これらも病気を寛解に導きます。活動期の円板状または播種性エリテマトーデスには、中等度から高度の活性を持ち、顕著な萎縮作用のないグルココルチコステロイド（メチルプレドニゾロンアセポネート、モメタゾンフランカルボン酸エステルなど）を含む軟膏やクリームを外用します。その後は、紫外線からの保護（日光や反射光のある水面への曝露を制限する、帽子、サングラス、日焼け止めクリームなどを使用する）が必要です。

萎縮性脱毛症の再発を防ぎ、進行を止めるための重要な方法は、円板状および播種性エリテマトーデスの患者に対する臨床検査です。これには、全身性脱毛症の兆候を早期発見するための検査に加え、早春と秋に予防治療を行うことが含まれます。

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