頭皮の強皮症

強皮症は頭皮に影響を及ぼすことは稀です。この部位における様々な形態の中には、多い順に、前頭頭頂部の線状強皮症、全身性強皮症、広汎性プラークおよび小局所性強皮症、または強皮症性苔癬があります。皮膚病変は女性に多く、線状強皮症は小児に多く見られます。強皮症の臨床症状の特殊性と毛髪の存在により、紅斑および緻密化プラークの段階は頭皮では検出されません。病変は、病変の最終段階、すなわち局所性萎縮性脱毛症、または偽毛様脱毛症の形成時に検出されます。病変の表面は滑らかで光沢があり、下層組織と融合し、毛髪は完全に消失します。

前頭葉の線状強皮症では、病変は通常頭皮から始まり、幅1～3cmの萎縮性瘢痕性脱毛症の垂直な帯として現れ、額の皮膚に下り、次に鼻梁、時には上唇にまで広がります。萎縮性瘢痕の形と場所は、サーベルで刺された跡を非常に彷彿とさせます。前頭頭頂葉の線状強皮症には、ロンベルク顔面萎縮を伴う場合もあります。この場合、眼の近く、頬骨部、または下顎部で、患部のすべての組織（皮下脂肪、筋肉、軟骨、頭蓋骨）が萎縮します。頭皮の患部だけでなく、眉毛やまぶたからも髪が抜けます。顔面は非対称となり、患部は健側よりも小さくなり、皮膚は萎縮し、色素異常を呈し、多数のしわや溝が見られます。このような患者の脳波検査では、患側に拡散した不規則な脳波が現れることがあります。

頭皮では、病変は孤立している場合もあれば、広範囲に及ぶ尋常性強皮症の多くの病巣の 1 つである場合もあります。病巣は主に体幹や四肢に局在し、額や頭皮に現れることは稀です。例えば、Saenko-Lyubarskaya VF (1955) は、全身型を含むさまざまな形態の強皮症の患者 36 人のうち、頭皮と顔面に病変を見つけたのは 1 人の患者だけでした。Guseva NG (1975) は、主に脱毛を伴う瘢痕性萎縮の病巣として現れる、円板状エリテマトーデス型の頭皮病変を全身性強皮症の患者 200 人のうち 4 人に観察しました。これらの変化は、全身性強皮症の発生または検出に先立って起こっていました。そのため、これらの患者の 1 人は 19 歳のときに頭皮に脱毛斑が現れ、円板状エリテマトーデスと診断されました。 6年後、患者は頭皮に2つの新たな類似した斑点を発症し、同年秋には腕、続いて脚に血管痙攣現象、全身の脱力、筋無力症候群を呈しました。全身性強皮症と診断されました。頭皮の症状（萎縮性脱毛症）は、頭皮におけるこれらの疾患の臨床症状の類似性が非常に高かったため、（おそらく誤って）全身性強皮症と円板状エリテマトーデスの併発と考えられました。この症例は、頭皮単独の強皮症の診断が非常に困難であることを裏付けています。患部皮膚の組織学的検査結果は、正しい診断を確立するのに役立ちます。

組織病理学

組織病理学的変化は、病変の持続期間に大きく依存する。初期の浮腫性炎症期には、表皮の有棘層にはほとんど変化がなく、基底細胞の空胞変性、時には有棘層の変性が見られる。真皮では、肥厚して密接に隣接するコラーゲン繊維が認められ、その間には中程度に発現し、主にリンパ球浸潤があり、血管壁は浮腫状である。皮下脂肪層がこの過程に関与している場合、炎症浸潤とコラーゲン繊維の腫瘍により、その結合組織隔壁が肥厚し、場所によっては完全に置き換えられる。後期の硬化期には、炎症現象は弱く発現し、表皮は萎縮し、乳頭層がないため、表皮と真皮の境界は直線として現れる。コラーゲン繊維は硬化し、緻密で、線維芽細胞はほとんどない。浸潤は消失しているか、血管周囲に少量しか残っていない。血管壁は線維化により肥厚し、内腔は狭小化している。皮脂腺と毛包は萎縮している。皮下脂肪も薄くなり、部分的に硬化したコラーゲン組織に置き換わっている。

頭皮強皮症の診断

頭皮の強皮症は、この部位で局所性萎縮性脱毛症（偽毛状脱毛症）を引き起こす他の皮膚疾患とは区別されます。偽毛状脱毛症を引き起こすことが多い皮膚疾患に加えて、頭皮の強皮症型基底細胞腫、特定の薬剤への曝露後や骨髄移植後に発現する強皮症型の症状も念頭に置く必要があります。内臓癌の頭皮への転移も、強皮症の症状に類似することがあります。

強皮症性基底細胞腫は、稀で独特な形態の一つです。通常は額の皮膚に限局しますが、こめかみ、首、頭皮にも発生することがあります。硬貨大の肥厚したプラーク状の病変で、表面は滑らかで、まれに薄片状になり、黄色がかった蝋様色をしており、表面には明瞭な毛細血管拡張が貫通しています。頭皮では、強皮症性基底細胞腫の瘢痕化した表面には毛髪がなく、周囲の正常な皮膚表面よりやや突出することがあります。他の扁平基底細胞腫とは異なり、強皮症性基底細胞腫には特徴的な周縁隆起や潰瘍性崩壊は見られません。長期にわたり、周縁部が緩やかに増殖する傾向があります。組織学的検査により診断を確定することができます。強力に発達した間質の中には、しばしば硬化し硝子化した細い線維や、密集した小さな暗色細胞からなる複合体が観察されます。病変の全体像は、胃がんや乳腺がんのスキルスがんに類似します。

抗腫瘍抗生物質ブレオマイシンによる治療の特徴的な副作用として、皮膚における強皮症様症状が報告されています。ブレオマイシンの使用に伴い、患者は強皮症様の結節や斑状を呈し、時には広範囲にわたる皮膚の肥厚がみられます。手にはしばしば硬結が生じ、強皮症の四肢硬化型のように、指の壊死につながることがあります。薬剤の投与を中止してから数ヶ月で、通常は病状は改善します。

オピオイド鎮痛薬ペンタゾシンの注射は、アルコール依存症や薬物依存症の患者に局所性または全身性の皮膚硬化を引き起こす可能性があります。場合によっては、皮膚と筋肉の線維化が皮下脂肪と筋組織の石灰化と組み合わさり、患部に潰瘍が形成されることもあります。臨床検査値（赤沈値の上昇を除く）は通常変化しません。

同種骨髄移植後に一部の患者に発生する慢性移植片対宿主病（GVHD）の後期には、全身性の硬化性萎縮性苔癬、または強皮症様皮膚変化が出現します。薬剤または骨髄移植によって誘発された広範囲の強皮症様皮膚症状を有する患者では、病変は頭皮に限局する傾向があります。

内臓原発性癌の転移は頭皮に限局することは稀ですが、頭皮に限局すると強皮症様脱毛症（「腫瘍性脱毛症」）として現れることがあります。これは尋常性強皮症に類似しています。腫瘍性脱毛症は所属リンパ節を侵さずに発生することもあり、強皮症とは異なり、数と大きさが急速に増加するのが特徴です。また、乳がんやその他の局所性疾患に対する外科的治療を受けたことがある人に発生します。

頭皮の硬化性萎縮性苔癬

ほとんどの著者は、原発性硬化性萎縮性苔癬を一種の小斑状強皮症（同義語：滴状強皮症、白斑病、硬化性苔癬、またはツムブッシュ白苔癬）に分類しています。主に女性に影響し、典型的な強皮症の斑を伴う場合があり、通常は首、上胸部、四肢の屈側、腹部、性器に局在し、他の部位にもまれに発生します。文献には、好発部位に加えて頭皮にも硬化性苔癬が発症し、瘢痕性萎縮性脱毛症を形成するという個別の報告があります。Rook A.とDauber R.（1985）は、頭皮の硬化性苔癬はまれであると考えています。国内の文献では、この皮膚病によって引き起こされる偽性脱毛症の記述を見つけることができませんでした。近年、私たちは、体幹、四肢、肛門性器部に、ほとんど目立たない小範囲の萎縮性脱毛症と、広範囲にわたる長期にわたる再発性の硬化性萎縮性苔癬を呈する高齢女性2名を観察しました。これらの患者は、頭皮に小さな斑点があり、皮膚は萎縮し、毛髪は薄くなりますが、自覚症状は伴いません。綿密な検査の結果、前頭頭頂部に、直径3～4mmの楕円形の小さな毛のない皮膚領域と、表面が白く滑らかな毛包の入り口が認められました。これらの領域は明確な境界を持たず、周囲の皮膚と同じ高さにあり、滑らかに融合していました。これらの領域を触診すると、皮膚は隣接する皮膚よりもやや「しわ」が寄っていました。これらの病巣には毛包性角化症は認められませんでした。硬化性苔癬の患者では、頭皮には大きな萎縮性プラークは見られませんでしたが、体幹、四肢、そして陰部の皮膚には見られました。硬化性苔癬の患者の頭皮の病変の組織学的検査は行われていないため、体幹と頭皮の皮膚病変が単一の原因で発生したという説得力のある証拠はありません。また、長年男性型脱毛症を患っている高齢女性の頭皮に同様の変化が見られる可能性も排除できません。おそらく、硬化性苔癬の患者を対象とした研究によって、この皮膚疾患によって引き起こされる偽性脱毛症の存在を確実に証明できるでしょう。

強皮症による偽皮下腫脹症患者の治療

頭皮の孤立性プラーク性強皮症、または広範性もしくは全身性の疾患の症状として発症した偽皮疹の患者の治療は、強皮症の病因における既知の関連性を標的とします。治療は、異常なコラーゲン線維の生合成増加の阻害、病変における微小循環の正常化、および自己免疫シフトの軽減に基づいています。疾患の発症または進行を誘発し、場合によっては強皮症の症状と非常によく似た強皮症様症候群を引き起こす要因（二酸化ケイ素、ポリ塩化ビニル、トリクロロエチレン、ヘキサクロロエタン、ベンゼン、トルエン、キシレン、人工樹脂、油、ディーゼル油、パラフィン、シリコーン、汚染された植物油（変性菜種油など））の影響を排除または軽減することが重要です。したがって、特定の薬物（ブレオマイシン、ペンタゾシン）、ワクチン、血清、紫外線および透過性放射線、低体温、機械的損傷、ホルモン障害への曝露を避け、感染巣を消毒することも必要です。プラーク型強皮症は、数か月から数年後に全身型に変化する可能性があります。この点で、プラーク型強皮症の活動性病巣を持つ患者が医師の診察を受けるたびに、全身型を除外するために臨床および免疫学的検査を実施する必要があります。強皮症の全身型と局所型を区別するための主な基準は、レイノー症候群として現れる末端部の血管痙攣変化、筋骨格系および内臓の損傷、ならびに特徴的な免疫疾患です。強皮症患者の客観的検査では、皮膚科医が皮膚の損傷の性質と範囲を評価し、患者の手と顔に特に注意を払います。全身性強皮症の臨床症状の中でも、典型的な皮膚変化は最も重要な診断的価値を保っており、局所性強皮症の診断において中心的な役割を果たします。全身性強皮症における皮膚変化は、主に手、前腕、顔面に現れます。病変が進行するにつれて、胸部、背部（「コルセット」または「貝殻」のような感覚）の皮膚も侵され、時には体幹と四肢の表面全体にも影響が及ぶことがあります。皮膚の濃厚な浮腫、硬結、萎縮に加えて、顔面、首、胸部、四肢の局所的な色素沈着や多発性毛細血管拡張も診断的価値を有します。全身性強皮症は、指（まれに足）の爪床が濃い青色になることが特徴です。爪は小さくなり、平らになり、爪の甘皮は広がり、遠位端は縁取り状（「擦り切れた」状態）になり、毛細血管拡張症（全身性エリテマトーデスや皮膚筋炎など）を伴うこともあります。爪甲は爪のように湾曲し、指先に小さな痛みを伴う潰瘍（部分的に瘡蓋の下）や傷跡が残ることがあります。指は末端指骨の一部が融解するため短く尖り、皮膚は肥厚し、爪のように曲がった姿勢が特徴的です。全身性強皮症患者の顔は擬態的で、仮面のような印象を与えます。顔の皮膚は引き伸ばされ、肥厚し、蝋のような色をしており、時には色素沈着し、毛細血管拡張症を伴います。鼻は尖り、口の開口部は狭くなり、唇の赤い縁は薄くなり、口の周りに萎縮した青白い放射状のひだが形成されます（「巾着口」）。舌は硬くなり、短くなり、舌小帯は肥厚し、硬化します。頭皮では、萎縮過程はびまん性で、まれに局所的な脱毛、「偽毛包状態」として現れます。

全身性強皮症とは異なり、局所性強皮症は手に影響を与えることはほとんどありません。例外は線状強皮症で、皮膚病変が片方の肢に沿って出現し、時には末端まで広がることがあります。強皮症患者の指の血管運動反射を調べたところ、全身性強皮症では早期に微小循環障害が認められ、適度な冷却後、指の初期温度はゆっくりと回復します。局所性強皮症の患者では、同様の微小循環障害が患部にのみ認められる四肢の線状強皮症を除き、このような現象は見られません。皮膚科医による客観的な診察に加え、セラピスト、神経科医、眼科医の診察も必要です（特に頭皮に病変が限局している患者では、眼科医と神経科医の診察が重要です）。全身性強皮症によって最も影響を受けやすい臓器の検査が行われます。肺病変の検出には、胸部X線検査、食道（仰臥位でのバリウム透視）、心臓（心電図および心エコー検査）、腎臓（レベルクテスト）、クレアチニン値、尿素値の変動などが行われます。胸部X線検査に変化が見られないこと（気管支拡張症を伴うびまん性肺硬化症、肺下葉の嚢胞（「蜂巣肺」）、癒着、胸膜線維症、肺性心疾患）、食道に沿ったバリウム塊の開存性（緩慢な蠕動運動、食道下部の分節的拡張、突出、狭窄は認められないこと）、心電図および心エコー検査で心筋炎、心筋硬化症、右心室の肥大および拡張が認められないこと、クレアチニンクリアランスおよび腎機能が正常であることから、強皮症による全身障害を除外することができます。全身性強皮症の発症時には、通常の臨床検査ではあまり有益な情報が得られません。血液検査では赤沈の上昇、プロテイングラムでは高タンパク血症および高ガンマグロブリン血症、尿検査ではタンパク尿および沈渣（円柱、赤血球の浸出）の変化に注意を払います。抗核抗体、細胞質RNAおよびコラーゲンに対する抗体、リウマトイド因子などの抗体価を調べます。強皮症患者のこのような検査と治療は、病院で行うのが望ましいです。

局所性強皮症の活動期には、水溶性ペニシリン（ベンジルペニシリンナトリウム塩）を2～3週間、毎日200万～300万IUずつ筋肉内注射します。強皮症におけるペニシリンの治療効果の根拠は不明です。ペニシリンは体内で部分的にD-ペニシラミンに変換され、それがその効果を決定するという説があります。強皮症に類似しているものの、より顕著な炎症反応を伴う四肢の病変は、ボレリア症の症状として現れる場合があり、ペニシリンの有効性はよく知られています。同時に、ペニシリンは強力なアレルゲンであり、即時型（より一般的）と遅延型の両方のアレルギー反応を引き起こす可能性があります。最も一般的な即時型アレルギー反応は、蕁麻疹、クインケ浮腫、気管支喘息などであり、まれにアナフィラキシーショックを引き起こすこともあります。そのため、この抗生物質を処方する前に、患者は過去の使用における耐性検査を受けます。ペニシリン処方の禁忌には、アレルギー疾患（気管支喘息、蕁麻疹、アトピー性皮膚炎、花粉症）の既往歴、セファロスポリン系抗生物質またはグリセオフルビンに対する過敏症および異常反応などがあります。アナフィラキシーショックのリスクがあるため、他の薬剤に不耐性のある患者や、長期間の感染巣（脛部の栄養性潰瘍、慢性扁桃炎、副鼻腔炎、前頭洞炎、歯原性骨髄炎、慢性付属器炎など）を有する女性にペニシリンの筋肉内注射を処方する際には、特に注意が必要です。ペニシリンの忍容性と有効性が良好な場合、局所性強皮症の患者には、年に2回（春と秋）の予防治療コースを受けることが推奨されます。

ペニシリンが効果不十分な場合、またはペニシリンの禁忌がある場合、D-ペニシラミン療法（クプレニル、アルタミン、メルカプチル、ビアノダイン）を実施できます。これは、銅、水銀、ヒ素、鉛、亜鉛などのイオンと結合し、体内からの排出を促進する錯体形成化合物です。さらに、D-ペニシラミンは、コラーゲン合成の抑制、マクログロブリン複合体の脱重合、新たに合成されたプロトコールラゲン分子間の架橋分解といった作用を有し、ピリドキシン拮抗薬でもあります。

ペニシラミンの使用禁忌には、ペニシラミンまたはペニシリンに対する過敏症の既往歴、妊娠、授乳中が含まれます。セファロスポリン系抗生物質およびグリセオフルビンに不耐性のある人、肝機能障害のある人、膵炎、胃潰瘍、貧血、白血球減少症、多発性神経炎、およびアルコール依存症の人には処方しないことをお勧めします。ペニシラミンを処方する前に、血液像、トランスアミナーゼ、およびクレアチニン値を検査します。この薬は、食前1時間または食後2時間の空腹時に処方され、他の薬と併用されません。局所性強皮症では、通常、この薬を高用量で処方する必要はありません。これらの場合のD-ペニシラミンの初期用量は、1日150〜250 mg（1カプセルまたは1錠）です。全身性強皮症の治療に使用される大量の薬剤（1日1g以上）は、患者の約3分の1に副作用を引き起こし、治療の強制的な中止につながります。治療中、患者は医師の監督下に置かれなければなりません：2週間に1回、臨床血液検査（血小板、ヘモグロビン、後に赤血球および白血球の数の減少）と尿、月に1回、肝機能（トランスアミナーゼ、ビリルビン、クレアチニン、γ-グルタミルトランスフェラーゼ）がモニタリングされます。ペニシラミンの忍容性が良好であれば、3〜6か月に1回、対照試験が行われます。薬の用量を徐々に増やすと、いくつかの副作用の頻度が減り、忍容性が向上します。治療中に、吐き気、食欲不振、嘔吐、舌炎、アフタ性口内炎、味覚の喪失またはその歪み、可逆性多発神経炎（ビタミンB6欠乏による）が発生する可能性があります。まれに、治療中に下痢、肝炎、肝内胆汁うっ滞、腎炎、発熱、中毒症、誘発性ループスエリテマトーデス症候群が発生したことがあります。また、貧血、血小板減少症、白血球減少症、無顆粒球症、好酸球増多症、タンパク尿などが起こる可能性もあります。

強皮症患者の治療効果のある薬剤の武器庫には、この能力についてはほとんど知られておらず、めったに使用されていないユニチオールも含まれています。ユニチオールは、1950年にV・I・ペトランキンによって合成されました。この薬剤は水への溶解性が高く、毒性が低く、遊離SH基を29％含んでいます。作用の面では、ユニチオールはペニシラミンと同様に錯形成化合物です。多くの二価および三価金属と、水に容易に溶け、比較的速やかに尿とともに体外に排出される、安定した解離錯体を形成します。実験では、スルフィドリル基の供与体であるチオール化合物の導入により、不溶性コラーゲンの合成が大幅に減少することが示されました。これに基づき、AA・デュビンスキーは、関節リウマチ（1967年）および全身性強皮症（1969年）の治療薬としてユニチオールを提案しました。彼の弟子であるPP・グイダは、全身性強皮症を含む強皮症患者の治療にユニチオールを使用し、良好な効果を示しました。病変の末梢領域、密度、およびサイズの減少、ならびに患者の良好な薬剤耐性による病変のより迅速な退縮が認められました。ユニチオールを用いた様々な形態の強皮症の治療において（特に反復投与後）、明確な治療効果が他の皮膚科医によっても認められました。また、血管拡張作用および鎮痙作用も認められました。ペニシラミンやユニチオールなどのスルフィドリル供与体は、分子内および分子間結合、特にジスルフィド結合を切断し、病的なマクログロブリンの脱重合を促進し、可溶性コラーゲンの割合を増加させます。これらはコラーゲンに直接作用し、コラーゲンの合成を阻害し、新たに形成されたコラーゲンの溶解を引き起こし、免疫担当リンパ球形質細胞に直接的な阻害作用を及ぼし、免疫グロブリンを解離させ、体液性抗体を不活性化します。ユニチオールは、5％溶液として1日5mlを筋肉内投与し、1コースあたり最大15～20回注射します。患者は通常、この薬によく耐えますが、望ましくない副作用が発生する場合があります。ユニチオールの筋肉内注射直後に、吐き気、めまい、全身の衰弱が起こることがあります。これらの急速に起こる反応もすぐに（10～15分で）治まり、特別な治療措置は必要ありません。これらの反応が現れた場合は、一時的に薬の量を減らし、その後徐々に元の量に戻すのが合理的です。アレルギー反応が起こることもあり、これは広範囲に広がる斑点状の発疹、または時には水疱性の発疹として現れます。これらは、1コース目の10回注射後に発生する可能性があります。ユニチオールによるアレルギー反応を起こした患者のほとんどは、特定の抗生物質、ビタミン、そして時には抗ヒスタミン薬に対する不耐性の病歴がありました。ユニチオールは、どの患者にもアナフィラキシーショックを引き起こしませんでした。注目すべきは、ユニチオールでプラーク型強皮症の患者を治療した結果は、ペニシラミン治療の治療効果に匹敵するということです。ユニチオールは、治療抵抗性が最も高い強皮症萎縮性苔癬の治療にも有効です。しかしながら、ユニチオールとペニシラミンに対する患者の忍容性は異なります。ユニチオールは通常、患者の忍容性が高く、ペニシラミン治療中に生じるような望ましくない副作用はありません。場合によっては、中程度の免疫抑制作用と抗炎症作用を有するアミノキノリン誘導体が、尋常性強皮症の患者の治療に使用されます。アミノキノリン系薬剤の処方における禁忌、治療レジメン、合併症予防は、前述のものと変わりません（萎縮性扁平苔癬の治療を参照）。

D-ペニシラミンとユニチオールに加えて、ジアミノジフェニルスルホン（DDS）とその誘導体にも抗線維化作用があると考える科学者もいます。抗ハンセン病作用に加えて、このシリーズの薬は免疫抑制作用と抗炎症作用があるとされています。これらは、さまざまな皮膚病（デューリング疱疹状皮膚症、瘢痕性類天疱瘡、壊疽性膿皮症、集塊性座瘡など）に良好な結果を出して使用されています。 DDSとその誘導体の作用機序は完全には解明されていません。このグループの薬の1つであるジウシフォンは、全身性強皮症の患者の治療に効果的に使用されています。 ジウシフォンはDDS誘導体の1つであり、スルホングループとともに、ピリミジン化合物である6-メチルウラシルも含まれています。0.2、0.5、10、12、13、14が処方されます。 15; 16; 18; 19; 20; 21; 22; 23; 24; 25; 26; 28; 29; 30; 31; 32; 33; 34; 35; 36; 37; 38; 39; 40; 41; 42; 43; 44; 45; 46; 47; 48; 50; 51; 52; 53; 54; 55; 56; 57; 58; 60; 62; 63; 64; 65; 66; 68; 69; 70; 71; 61; 63; 65; 67; 69; 72; 63; 65; 67; 69; 73; 69; 74; 69; 75; ジウシフォンはロシアで DDS の代替として合成されました。患者の忍容性が高く、DDS の多くのマイナス特性がなく、特に血液型の変化を引き起こすことはほとんどありません。

強皮症では血管が損傷し、重度の微小循環障害が起こるため、抗線維化作用のある薬剤に加えて、血管拡張薬、脱凝集薬、血管保護薬も患者の複合治療に処方されます。フェニギジン（コリンファー、ニフェジピン）、ニコチン酸キサンチノール、ニセルゴリン（セルミオン）、ペントキシフィリン（トレンタール）、ジピリダモール（クランチル）、低分子デキストラン、レオポリグルシン、プロスタグランジンE-1（バサプロスタン）などが最も効果的であることが証明されています。コリンファーは1日30～50mgの用量で、通常、患者によく耐えられます。発生する頭痛と軽度の高血圧は、薬の用量を減らすと消えます。ニコチン酸キサンチノールは、1日3回1～2錠（0.15～0.3g）を服用するか、1日1～3回2mlを筋肉内に投与することができます。

頭皮に限局するステージ1～2の局所性強皮症では、コルチコステロイドは軟膏またはクリームの形で使用されます。その後、2％リドカイン溶液にトリアムシノロンの結晶懸濁液を0.3～0.5 ml加え、1 mlあたり5～10 mgの割合で局所内投与できます。投与には、極細の針とインスリン注射器を使用してください。病変の密度が高いため、コルチコステロイド懸濁液の投与は困難です。大きな病変がある場合は、最初に患部の皮膚の小さな領域にコルチコステロイドを投与し、以前に圧縮された領域が軟化するにつれて、徐々に注射領域を拡大することが推奨されます。注射は2～4週間後に繰り返されます。トリアムシノロン懸濁液による患部皮膚の浸潤部位に萎縮が生じた場合は、コルチコステロイドの局所内投与を中止します。

理学療法は病変の退縮を著しく促進します。頭皮に限局している強皮症には、局所的かつ間接的な理学療法効果が推奨されます。患部（襟部を含む）には、ウルトラトーン、ダルソンバル、マッサージ、リンパドレナージを処方できます。頸椎には、禁忌がない場合、アンプリパルス、ダイアダイナミックカレント、または誘導温熱療法を使用することができます。しかし、プラーク型強皮症の退縮は、必ず皮膚萎縮を伴い、頭皮には持続性の局所性脱毛症を伴います。その程度は、程度に差があります。患者には、この点について適切なタイミングで警告する必要があります。現実的かつ達成可能な目標は、瘢痕性脱毛症の面積とその重症度を軽減し、新たな脱毛症の発生を防ぐことです。

治療効果は、頭皮における脱毛症の輪郭を繰り返し模写し、比較した結果と、体幹および四肢の皮膚における発疹の退縮度によって評価されます。同時に、局所性強皮症は自然寛解を特徴とすることを念頭に置く必要があります。

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