脱毛症の原因となる赤い扁平苔の泡沫

赤い苔状の苔の泡状形態（苔癬虫類ペムフィゴイデス、Kaposi M. 1892;苔癬紅斑斑状菌、Straus W.1933）

赤色扁平苔癬（PFCF）の泡立つ形態は、稀な形態の皮膚病（この病気のすべての症例の2〜4％）を指す。女性は50歳以降にしばしば罹患する。気泡は通常、赤色の扁平な苔癬の急速な悪化とともに起こり、痒みの増加を伴い、この皮膚病の発症の異なる期間の段階である。

症状

典型的な丘疹および斑の表面上では、それらの近くではしばしば、緊張した小さな泡および大きな泡が、漿液性または漿液性の膿瘍の内容物で現れる。多くの場合、少量で発生します。太いタイヤは、気泡が長時間開かれないようにします。丘疹および斑から出素子の周囲に水疱症は、丘疹性要素扁平苔癬の特徴である浸透ゾーンがあります。典型的には多形発疹、及び異なるサイズの一般的な嚢胞性要素に似ているが、皮膚に、口腔粘膜、時には性器上の典型的な扁平苔癬の丘疹を示します。空洞要素の進化の過程で、びらん性および潰瘍性の病変が皮膚、漿液性および出血性の外傷に形成されることがある。いくつかの場合において、それらは着色された萎縮部位またはantedodermに似ている病巣のままである。嚢胞性病変はむしろあまり脚、足、口腔粘膜、毛深い頭皮などで孤立して発生していない。時には彼らは非常にまれな、このフォーム苔癬の診断を複雑に臨床症状、で普及しています。局所的な水疱性要素が頭皮上に存在すると、萎縮性脱毛症の病巣または疑似上皮細胞の状態が発生する。いくつかの著者によれば、40匹以上の患者が、除草剤またはびらん性赤色扁平苔癬の症状を示す患者は、頭皮の影響を受ける。この割合を過大評価しているようです。水疱性発疹、赤い扁平苔癬および擬似骨盤の典型的な丘疹の組み合わせは、原則として、同じ病気の徴候である。赤い扁平な下痢の水疱の形態は、毒血症または新生物形成によって観察することができる。

一部の外国の皮膚科医は、この皮膚病の水疱性形態と類天疱瘡形態とを区別する。最近まで、それらは臨床的および組織学的に、また近年、免疫電子顕微鏡法および免疫蛍光法によっても区別されていた。通常短期間の赤い扁平な苔状の発疹の水疱状の形態では、典型的な病変またはその隣の水疱の出現は、基底層細胞の顕著な空胞変性に起因する。表皮下の水疱は、赤色の扁平な苔状の特徴的な変化と組み合わされる。直接免疫および間接免疫蛍光は陰性である。

赤色平滑苔癬の類天疱瘡の場合、典型的な発疹の急性出現および急速な全身化の傾向があり、続いて突然の大きな泡が罹患した健康な皮膚に続く。時折水疱は、典型的な赤い扁平な苔の病巣にのみ現れることがあります。この皮膚症の類天疱瘡形態が組織学的に表皮下膀胱で検出されるが、赤い扁平な苔状の特徴的な徴候はない。

免疫学的研究

影響を受けると周囲の皮膚の囲炉裏の凍結切片上で直接免疫蛍光法では、免疫グロブリンGの基底膜にリニア堆積ゾーンを示し、C3画分を補完します。これは、水疱性類天疱瘡のように、大きな膀胱の形成をもたらす。膀胱補体のデータベースで同じ免疫グロブリンGおよびP-3の場合免疫elektoronomikroskopii展示堆積はなく、そのタイヤ内水疱性類天疱瘡です。これはpemfigoidnoy状苔癬基底膜を分割し、従って免疫グロブリンGの堆積、およびのみ水疱性類天疱瘡のための典型的ではない膀胱の基部に追跡C-3補数されていないという事実にあります。

分子量180kDおよび200kDのイムノブロッティング抗原が検出されたとき、これは水疱性類天疱瘡を有する基底膜抗原に類似している。これに基づいて、個々の皮膚科医は、赤色平滑な地虫類の類天疱瘡患者の赤扁平苔状部および水疱性類天疱瘡の可能な組み合わせを示唆している。他の研究によれば、この皮膚症および水疱性類天疱瘡の類天疱瘡形態の基底膜抗原は異なる。したがって、この問題に関する単一の意見はまだ形成されていない。さらなる研究が必要です。

組織病理学

赤い扁平な苔状の塊状形態の場合、表皮下裂またはかなり大きな腔の形成および基底層細胞の顕著な液胞変性が特徴的である。真皮においては、赤色の扁平な苔癬の典型的なまたは萎縮性の形態に特徴的な変化がある：多数の組織球の混合物を伴うリンパ球からの、よりしばしば血管周囲浸潤であるストライプ状。細胞浸潤は表皮に密接に接し、鋭利な帯状の下縁を有する。表皮の古い発疹では、萎縮性徴候が発現され、末梢化は平滑化されるが、角化角化症および肉芽腫はほとんど常に存在する。真皮における浸潤は密度が低く、組織球および線維芽細胞の数が増加し、結合組織は硬化性になる。

診断

天疱瘡尋常、水疱性類天疱瘡、多形性紅斑、硬化性苔癬のpemfigoidnoy形、疱疹状皮膚炎、水疱toksidermii：スプリンクラー要素がバブルである皮膚疾患、区別嚢胞フォーム扁平苔癬。大小の気泡と共に存在下、典型的な多角丘疹、個々の気泡の周囲の炎症性浸潤領域、表皮の症状境界剥離の欠如、スミア棘融解性天疱瘡細胞の非存在下で、および扁平苔癬の代表的な組織学的変化は、典型的には、正確な診断を可能にします。珍しい単離された水疱症の症状に生じる可能性の診断の困難は扁平苔癬の典型的な要素を伴いません。

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治療

赤い平らな苔の萎縮型は皮膚病のまれな種であり、通常は何年もの間繰り返される慢性的に発生する。頭皮上に局在する場合、萎縮性脱毛症の病巣または疑似上皮細胞の状態が存在する。これらの形態はしばしば治療に耐性であることが判明しているので、治療の繰り返しコースがしばしば必要とされる。

萎縮性脱毛症を発症している患者を診断して診断を行うべきである。慎重に、疾患の病歴を調べることができ、接続開始に注意を払うか、薬を服用して皮膚病を悪化させることが重要です。近年では、我々は、薬の数の摂取によって引き起こされる扁平苔癬またはそれと同じに似た発疹の可能性を確認して多数の詳細を蓄積しました。これらは、β遮断薬、フロセミド、アシクロビル、テトラサイクリン、イソニアジド、クロル、しばしば扁平苔癬の治療のために患者に処方されている抗マラリア薬を含む他の多くが含まれます。増加かゆみ、新鮮な苔癬様の外観、時にはbuloznyh発疹 - したがって、それは皮膚病の増悪があり、その後、薬を排除するために、すべての最初のをお勧めします。扁平苔癬の患者の治療のために推奨されている多くの薬剤の有効性は、批判的に評価し、比較研究で証明されていません。これは、広い活性スペクトルを有する抗生物質に主に適用され、グリセオフルビンは、ftivaziduは、グループA、B、D、E、PP、免疫調節らは推定困難と効率のビタミンは、ほとんどの場合、従来の形態の扁平苔癬は、独立して、退行という事実にあります次の1〜2年で また、皮膚病の退縮に対する示唆の影響を排除することもできません。濾胞性と萎縮その変異体を含む扁平苔癬の一般的な、非定型、長い流れの形、場合、上記の薬は通常、明らかに治療効果を持っていません。ほとんどの場合、それは、光増感内部同時割当と4-アミノキノリン（hingamina、delagila、rezohina又はPlaquenil）、グルココルチコイドホルモン、レチノイド（neotigazon又はroakkutana）及びPUVA療法の適用の期待を正当化します。上記薬物に対して有意な罹患症状の扁平苔癬及び抵抗一部の患者では、免疫抑制作用を有するシクロホスファミド、またはシクロスポリンA（サンディミュン、ネオーラル）を適用してもよいです。これらの薬物は、グルココルチコステロイドホルモン療法が無効であったか、彼女の行動が不可能であった場合に疾患の長期寛解を引き起こす可能性があります。治療の補助手段として、また抗コリン作用（gidroksitsin又はAtarax）を有する抗ヒスタミン薬の状態を使用するか、またはアドレナリン受容体（プロメタジン、またはプロメタジン）をブロックしています。

グルココルチコステロイドホルモンの低用量の4-アミノキノリン、クロロキン併用療法（通常プレドニゾンまたはメチルプレドニゾロン）の誘導体、およびレチノイドを支持濾胞フォーム扁平苔癬を持つ患者を治療する場合。萎縮性扁平苔癬を持つ患者に、4-アミノキノリン、ステロイドホルモンの少量、またはそれらの組み合わせを指定します。皮膚病の水疱性形態では、最も速い治療効果は、通常、グルココルチコステロイドホルモンの平均用量によって与えられる。

特定の形の赤い扁平な苔癬の患者を治療する方法を選択するときは、医師は今後の治療の本当の利益と可能性のある害とを注意深く比較しなければなりません。その適度な免疫抑制効果、白血球のプロスタグランジン及び走化性の核酸合成を阻害する能力に基づいて目的のアミノキノリン誘導体が、リソソーム膜を安定させます。

アミノキノリン薬の投与禁忌 障害肝臓や腎臓の機能、妊娠・授乳期、障害心拍数、血液疾患および白血球減少症、重い糖尿病と心血管系の病変は、薬物に対する感受性を増加させました。治療アミノキノリン誘導体は、正常な血液尿素患者、クレアチニンおよびビリルビンを確実にするために、肝酵素（アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼおよびアラニンアミノトランスフェラーゼAST、ALT）を決定するために血液と尿検査の臨床分析を調査する必要がある前に。眼科医の初期検査も重要です。治療中、3ヶ月に1回、肝臓酵素、4〜6ヶ月に1回、視力器の状態を毎月監視する必要があります。

アミノキノリン誘導体を使用するための異なるスキームが存在する。コースまたは継続的な治療を利用する。このように、断続的にクロロキン二リン酸（hingamin、delagil、rezohin）硫酸塩またはヒドロキシクロロキン（Plaquenilは、多くの場合、1錠（0.25または0.2）に食後1日2回7〜10日間のコースを処方その間3-5治療の日。必要に応じて、3-5コース（60〜100錠）。1-2ヶ月の1（または2）錠毎日投与アミノキノリン誘導体の1の連続処理に。医師が生じる潜在的な悪影響を考慮する必要がありますアミノ系薬剤、神経系側キノリン剤、胃腸管 進路、末梢血組成、心臓の筋肉、ビジョンと肌の臓器。睡眠障害、耳鳴り、頭痛、めまい、けいれん、精神病があるかもしれませんが、稀に症状が重症筋無力症に似ているが、あまり深刻な筋力低下で見られない。長期で受信アミノキノリン薬は、可能な肝機能障害、吐き気、嘔吐、腹痛です。眼科障害は、視力、ダブルオブジェクト、不可逆的な網膜症の減少を明示することができます。より頻繁に治療の最初の3ヶ月間に、白血球減少症が発症する。心筋リズム（ECG、T波の変化）に違反した心筋のジストロフィー変化が可能です。皮膚の光感受性、顔面の青みがかった色素沈着、口蓋、脚の前面、爪床。赤毛は時々頭の上、顎と眉の中に灰色がかった髪色をしている。薬物反応、蕁麻疹又は苔癬様も少なく、発疹が現れ開発するための貴重な機会 - 中毒性表皮壊死症を。乾癬の悪化の可能性がある。

赤い平らな苔の萎縮型は、患者の生活に危険をもたらすものではありません。擬似ペレットの現像状態は美容上の欠陥に過ぎない。これに関して、治療効果のスペクトルにおいて、グルココルチコステロイドは、高い効率にもかかわらず、第一選択薬として使用すべきではない。はい、偽フェルプスに加えて、発疹が顕著に広がっているため、GKSGの中用量および高用量の患者の重要性は正当ではありません。それらの長期使用は良いよりも患者に害をもたらす。いくつかの場合、禁忌がなければ、低用量のステロイドホルモンを4-6週間処方することができ、徐々に撤回することができます。グルココルチコステロイドホルモンは、抗炎症性免疫抑制作用および抗増殖作用を皮膚に及ぼす。彼らは、顕著な血管収縮効果を持つ、プロスタグランジンの合成を減らす、炎症焦点に好中球の遊走を阻害し、皮膚の硬化性プロセスにおける制約につながる可能性の線維芽細胞の活性を阻害するそれらの貪食能、。その免疫抑制効果が現れる：電池反応を担うTリンパ球の抑制、それらの数の減少及び循環単球の数、Tリンパ球およびマクロファージの阻害、免疫複合体および補体の形成を阻害します。コルチコステロイドは、皮膚のデオキシリボ核酸の合成を阻害し、抗同化作用および萎縮作用を有する。

ステロイドホルモンの使用の禁忌は、以下のとおりです。胃潰瘍と12十二指腸潰瘍、食道炎、胃炎のgiperatsidnom、糖尿病、急性精神病、クッシング症候群、皮膚や内臓の感染症（膿皮症、膿瘍、骨髄炎、血栓性静脈炎、単純ヘルペスと帯状疱疹、真菌性疾患、結核、胆嚢炎、腎盂腎炎ら）、高血圧症、月経困難症、白内障の存在下、膵炎、肥満症、心筋妙高後の心臓および状態の重度の退行性変化 RDA、骨粗しょう症。コルチコステロイドの長期使用は、子どもの異形成、骨化プロセス、思春期の遅れがあります。

Delagila 0.04グラム、プレドニゾロン0.75 Mg及びアセチルサリチル酸0.2gを含む皮膚プラクティス「Presotsil」1錠で受信広範80年代。グルココルチコステロイドホルモンの低用量との組み合わせの抗マラリア薬はよく扁平苔癬を許容し、各薬剤の治療効果を高めます。それらの同時アプリケーションはそうその濃度は低く、治療され、血液中のアセチルサリチル酸を低下させるためのアセチルサリチル酸とコルチコステロイドの組み合わせが不要証明しました。以下のスキームに従って合成処理クロロキン二リン酸（またはヒドロキシクロロキン硫酸）およびプレドニゾロン（又はメチル）を実行することが推奨禁忌の非存在下で、必要に応じ。プレドニゾロンなどの朝の1/2錠剤及び2週間 - その後2週間の期間の食事後の午前中プレドニゾン錠剤1（0.005 g）で5-6週間毎日クロロキン二リン酸（hingamina、delagila、rezohina）の1錠を割り当てます1/4錠 - さらに2週間。クロロキンジホスフェートおよびプレドニゾロンの推奨投与量は、6つのPresocil錠剤に対応する。通常、この投薬様式は合併症を引き起こさない。クロロキン二リン酸は、0.005（表1）の用量で3~5日プレドニゾロンの連続受信を背景サイクル間の間隔で7~10日間毎日1錠のコースを処方することが可能とより穏やかな併用治療レジメンである。徐々に減少します2週間ごとに半分（1 / 2-1 / 4-0）。そのような併用治療の中止後30分の2~4週間（1つの錠剤は甘草から抽出された一置換glitsirrizinsvoy酸アンモニウム塩を0.05gを含む）のための食事の前に2錠をglycyram 3-4回日を割り当てることが推奨されます。Glitsiramは副腎皮質に中等度の刺激作用を有し、したがっていくつかの抗炎症効果を有する。Glitsiraは、心臓への有機的損傷、肝臓および腎臓機能の障害がある場合には禁忌である。

合成ビタミンA誘導体（芳香族レチノイドは頭皮の病変を有する一般的な濾胞赤い苔に使用されている。アシトレチン（neotigazon）izotretinon（イソトレチノイン、13-cis-レチノイン酸）及びエトレチネート（tigazonが）のようなantikeratoticheskoe効果最もマーク発現角質増殖を有します皮膚病の症状の一つは、これは、角質細胞間の密着性の低下によるものである。レチノイドは、特に表皮、遅成長の有棘層で、細胞増殖を阻害します 腫瘍は、コラーゲン合成を刺激し、抗炎症効果を生産glikozoaminoglikanovを増加させる。他のレチノイドイソトレチノイン（イソトレチノイン）とは対照的に、皮脂腺の大きさを低減し、それらの分泌を阻害し、好ましくは毛包及び好中球走化性内角質増殖を阻害する。レチノイドの使用に禁忌が妊娠しています、授乳、肝障害又は腎機能、トリグリセリドおよびコレステロールの上昇したレベルの炎症性疾患 薬への道（胃炎、消化性潰瘍疾患、胆嚢炎、大腸炎など）、肥満、糖尿病、重い、ビタミンA過剰、テトラサイクリン、ニゾラールまたはメトトレキサートの同時使用、過敏症udochno。レチノイドは、催奇形性（変異原性ではない）アクションなので、若い女性は、彼らが唯一の胎児（dysmorphia症候群）の患者説明の結果の効果の後に厳密に特定の適応症および治療中および治療後に妊娠を防ぐために、必要に割り当てることができます。

治療は次の月経の2〜3日目に開始され、次の4週間を過ごす。避妊に加えて、妊娠検査が行われる。エトルレチン（チガゾン）またはアシトレチン（ネオチガゾン）で治療する場合、離脱後少なくとも2年間は妊娠を予防する必要があります。これは、アシトレチンの治療において、アシトレチンだけでなく、エトルレネートの血清中に出現する危険性があるという事実による。したがって、必要な避妊の期間は、エトルレネートを用いた治療と同じでなければならない。イソトレチノイン（ロッカカタン）の取り消しは、少なくとも1-2ヶ月の妊娠から防ぐことができます。

アシトレチン（ネオジゴゾン）は、エトレチナート（チガゾン）の活性代謝物であり、同じ適応症および禁忌を有する。近年、彼は体内から有意に速く排泄され、組織に蓄積されないので、エトルレネートの臨床的実践から退去した。成人におけるアシトレチンの初期用量は、2〜4週間、20〜30mg（10〜20mgのカプセル剤）であり、必要に応じて徐々に増加させることができ、10mg /週を最大50〜75mg /日。

イソトレチノイン（ロカテタン）の初期用量は、体重1kgあたり0.5mgの薬物の計算から決定される。通常は少量（20mg、10mg×2回、食事中）で治療を開始し、徐々に増やして顕著な臨床効果を得ます（40-60〜70mg /日の最大薬物量）。4週間の治療の後、患者は、体重1kgあたり薬物の0.1〜0.3mgで計算して、イソトレチノインの維持用量に移行する。総治療期間は通常12-16週間を超えません。キャンセル後、薬は4-5ヶ月間続きます。

Etretinat（tigazon） - 1975年に臨床実践に導入された芳香族レチノイド群の最初の薬剤。現在、組織中に蓄積されない活性代謝物 - アチトレチン（ネオチガゾン）の合成に関連して使用されることは稀であり、しばしば望ましくない現象を引き起こすことは少ない。エトレチネートによる治療は、カプセル剤で1日当たり10-25mgで開始し、体重1kg当たり1mgの薬物の計算に基づいて1日当たり75mgを超えて最大で徐々に毎週用量が増加する。臨床効果を達成した後、エトレチネートの1日量を約2倍に減らすことが推奨される（0.3-0.5mg / kg体重の計算から）。また、低い一日量の薬物（0.5mg / kg）ですぐに治療を開始することも可能である。

レチノイドによる治療は、総コレステロールとトリグリセリド、アラニンアミノトランスフェラーゼおよびアスパラギン酸アミノトランスフェラーゼゴルト（ACT）、アルカリホスファターゼでの毎月の内容をチェックしなければならない時には、血液像を探ります。これらの生化学的パラメータまたは好中球減少症の出現の任意のノルムの過剰の増加、血小板減少症、貧血に、これらの指標の正規化処理の中断を、ESRの増加すべきです。レチノイドの治療のための危険因子である疾患のある患者、それが適切なダイエット（肥満）をお勧めする、毎日の線量を低減する必要がある、（アルコールを放棄する病気の必要性の理解を達成するために！）アルコール受信を禁止。レチノイドと一緒に、ビタミンAとテトラサイクリンを投与すべきではありません。頭蓋内圧の上昇（頭痛、視覚障害、四肢のしびれなど）がある場合、レチノイドは捨てるべきです。

レチノイドを治療する場合は、コンタクトレンズを使用しないでください。何週間もイソトレチノインを服用すると、多毛症と髪の毛の薄化につながることがあります。網膜炎望ましくない影響は非常に柔軟であり、実質的にすべての症状のhypovitaminosisのA.まず、ほぼすべての患者の意志の血管炎、口、鼻や目の粘膜の乾燥を対応しています。、手のひらや足の裏の角質層の可能な剥離をScarlatiniformピーリング、皮膚が薄く、時には、その脆弱性を増加 - かゆみ、爪周囲炎、blefarokonyunktivit、鼻血を。治療の中断により、これらの現象は速やかに解消されます。

レチノイドの長期間の受け取り後に、脱毛を増やすことができ、プレートの爪の成長および構造が変化する（ジストロフィー、爪温存）。ごくまれに、皮膚の色素沈着、髪の成長、および亀裂も起こり得る。筋肉や関節に頻繁に観察される痛み。大量のレチノイドの長期投与後、骨粗鬆症、骨粗鬆症、骨の薄化、腱および靭帯の石灰化（腱における石灰化）が記載される。レチノイドのこれらの同様の作用はめったに発現せず、予測不能であり、治療の中断が徐々に消えてしまった後である。小児では、骨端骨の早期骨化が観察された。したがって、脊柱、長い管状骨、手足の関節の放射線管理が望ましい。血友病には変化があります：貧血、好中球減少症、血小板減少症、ESR上昇。レチノイドによる治療における合併症の危険性は、薬物の投与量、投与期間および付随する病状のタイプに依存する。危険因子（肥満、糖尿病、アルコール依存症、肝臓障害、脂質代謝障害など）を有する患者では、合併症の可能性がはるかに高い。臨床結果が許す限り、レチノイドの投与量をそれほど多くしないようにするべきである。

多くの著者は、他の治療法に抵抗性の、赤い扁平苔癬の共通症状を呈した患者におけるPUVA療法の高い有効性を報告している。しかし、光化学療法は安全ではなく、いくつかの禁忌があります。これらの中でチーフなど（皮膚リンパ腫を除く）は、肝臓と腎臓の機能、妊娠、糖尿病、甲状腺機能亢進症、高血圧症、結核、てんかん、光線過敏の重大な違反、疑いのある腫瘍疾患があります 治療は、皮膚病の悪化の過程で行われ、局所的なグルココルチコステロイドとの組み合わせは、光化学療法の有効性を高める。

限られた病変に局所的に結晶懸濁液、軟膏、クリームまたは病巣内の投与形態（例えば、ケナログ（Kenalog）、40、3-5 mLのリドカイン溶液で希釈し、15~30日の1時間）において、コルチコステロイドを適用することができます。最良の効果は、中程度の活性を有する局所ステロイドから得られる。頭皮の表面から吸収されるステロイドの量は、前腕の表面の4倍であることに留意されたい。ステロイド軟膏は、萎縮性脱毛症がすでに形成されている領域には適用しないでください。皮膚病の活発な症状が現れる病巣の末梢領域にそれらを適用することが望ましい。疑似ペロイドの面積の増加の停止を達成するためには、一般的な処置と外部的な処置とを組み合わせることができる。