新生児の動脈瘤

動脈瘤は、心臓の動脈壁、静脈壁、または心室が薄くなったり伸びたりすることで膨らんだものです。これらのプロセスにより、いわゆる動脈瘤滑液包が形成され、近くの構造を圧迫する可能性があります。病理は年齢に関係なく、子供と高齢者の両方に現れる可能性があります。しかし、新生児の動脈瘤は主に先天性のものであり、そのような違反はまれですが、場合によっては、好ましくない、さらには脅威的な結果の発症につながる可能性があります。超音波検査やX線検査の際に偶然発見されることが多いです。

疫学

一般に、動脈瘤はそれほど珍しい病状ではありません。動脈瘤は世界人口の約 5% に見られます。しかし、動脈瘤があることを知らずに暮らしている人が世界中にどれくらいいるのかは不明です。

この病気の患者の中で最も少ないのは子供です。それらは統計全体のわずか 2% を占めます。同時に、合併症の発症は症例の3％のみですが、ほとんどの場合致命的な結果につながります。

理論的には、どの動脈または静脈も動脈瘤の影響を受ける可能性がありますが、ほとんどの場合、病理は太い動脈幹や分岐動脈の領域で発生します。

新生児におけるこの病気の最も一般的な形態は次のとおりです。

• 脳動脈瘤。
• 大動脈瘤;
• 心臓動脈瘤。

末梢血管の病的な拡張は、それほど頻繁には検出されません。

原因 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤の潜在的な原因はいくつかあります。ほとんどの場合、病状は先天性です。たとえば、結合組織構造の脆弱性があります。また、動脈瘤の傾向は子供にも遺伝する可能性があります。ほとんどの場合、この障害は結合組織の遺伝的病変を持つ小児に見られます。

• マルファン症候群;
• MASS表現型。
• エーラス・ダンロス、スティックラー症候群。
• ルイス・ディーツ、ビルス症候群（先天性拘縮性クモ指症）。
• 家族性動脈瘤がある。
• 家族性の病的動脈蛇行。
• 骨形成不全症を伴う。
• アルポート症候群;
• 良性の関節可動性亢進。
• 軟骨ジストロフィー;
• 弾性仮性黄色腫を患っています。

さらに、胎児の子宮内発育にも重要な役割があります。妊娠の段階で悪影響を及ぼす可能性のある要因は数多くあり、新生児の動脈瘤の形成に直接影響します。

危険因子

• 遺伝的要因:
  • 近親者も同様の血管病変（動脈瘤だけでなく）を患っています。
  • 母親の動脈瘤。
  • -以前の妊娠により、先天性動脈瘤を持つ子供が生まれたことがある。
• 妊娠初期の胎児への悪影響:
  • アルコール摂取、喫煙、薬物中毒。
  • 感染症（急性呼吸器ウイルス感染症、インフルエンザ、コロナウイルス感染症、風疹）;
  • 催奇形性のある薬を服用している。
• 放射線、化学物質の影響（特に有害な生産における作業）。
• 妊娠中の母親の慢性病状:
  • 代謝障害、ホルモン障害;
  • 全身性結合組織障害。
  • 高血圧、肥満、糖尿病;
  • 潜在性（無症候性キャリア）を含む慢性感染プロセス。

病因

発生メカニズムに応じて、新生児動脈瘤は従来、真性動脈瘤、偽動脈瘤、および剥離性動脈瘤に分類されます。

真の動脈瘤は血管壁の構造変化によって引き起こされ、これにより、影響を受けた部分が薄くなり拡張するための前提条件が生じます。新生児の取り外し可能な動脈瘤は、より成熟した年齢で形成されるため、事実上遭遇することはなく、偽動脈瘤は血管壁への外傷の影響下で発生し、その完全性が侵害されます。

病態形態学的特徴の観点から、動脈瘤は局所性動脈瘤とびまん性動脈瘤に分けられます。びまん性病変では、血管の顕著な膨らみ、円筒形または紡錘形の形状が見られます。局所的な病変では、独特の開口部によって制限された嚢状、へそ状、または漏斗状の拡張が見られます。

先天性血管障害は、胎児形成中の動脈または静脈のネットワークの異常な発達の結果であり、赤ちゃんを運ぶ段階での遺伝子変異、感染症および炎症性疾患、毒性作用（体外または内因性）に関連している可能性があります。 [1]

ほとんどの場合、医師は、新生児に動脈瘤が発生する理由を説明できませんが、特に 45 歳以上の人に起こりやすいのです。大人とは異なり、喫煙、アテローム性動脈硬化、高血圧などの危険因子は子供には当てはまりません。

動脈瘤の先天的起源が特に関連していると考えられています。しかし、剖検または超音波スクリーニング中に胎児のこの病理が検出されたという明確な言及はありません。

多くの専門家は、病的血管拡張の早期形成の根本原因として、感染過程と頭部外傷の関与を主張しています。

症状 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤は非常にまれに発生し、現在の症状は主に、動脈瘤の拡張が隣接する構造に圧力をかけ、その働きを複雑にし、血液供給を混乱させるという事実に関連しています。

ほとんどの場合、乳児の病状は特定の症状なしに進行し、数年または数十年後に初めて検出され、他の病気や症状の診断操作を行うときに偶然に検出されることが多くなります。しかし、時々子供たちは、病理学的形成の領域の小さなうずくような痛みやうずきについて苦情を言います。

臨床像がある場合、それは影響を受けた血管の局在化に大きく依存します。

• 新生児の心臓の動脈瘤は、子宮内の発育異常によって引き起こされます。心臓機能の異常により、心不全の兆候が現れます。致死的結果となる確率は、病理学的に変化した領域の局在化に依存します。 [2]、 [3]
• 新生児の心房中隔の動脈瘤は、2 つの心房の間に薄くなった膜の突起が存在することによって現れます。ほとんどの新生児では心機能や血流は障害されておらず、病状は偶然に発見されます。左心房と右心房の間に欠陥が形成され、右心房への負荷が増大すると、リスクが高まります。症状は長年にわたってのみ現れます。赤ちゃんはウイルス感染症で病気になることが多く、他の赤ちゃんと比べて持久力が低くなります。胸部 (心臓局在領域) に目に見える膨らみがある場合があります。 [4]、 [5]
• 新生児のガレノス静脈の動脈瘤は、欠陥のある血管の絡み合い、小結節やさまざまな形状の結節の形成、ガレノス静脈の壁の局所的な拡張で表される脳循環系のさまざまな障害を伴います。このような病変は、新生児および 3 歳までの小児で診断される奇形の約 30% を占めます。病理学は非常に危険であり、多くの場合、致命的な結果を伴います。高齢になると、この問題は頭蓋内出血、虚血性タイプの脳循環障害を引き起こす可能性があります。 [6]、 [7]
• 新生児の脳動脈瘤は、正常な血液循環と脳機能に重大な障害を引き起こします。この問題には、運動障害、頭痛、けいれん発作、感覚障害が伴います。この病状の致死率は 10 ～ 30% と推定されています。 [8]、 [9]
• 新生児の大動脈瘤は実際にはほとんど知られておらず、学校または青年期にのみ現れます。病理学の最初の兆候：胸の痛み、胸骨の後ろの圧迫感、呼吸困難、乾いた咳（気道への圧迫による）。一部の子供たちは「座っている」声を出し、飲み込みに問題があります。小児期にこのような動脈瘤が破裂すると、ほぼ100％のケースで患者が死亡します。 [10]、 [11]、 [12]

合併症とその結果

新生児動脈瘤の主な恐ろしい合併症は、影響を受けた血管の破裂です。この状態は次の症状を特徴とします。

• 血圧測定値の急激な低下。
• 病理の局在化領域における急性の痛み。
• 突然の息切れ。
• 動悸;
• 皮膚の変化（突然の蒼白または青み）。
• 運動障害および認知障害。
• 痛みの反応が失われる。

子供が緊急治療を受けなければ、致命的な結果が生じる可能性があります。

脳組織で出血が発生すると、インパルス伝導障害が発生し、体のすべての重要なシステムが破壊されます。動脈瘤の破裂は血管系に対する極めて深刻な違反であることを理解することが重要です。しかし、多くの場合、病理学の好ましい経過とタイムリーな介入により、子供の体は急速に回復し、実際にはその発達に影響を与えません。

もう一つの好ましくない結果は、血栓のさらなる剥離を伴う血栓症と、心臓発作または脳卒中の発症です。

診断 新生児動脈瘤

病理には徹底的な機器研究が必須であるため、新生児の動脈瘤を診断することは非常に困難です。 X線写真の助けを借りて、大動脈の胸部部分の病変を考慮することが可能であり、マルチスライスX線写真では、大動脈血管から分離されていない脈動する動脈瘤の影を明確に追跡することが可能です。

ほとんどの乳児では、この問題は超音波検査や X 線検査中に偶然発見されます。標的超音波は、カラー ドップラー マッピングとエネルギー ドップラーを使用して実行されます。

生まれたばかりの赤ちゃんに血管網の一部に障害がある疑いがある場合は、客観的な診断から始めます。

• 新生児を注意深く検査し、皮膚の色、運動活動、浮腫の有無を評価します。
• 心拍数と呼吸数をカウントします。
• 末梢動脈の拍動を測定します。
• 打診は心臓の鈍さの境界、心臓と肝臓の局在を評価します。
• 聴診により、心雑音、肺ラ音の有無が判断されます。
• 肝臓と脾臓の大きさを触診で判断します。
• 他の先天異常を検出します。

次の検査を注文できます。

• 一般的な臨床血液検査。
• 血液化学。
• 血液の酸塩基状態の研究。

ほとんどの場合、機器診断には次のものが含まれます。

• パルスオキシメトリー（血圧の同時測定による管前および管後の飽和度の測定）。
• X線撮影（心臓の寸法と肺血管パターンの状態の評価を伴う）;
• 心電図検査（心臓の電気軸静力学、冠状動脈の過負荷、リズム障害など）。
• 大動脈造影、エコーCGなど

差動診断

新生児の動脈瘤は、次のような病状で区別されます。

心室中隔欠損、心房間中隔欠損、動脈管開放症、肺静脈排水欠損、不完全な房室交通;

• 肺動脈狭窄;
• 大動脈の狭窄、縮窄。
• 右心外、血管局在欠陥、二重大動脈弓。

処理 新生児動脈瘤

治療戦術は、病的に拡大した領域の成長速度、サイズ、局在化に依存するため、同じにすることはできません。必要に応じて、血管欠損の外科的矯正、循環不全の薬物療法が処方されます。最も可能性の高い合併症を排除し、予防します。

補助治療として、酸素療法、ビタミン療法、心筋萎縮症、感染病巣の消毒が行われます。

より詳細な診断が必要な場合、代償不全の状態、生命を脅かす状態の発症（心調律障害、肺高血圧症）の場合、強制入院が必要となります。

循環不全が進行すると、利尿薬、強心配糖体などの薬を処方することができます。

• 2歳未満の乳児のストロファンチンは0.01 mg / kgの用量で使用され、それ以上の子供には0.007 mg / kgの用量が使用されます。
• コルグリコンは、2歳未満の乳児には0.013 mg/kg、年長児には0.01 mg/kgの量で使用されます。

2 歳未満の小児の場合、ジゴキシンは 0.06 ～ 0.07 mg/kg 経口または 0.04 mg/kg 静脈内投与され、2 歳以上の小児の場合、飽和用量は 0.05 ～ 0.06 mg/kg 経口または 0.03 mg/kg に相当します。 -0.04 mg/kg 静脈内投与。小児の維持線量は飽和線量の約1/5です。

強心配糖体の使用に対する禁忌:

• 徐脈;
• 房室ブロック;
• 発作性心室頻拍。
• 無尿症。
• 大動脈弁狭窄症および縮窄症。
• ファローの四分体。

他の薬:

• ドーパミン 4 mcg/kg/分を 4 ～ 48 時間投与。
• ドブタミンの量は 2 ～ 10 mcg/kg/分です。

肺心臓の写真では、酸素療法が実行され、ユーフィリン、カルシウムチャネル遮断薬（アムロジピン、ベラパミル）が投与され、何らかの原因で機能不全が発生した場合には、アンジオテンシン-2拮抗薬またはACE阻害薬が処方されます。適応がある場合：利尿薬（フロセミド、ヒポチアジド）。

肺血流の減少を背景に、筋向性鎮痙薬（ドロタベリン）、ベータアドレナリン遮断薬（ビソプロロール、プロプラノロール）を使用することが可能です。

対症療法は個別に選択され、必要に応じて赤ちゃんを病院の専門科に連れて行きます。

外科的治療

新生児の手術には多くの好ましくない結果とリスクが伴うため、外科的介入が行われることは比較的まれであることに注意してください。動脈瘤が急速に進行し、血管の罹患部分のサイズが十分に大きい場合は、人工インプラントを設置して外科的介入を行うことをお勧めします。手術は病院の環境で行われ、最新の設備と資格のある医療スタッフが揃った特別な診療所で、乳児の状態を注意深く監視するためのあらゆる設備が整っています。

ほとんどの新生児にとっては、計画的な介入で十分です。緊急手術が必要になることはほとんどありません。手術後、子供は調剤記録に登録され、小児科医、血管外科医、心臓専門医の監督下に長期間置かれます。

防止

新生児の動脈瘤を予防するために推奨される主な予防規則の中で、以下が特に重要です。

女性は、生殖期間を通して、特に妊娠を計画し、赤ちゃんを産む段階では、十分で高品質の食事を摂るべきです。

• 必要に応じて、医師は将来の母親にビタミンとミネラルの製剤を摂取するようアドバイスする必要があります（葉酸とヨウ素が最も必要であると考えられています）。
• アルコール摂取、喫煙、薬物使用は完全に排除されるべきです。
• 催奇形性物質（硝酸塩、殺虫剤、重金属、特定の薬剤）の可能性のある影響を排除する必要があります。
• 体性女性の健康の最適化（体重の正常化、糖尿病の予防）に注意を払う必要があります。
• 子宮内感染を防ぐことが重要です（必要に応じて、女性は風疹病原体に対するワクチン接種を受ける必要があります）。

胎児に遺伝性異常のリスクが高い場合、女性は必ず遺伝学者に相談する必要があります。

予測

この病気の予後はあいまいです - 主に病理の稀少性のためです。新生児動脈瘤が進行性の性質を特徴とし、将来的に好ましくない経過をたどる可能性がある場合、専門家は前向きな結果に疑問を抱いています。顕著な病理症状を示す小児の大多数（半数以上）では、最終的には脳卒中、心臓発作、心不全、病的拡張の破裂などのさまざまな合併症が発生します。まれな合併症には、血栓症、心拍リズム障害などがあります。

一般に、予後の質は、動脈瘤の検出の適時性、サイズ、局在化、進行、および隣接する構造の圧迫の有無にも依存する可能性があります。

新生児動脈瘤の症例に関する実際的な情報が不足しているため、外科的介入に関する決定は個別にのみ行う必要があります。