新生児の動脈瘤

動脈瘤は、薄化または伸びのために、心臓の動脈壁または静脈壁または心室の膨らみです。これらのプロセスにより、いわゆる動脈瘤ブルサが形成され、近くの構造を押すことができます。病理学には年齢に愛着がなく、子供と高齢者の両方に現れることができます。しかし、新生児の動脈瘤は主に先天性です。このような違反はまれですが、場合によっては不利で脅迫的な結果の発展につながる可能性があります。超音波検査またはX線検査を実施すると、誤って誤って検出されます。

疫学

一般に、動脈瘤は非常にまれな病理ではありません。それらは世界の人口の約5％に見られます。しかし、動脈瘤があることを知らずに、世界の何人の人々が住んでいるのかはわかりません。

この病気のすべての患者の中で、最小の数は子供です。それらは、統計総数の2％以下を占めています。同時に、合併症の発生は症例の3％でのみ発生しますが、ほとんど常に致命的な結果につながります。

動脈または静脈は理論的には動脈瘤の影響を受ける可能性がありますが、ほとんどの場合、病理は大きな動脈の幹や枝分かれの領域で発生します。

新生児のこの病気の最も一般的な形態：

• 脳動脈動脈瘤;
• 大動脈動脈瘤;
• 心臓動脈瘤。

末梢血管の病理学的拡張はあまり頻繁に検出されません。

原因 新生児動脈瘤

新生児には動脈瘤の潜在的な原因がいくつかあります。ほとんどの場合、病理は先天性です - たとえば、結合組織構造の弱点があります。また、動脈瘤への傾向は、子供によって継承される可能性があります。ほとんどの場合、この障害は、結合組織の遺伝的病変を持つ子供に見られます。

• マーファン症候群;
• 質量表現型;
• Ehlers-Danlos、Stickler症候群;
• Lewis-Dietz、BILS症候群（先天性請負型角膜）;
• 家族性動脈瘤があります。
• 家族性病理学的動脈拷問;
• 骨形成不全症。
• アルポート症候群;
• 良性の関節過動力性;
• 軟骨性物語;
• 弾性擬似菌を伴う。

さらに、胎児の子宮内発達は重要な役割を果たします。妊娠の段階で不利な効果をもたらす可能性のある多くの要因があり、新生児の動脈瘤の形成に直接影響します。

危険因子

• 遺伝的要因：
  • 近親者は、同様の血管病理を持っていました（動脈瘤だけでなく）。
  • 母体動脈瘤;
  • - 不安定な妊娠は、先天性動脈瘤の子供の誕生をもたらしました。
• 妊娠の最初の妊娠中の胎児への悪影響：
  • アルコール消費、喫煙、薬物中毒;
  • 感染症（急性呼吸ウイルス感染症、インフルエンザ、コロナウイルス感染、風疹）;
  • 催奇形性効果のある薬を服用します。
• 放射線、化学物質の影響（特に、有害な生産で働く）。
• 妊娠中の母親の慢性病理：
  • 代謝障害、ホルモン障害;
  • 全身性組織障害;
  • 高血圧、肥満、糖尿病;
  • 潜在的な（無症候性キャリア）を含む慢性感染プロセス。

病因

発生のメカニズムに応じて、新生児動脈瘤は、従来、真、偽、剥離動脈瘤に分割されています。

真の動脈瘤は、血管壁の構造的変化によって引き起こされます。これは、影響を受けるセグメントの薄化と拡張の前提条件を生み出します。新生児の取り外し可能な動脈瘤は、より成熟した年齢で形成されているため、実際には遭遇しません。また、血管壁への外傷の影響下で偽の動脈瘤が発生し、その完全性が違反されます。

病的な特徴の観点から、動脈瘤は局所的および拡散に分けられます。びまん性病変では、血管、円筒形、または紡錘形の構成の顕著な膨らみがあります。局所的な病変には、独特のオリフィスによって制限されている嚢のような、へそ状の、または目標型の拡張があります。

先天性血管障害は、胚形成中の動脈または静脈のネットワークの異常な発達の結果であり、これは遺伝子変異、感染性および炎症性疾患、赤ちゃんを運んでいる段階での毒性効果（EXOまたは内因性）に関連する可能性があります。 [1]

ほとんどの場合、医師は、生まれたばかりの子供に動脈瘤が発生する理由を説明することはできません。これは、45歳以上の人にとってより典型的です。成人とは異なり、喫煙、アテローム性動脈硬化、高血圧などの危険因子は、子供には適用されません。

動脈瘤の先天性起源は、特に関連性があると考えられています。ただし、剖検またはスクリーニング超音波中の胎児におけるこの病理学の検出への明確な言及はありません。

多くの専門家は、病理学的血管拡張の早期形成の根本原因として、感染プロセスと頭部外傷の関与を主張しています。

症状 新生児動脈瘤

新生児の動脈瘤はまれに発生することはなく、現在の症状は主に、動脈瘤の拡大が隣接する構造に圧力をかけ、仕事を複雑にし、血液供給を混乱させるという事実と関連しています。

ほとんどの場合、乳児の病理は特定の症状なしに進行し、他の疾患や状態の診断操作を実施するときに、数年または数十年後にのみ検出されます。しかし、時には、子供たちが病理学的形成の領域での小さな痛みの痛みやうずきについての苦情を表明することがあります。

臨床像は、もしあれば、影響を受ける血管の局在に大きく依存しています。

• 新生児の心臓の動脈瘤は、子宮内発達の異常によって引き起こされます。異常な心機能により、心不全の兆候が発生します。致死結果の確率は、病理学的に変化した領域の局在化に依存します。 [2]、 [3]
• 新生児の心房中隔の動脈瘤は、2つの心房の間に薄膜の突出の存在によって明らかにされています。ほとんどの新生児では、心機能と血流は損なわれず、病理は偶然に検出されます。左心房と右心房の間に欠陥が形成されるとリスクが増加し、右心房に荷重が増加します。症候学は長年にわたって現れます。赤ちゃんは、ウイルス感染症でより頻繁に病気であり、仲間と比較して持久力が少ないです。胸部（心臓局在ゾーン）に目に見える膨らみがあるかもしれません。 [4]、 [5]
• 新生児のガレンの静脈の動脈瘤には、欠陥のある血管の絡み合い、異なる構成の結節の形成、ガレンの静脈の壁の局所拡張で発現する脳循環システムのさまざまな障害が伴います。このような病変は、3歳までの新生児や子供で診断された奇形の約30％を占めています。病理学は非常に危険であり、しばしば致命的な結果を伴います。高齢では、この問題は頭蓋内出血、虚血型の脳循環障害を引き起こす可能性があります。 [6]、 [7]
• 新生児の脳動脈瘤は、正常な血液循環と脳機能に重大な障害を生み出します。この問題には、運動障害、頭痛、痙攣発作、感覚障害が伴います。この病理の致死率は10〜30％と推定されています。 [8]、 [9]
• 新生児の大動脈動脈瘤は、初めて実質的に自分自身を知らず、学校または思春期にのみ現れます。病理学の最初の兆候：胸痛、胸骨の背後にある圧迫感、呼吸困難、乾燥した一定の咳（呼吸器への圧力による）。一部の子供たちは声を「下ろしている」、飲み込みに問題があります。そのような動脈瘤が小児期に破裂した場合、患者はほぼ100％の症例で死亡します。 [10]、 [11]、 [12]

合併症とその結果

新生児動脈瘤の主な脅迫的合併症は、罹患した血管の破裂です。この状態は、次の症状によって特徴付けられます。

• 血圧測定値の急激な低下。
• 病理学の局在分野における急性痛。
• 息切れの突然の発症;
• 心臓の動pit;
• 皮膚の変化（突然の淡いまたはぼやけ）;
• 運動および認知の見当識障害;
• 痛みの反応の喪失。

子供が緊急医療処置を受けていない場合、致命的な結果があります。

脳組織で出血が発生すると、衝動伝導障害、身体のすべての重要なシステムの破壊を引き起こします。動脈瘤の破裂は、血管系の非常に深刻な違反であることを理解することが重要です。しかし、多くの場合 - 病理学とタイムリーな介入の好ましいコースで - 子供の体の急速な回復があり、実際にはその発達に影響を与えません。

もう1つの不利な結果は、血栓のさらなる分離と心臓発作または脳卒中の発達による血栓症です。

診断 新生児動脈瘤

病理には必須の徹底的な機器研究が必要なため、新生児の動脈瘤の診断は非常に困難です。 X線撮影の助けを借りて、大動脈の胸部セグメントの病変を考慮することが可能であり、マルチスライスのX線写真では、大動脈血管から分離されていない脈動する動脈瘤の影を明確に追跡することができます。

ほとんどの乳児では、この問題は超音波またはX線中に偶然に検出されます。ターゲット超音波は、カラードップラーマッピングとエネルギードップラーで実行されます。

生まれたばかりの赤ちゃんが血管ネットワークの側に障害を持っていると疑われる場合、客観的な診断から始めます。

• 新生児を慎重に調べ、皮膚の色、運動活動、浮腫の存在を評価します。
• 心拍数と呼吸速度をカウントします。
• 末梢動脈の脈動を決定します。
• パーカッションは、心臓の鈍さ、心臓と肝臓の局在の境界を評価します。
• 聴診により、心雑音、肺球の存在が決定されます。
• 肝臓と脾臓のサイズを操縦します。
• 他の先天性異常を検出します。

次のテストを注文できます。

• 一般的な臨床血液検査;
• 血液化学;
• 血液の酸塩基状態の研究。

機器の診断は、ほとんどの場合に含まれます。

• パルスオキシメトリー（血圧の同時測定を伴う閉鎖および乳製品の飽和の測定）;
• X線撮影（心臓の寸法の評価と肺血管パターンの状態）;
• 心電図（心臓電軸のstatics、冠動脈過負荷、リズム障害など）;
• 大動脈、エコー-CGなど。

差動診断

新生児の動脈瘤は、そのような病理と区別されます。

脳室中隔欠損、心臓間中隔欠損、開いた乳管筋、肺静脈排水欠陥、不完全な房室通信。

• 肺動脈狭窄;
• 狭窄、大動脈の縮corction;
• デキストラカルジア、血管局在化欠陥、二重大動脈弓。

処理 新生児動脈瘤

治療戦術は、病理学的に拡大した領域の成長率、サイズ、局在に依存するため、同じではありません。示されている場合、血管欠損の外科的補正、循環不全の薬物療法が処方されます。最も可能性の高い合併症を排除し、防止します。

補助治療として、酸素療法、ビタミン療法、心栄養素、感染症の衛生が実施されます。

より詳細な診断が必要な場合、必須の入院が示されます。これは、より深い診断、非難された状態、生命を脅かす状態の発達（心臓リズム障害、肺高血圧症）です。

循環不足の発達により、利尿薬、心臓糖質などの薬物を処方することが可能です。

• 2歳未満の赤ちゃんのストロファンチンは、0.01 mg/kgの投与量、および年長の子供-0.007 mg/kgで使用されます。
• 2歳未満の赤ちゃんのコルグリコンは、0.013 mg/kgの量で、および年長の子供 - 0.01 mg/kgで使用されます。

2歳未満の子供のジゴキシンは、0.06-0.07 mg/kg/kg/kgまたは0.04 mg/kgの静脈内投与量で投与され、2歳以上の子供の場合、飽和量は0.05-0.06 mg/kg経口または0.03-0.04 mg/kgに相当します。子供の維持用量は、飽和線量の約1/5です。

心臓鉱石の使用に対する禁忌：

• 徐脈;
• 房室ブロック;
• 発作性心室性頻脈;
• アヌリア;
• 大動脈狭窄および縮corction;
• ファロットのテトラッド。

他の薬：

• 4〜48時間4 mcg/kg/分でドーパミン。
• 2〜10 mcg/kg/分の量のドブタミン。

肺心臓の写真では、酸素療法が行われ、ユーフィリン、カルシウムチャネル遮断薬（アムロジピン、ベラパミル）が投与され、起源が不足している場合は、アンジオテンシン-2拮抗薬またはACE阻害剤が処方されます。示されている場合：利尿薬（フロセミド、仮説）。

肺の血流の減少の背景に対して、筋腫抗虫類体（ドロタベリン）、ベータアドレノブロッカー（ビソプロロール、プロプラノロール）を使用することが可能です。

症候性治療は、必要に応じて個別に選択され、赤ちゃんを病院の専門部門に置きます。

外科的治療

新生児の手術は多くの不利な結果とリスクをもたらすため、外科的介入は比較的まれに頼られていることに注意する必要があります。動脈瘤が急速に進行しており、容器の影響を受けるセグメントのサイズが十分に大きい場合は、人工インプラントの配置を伴う外科的介入を行うことをお勧めします。この手術は、現代の機器と資格のある医療スタッフが存在する特別な診療所で、乳児の状態を慎重に監視するためにすべてが利用可能な特別な診療所で行われます。

ほとんどの新生児にとって、予定された介入で十分です。緊急手術に頼る必要はほとんどありません。手術後、子供は薬局の記録に置かれ、彼は長い間小児科医、血管外科医、心臓専門医の監督下にあります。

防止

新生児の動脈瘤を防ぐための主な推奨予防規則の中で、以下は特に重要です。

女性は、生殖期間中、特に妊娠を計画し、赤ちゃんを運ぶ段階で、完全で質の高い食事を食べる必要があります。

• 必要に応じて、医師は将来の母親にビタミンとミネラルの調製物を服用するよう助言する必要があります（葉酸とヨウ素が最も必要と見なされます）。
• アルコール消費、喫煙、薬物の使用は完全に排除する必要があります。
• 催奇形性物質（硝酸塩、農薬、重金属、特定の薬物）の可能性のある効果を排除する必要があります。
• 体重の正常化、糖尿病の予防である体性女性の健康の最適化に注意を払う必要があります。
• 子宮内感染を防ぐことが重要です（必要に応じて、女性は風疹の病原体に対してワクチン接種する必要があります）。

胎児に遺伝性異常のリスクが高い場合、女性は必然的に遺伝学者に相談する必要があります。

予測

病気の予後は曖昧です - 主に病理学の希少性によるものです。新生児動脈瘤が進行性の性質によって特徴付けられ、将来不利なコースの可能性がある場合、肯定的な結果は専門家によって疑問視されています。病理学の顕著な症候学の子供の大多数（半数以上）では、脳卒中、心臓発作、心不全、病理学的拡張の破裂など、さまざまな合併症が最終的に発生します。まれな合併症の中で、血栓症、心臓のリズム障害。

一般に、予後の質は、検出、サイズ、局在化、動脈瘤の進行、および隣接する構造の圧縮の欠如または存在の適時性にも依存する可能性があります。

新生児動脈瘤の症例に関する実用的な情報が不足しているため、外科的介入に関する決定は、個別のベースでのみ行う必要があります。