局所性瘢痕性脱毛症：原因、症状、診断、治療法

不可逆的な脱毛を伴う局所瘢痕性脱毛症、または偽性脱毛症は、別個の病理学的形態ではなく、頭皮の萎縮性皮膚疾患（後天性または先天性）の一連の進行の最終結果です。

局所性瘢痕性脱毛症の原因と病態。局所性瘢痕性脱毛症（FCA）は、外傷（機械的、熱的、化学的、放射線（電離放射線を含む））によって引き起こされる可能性があります。これらの場合、曝露の時期と種類は既往歴から容易に特定できます。その他の原因としては、感染性皮膚疾患（膿皮症、皮膚真菌症、ウイルス性皮膚疾患、皮膚結核、梅毒、ハンセン病、リーシュマニア症）、母斑形成および皮膚腫瘍、発育不全および遺伝性皮膚疾患、一部の後天性皮膚疾患などが挙げられます。これらはすべて、頭部の皮膚および毛包の萎縮と硬化を徐々に引き起こし、最終的には持続性萎縮性脱毛症となります。多くの場合、局所瘢痕性脱毛症は、頭皮に限局する後天性皮膚疾患によって引き起こされます。例えば、赤色毛包性デカルバンス苔癬（症例の50%以上）、円板状エリテマトーデス、デカルバンス毛包炎（またはルポイド白癬）、皮膚真菌症、限局性強皮症などが挙げられます。また、まれに、局所瘢痕性脱毛症は、皮膚サルコイドーシス、リポイド壊死症、皮膚リンパ腫、皮膚ランゲルハンス細胞組織球症、瘢痕性類天疱瘡、さらには一部の遺伝性皮膚疾患（瘢痕性毛包角化症、毛包性角化異常症、先天性魚鱗癬、先天性水疱性ジストロフィー性表皮剥離症など）を伴って発症することもあります。このように、局所瘢痕性脱毛症の発症の原因とメカニズムは多様であり、局所皮膚萎縮に至る皮膚疾患の病因と病態発生に対応しています。

局所瘢痕性脱毛症の症状。頭皮の萎縮性皮膚疾患は、中年女性に3倍多く見られます。局所瘢痕性脱毛症の原因となった皮膚疾患の種類にかかわらず、臨床像は、持続的な脱毛を伴う様々な大きさの頭皮萎縮が支配的です。局所瘢痕性脱毛症、または偽脱毛症の病巣は、通常、頭頂部と前頭部に位置し、わずかに陥没しており、残存する個々の毛髪や毛束がその中に見えることがよくあります。瘢痕性脱毛症は偶然に気付かれることもあり、患者は患部の皮膚の緊張感や軽い痒みに悩まされることがあります。主な訴えは美容上の欠陥（特に女性）であり、心理的トラウマにつながります。萎縮病巣の皮膚は、黄色みがかって滑らかで光沢があり、伸びて薄くなり、毛髪や毛包の入り口がなくなります。指の間でつまむと、小さなひだに集まります。場合によっては、萎縮性脱毛症が主症状となることに加え、一次性または活動性の二次性発疹が認められないことがあります。これは、真皮深層における病理学的過程の「くすぶり」と、罹患した皮膚および毛包における硬化性および萎縮性変化の蔓延によるものと考えられます。頭皮においては、様々な皮膚疾患の臨床症状に差はほとんどなく、しばしば非典型的に進行し、発疹の主要要素は少数であることが古くから指摘されています。脱毛症の病巣に接する領域では、弱い充血、剥離、毛包口の角質「栓」が認められることがあります（毛包性扁平苔癬、円板状エリテマトーデス、毛包性角化症など）。境界域に毛包性膿疱を伴う毛包炎は、脱落性毛包炎、浸潤性化膿性真菌症、帯状疱疹、その他の皮膚疾患に伴って発生します。頭皮の病変には、結節、リンパ節、結節などが認められる場合があります。頭皮の様々な萎縮性皮膚炎はゆっくりと進行し、局所的な萎縮領域は徐々に拡大し、数年後には持続性脱毛症（部分的脱毛、全体的脱毛）が顕著になることがあります。頭皮の局所的な瘢痕性脱毛症と他の部位の発疹、または爪の損傷が併発している場合は、これらの症状の原因を特定することも重要です。なぜなら、圧倒的多数の症例において、これらの症状は単一の原因によるものであるからです。

限局性瘢痕性脱毛症の病理形態学。発疹の発症初期段階における特徴的な主要要素を検査する場合、病理形態学的変化は限局性瘢痕性脱毛症を引き起こした皮膚疾患の病理学的形態に依存する。頭皮萎縮性皮膚疾患は非典型的で「くすぶり型」の経過を辿ることが多いため、組織学的検査は必ずしも皮膚疾患の診断に役立つわけではない。

診断と鑑別診断。局所性瘢痕性脱毛症の原因となる皮膚疾患が頭皮のみに限局している場合（より一般的）、疾患の病理学的診断はより複雑になります。まず、局所性瘢痕性脱毛症は円形脱毛症と区別する必要があります。両者は治療法と予後が大きく異なるためです。円形脱毛症では、皮膚の萎縮はなく、毛包の入り口は保たれています。脱毛部位の周辺部には、感嘆符のような形の毛髪が見られます（毛髪牽引時の診断的徴候）。将来的には、局所性瘢痕性脱毛症に最もよくみられる疾患、すなわち毛包剥離型扁平苔癬、円板状および散在性の赤色弁膜症、剥離性毛包炎、萎縮型皮膚糸状菌症などをまず除外することが合理的です。皮膚科医は、病気の既往歴を調べ、患者全体を注意深く検査し、必要に応じて顕微鏡的、微生物学的、組織学的、免疫学的検査を実施する必要があります。検査中は、瘢痕性脱毛症が形成された病変に隣接する領域に特に注意を払います。皮膚病変の活発な症状（発疹の主要または情報的な二次要素）が現れる場合があります。発疹の主要要素の形態とその特徴（色、大きさ、形状、毛包とのつながり、中央の角質棘の存在、毛髪の変化の可能性など）を確立する必要があります。他の部位で発疹が検出された場合、その形態と病理学が確立され、頭皮の元の皮膚病の診断が実質的に決定されます。頭皮および他の部位に皮膚病の活発な症状がない場合は、患者の動的観察が必要です。

局所性瘢痕性脱毛症の治療。患者への合理的な治療は、局所性瘢痕性脱毛症を引き起こした皮膚疾患の病理学を特定した後にのみ可能となります。薬剤を処方する際には、医師は常に治療の真の利益と潜在的な害を慎重に検討する必要があります。局所性瘢痕性脱毛症を引き起こすことが多い皮膚疾患は、長期にわたる慢性再発性疾患であるため、治療と患者の経過観察が必要となるからです。

瘢痕性脱毛症の病巣が目立つ場合は、適切なヘアスタイルを整えたり、ヘアピースやウィッグを着用したり、その他のカモフラージュ方法を用いることが推奨されます。局所性瘢痕性脱毛症の原因となった皮膚疾患が安定した後、提案されたカモフラージュ方法に満足できず、持続的な美容上の欠陥に納得できない患者は、脱毛部位の外科的矯正（脱毛部位の除去または自毛植毛）を受ける場合があります。

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