瘢痕性脱毛症

瘢痕性変化につながるすべての皮膚病変は、毛包の死滅も引き起こします。瘢痕性脱毛症の原因は非常に多様です。発育不全や遺伝性皮膚疾患、物理的必須因子（機械的、化学的、放射線）による皮膚損傷、皮膚腫瘍（良性および悪性）、皮膚およびその付属器の母斑形成、急性および慢性の感染性皮膚疾患、その他多くの皮膚疾患が挙げられます。組織学的には、真皮に瘢痕性、時には炎症性または腫瘍性の変化が認められ、毛包は部分的に損傷または完全に破壊され、結合組織に置き換えられます。

挙げられている持続性脱毛症の原因により、頭皮に 2 種類の瘢痕性変化が形成されます。1 つは、密で粗い傷跡を伴う瘢痕性脱毛症、もう 1 つは、毛包の開口部がなく、皮膚が滑らかで薄く光沢のある萎縮性瘢痕性脱毛症です。

瘢痕性脱毛症

瘢痕性脱毛症（SA）は、外傷（機械的、放射線、熱、化学など）の部位に発生することがあります。被害者は通常、既往歴（創傷、放射線、火傷など）から曝露の時期と種類を容易に特定できます。頭皮への絶対刺激物質の作用は、急性皮膚炎（水疱性潰瘍性または潰瘍性壊死性）を引き起こし、毛包を含む真皮の壊死と粗い結合組織への置換を引き起こします。後頭部では、ニキビ（重度の脂漏性疾患または皮膚の色が濃い患者におけるニキビケロイド）の後、または膿瘍形成および皮膚の剥離を伴う毛包周囲炎およびホフマン毛包炎の後、肥厚性ケロイド瘢痕が形成されます。

瘢痕性脱毛症の原因

物理的および化学的刺激による皮膚の損傷

• 機械的損傷
• 熱による損傷
• 電離放射線による損傷
• 化学損傷

感染性皮膚疾患

• 毛包炎、せつ、うどんこ病
• ニキビケロイド
• 毛包周囲炎および毛包炎の膿瘍およびホフマンの侵食
• 毛包炎（ケンコー）、またはルポイド性白癬（ブローカ）
• 浸潤性化膿性真菌症（禿瘡）
• 慢性真菌症（慢性白癬菌症、黄疸、慢性肉芽腫性カンジダ症など）
• 帯状疱疹
• 水疱瘡
• 皮膚のルポズニー結核
• リーシュマニア症
• 二次梅毒（悪性）および三次梅毒
• ハンセン病

母斑性皮膚病変

• 表皮母斑
• 脂腺母斑
• 乳頭状脊髄嚢胞腺腫

新しい成長

• 皮膚付属器の腫瘍
• バサリオマ
• 扁平上皮細胞皮膚がん
• 海綿状血管腫
• 皮膚のリンパ腫
• 形質細胞腫
• メラノーマ
• 隆起性皮膚線維肉腫
• 内臓腫瘍の皮膚転移

その他の皮膚疾患

• 赤い苔癬毛包病とデカルバン
• 円板状エリテマトーデス
• 強皮症プラーク
• 濾胞性ムチン症
• 類天疱瘡瘢痕
• 皮膚アミロイドーシス
• 皮膚サルコイドーシス
• 皮膚ランゲルハンス細胞組織球症
• 硬化性および萎縮性苔癬
• 脂質壊死症
• 移植片対宿主病の症状としての皮膚病変
• 好酸球性膿疱症
• 頭皮のびらん性膿疱性皮膚炎

発達障害と遺伝性皮膚疾患

• 先天性皮膚無形成症
• 顔面の片側萎縮
• 毛包過誤腫
• 先天性魚鱗癬
• 毛包性角化異常症（ダリエ病）
• 先天性表皮水疱症ジストロフィカ
• 色素失調
• 瘢痕性毛包性角化症
• ミベリ汗孔角化症

長時間の外科的介入中に頭皮が圧迫されると、長期間の虚血状態が続き、その結果、瘢痕性脱毛症を含む脱毛症が発生する場合があります。全身麻酔下の患者は痛みを感じないため、外傷性の影響に気づかれず、瘢痕性脱毛症が発生する原因は不明です。

早期発症型男性型脱毛症（VI型～VIII型）の男性は、前頭頭頂部への日光曝露によって日光角化症を発症することがあります。特に金髪や赤毛の男性に顕著です。日光角化症は、乾燥肌、褐色の角化性痂皮で覆われた平坦な黄色っぽい丘疹、そして色素異常と毛細血管拡張を伴う、滑らかで萎縮した、そして部分的に軽度の充血を伴う皮膚の融合領域を多数形成します。前癌状態である日光角化症を背景に、扁平上皮細胞皮膚がんが発生することがあります。

この部位の悪性腫瘍に対するX線治療を受けた患者では、頭皮萎縮が生じる可能性があります。様々な種類の電離放射線（X線、中性子など）への曝露後の皮膚損傷の程度は、放射線の種類、線量、照射部位、およびその部位によって異なります。放射線皮膚炎は常に皮膚の照射部位に発生します。臨床症状としては、急性および慢性の可能性があり、その後、電離放射線曝露部位に色素沈着と皮膚萎縮が生じ、脱毛症および毛細血管拡張症がみられます。放射線療法後の皮膚変化は、この部位における癌の発生にも影響を及ぼします。

毛包は様々な感染性病原体（ブドウ球菌、水痘ウイルス、帯状疱疹ウイルス、皮膚糸状菌、結核菌やハンセン病菌、淡蒼球菌トレポネーマ、リーシュマニア症など）によって破壊される可能性があります。そのため、せつ、深在性毛包炎、癰、膿瘍、浸潤性化膿性真菌症などの後遺症として、頭皮に様々な大きさや形の瘢痕が残り、時には皮膚萎縮と周辺部の一時的な脱毛がみられることがあります。

その他の場合では、毛包の破壊は、頭皮とその付属器の良性および母斑形成（脂腺腺腫、脂漏性角化症、海綿状血管腫、汗管腫、乳頭状汗管嚢胞腺腫、皮膚のエクリン円柱腫（「ターバン腫瘍」）など）、および悪性腫瘍（基底細胞腫、扁平上皮癌、リンパ腫、黒色腫、内臓癌の頭皮への転移、突出性皮膚線維肉腫など）と関連しています。

頭皮の瘢痕性脱毛症は、発育不全や遺伝性皮膚疾患によって発生することがあります。特に注目すべきは、毛包性瘢痕性角化症群に属する稀な遺伝性皮膚疾患であり、毛包性有棘脱落角化症（シーメンス症候群）、紡錘形毛髪形成不全症（モニレスリックス）、ルッツ毛包性蛇行性角化症などが挙げられます。

主に皮膚萎縮と脱毛を引き起こす後天性皮膚疾患は、グループ 5 にまとめられており、以下で説明します。

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萎縮性脱毛症

臨床的には、特徴的な兆候として、滑らかで光沢のある、張りがあり、皮膚が薄くなり、毛髪がなくなり、毛包が開いていることが認識されます。萎縮性脱毛症は通常、明らかに限定的ですが、長期に進行すると頭皮の大部分を占めることがあります（部分的萎縮性脱毛症および完全萎縮性脱毛症）。滑らかな萎縮性瘢痕の形成と、皮膚の粗い瘢痕性変化の欠如が特徴です。臨床的にブローカの偽脱毛症に類似する萎縮性脱毛症の多くは、偽脱毛症の一種とされています。多くの研究者が、萎縮性脱毛症と偽脱毛症を同じ病態としています。一部の後天性皮膚疾患および遺伝性皮膚疾患は、このような病態を引き起こす可能性があり、中には頻繁に発生するものもあれば、まれに発生するものもあります。病歴、臨床、組織学的データのいずれにおいても、萎縮性局所性脱毛症を引き起こす可能性のある既知の皮膚疾患のいずれかを支持するデータが明らかにされない場合、ブローカ偽毛包症は原因不明の独立した疾患として診断されます。

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偽皮疹状態に至る皮膚疾患

頻繁に起こる後天性皮膚疾患

• 扁平苔癬、萎縮型
• 円板状エリテマトーデス
• 限局性強皮症
• 毛包炎デカルバンケンコー

まれな後天性皮膚疾患

• 脂質壊死症
• 環状肉芽腫
• サルコイドーシス
• 腫瘍（転移）
• 毛様体瘢痕性紅斑
• ファヴス

遺伝性皮膚疾患

• 尋常性魚鱗癬（X連鎖劣性）
• 先天性魚鱗癬
• 色素失調症（ブロッホ・ズルツバーガー症候群）
• コンラディ・ハンネルマン症候群（常染色体劣性）
• 点状軟骨異形成症（X 優性）
• 先天性表皮水疱症ジストロフィカ（ハロポー・ジーメンス、常染色体劣性遺伝）
• 毛包性角化症の錐状デカルバン（X染色体優性）

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