真の天疱瘡：原因、症状、診断、治療

真の天疱瘡（天疱瘡）（同義語：棘融解天疱瘡） - 形態学的な棘融解プロセスに基づいており、皮膚や粘膜の重度の慢性再発性自己免疫疾患、 - 表皮の細胞間の関係の違反。泡は漿液溶解から生じる。免疫障害のメカニズムは完全に確立されていません。

すべての国籍の人々はpuzyrchatkaに苦しむが、ユダヤ人の国籍の人々はより頻繁に苦しむ。この病気は、インド東部の地中海人（ギリシャ人、アラブ人、イタリア人など）にも記録されることがよくあります。このような頻繁な天疱瘡の出現は、おそらく、いくつかの国籍で許される近親的な結婚によって説明される。天疱瘡の問題に関するほとんどの科学文献は、女性におけるこの皮膚病の有病率を示している。

真性天疱瘡の原因と病因

数多くの研究にもかかわらず、天疱瘡の病因および病因は未知のままである。病気の発生:.論遅延塩化物、有毒な起源説、細胞学的な異常、神経性起源説、内分泌理論、酵素の起源、自己免疫起源の理論などの理論を説明するための多くの理論は、しかし、多くの既存の理論が廃止され、唯一の歴史的な価値を持っているがあります。

現在利用可能な免疫学的データに基づいて、天疱瘡は自己免疫疾患であるが、この病理における免疫系の機能障害の原因は不明である。おそらく、免疫系の変化は、免疫系の遺伝的特徴の存在下で外因性因子の影響下で起こる。

異種細胞性免疫の証拠およびIgGの増加、血清中の自己抗体、T細胞免疫の減少であったが、例えばコンカナバリンA及びfitogemagglyuteninようなT細胞マイトジェンに対する増殖応答を減少させました。しかし、得られたデータは、重度で広範なプロセスを有する患者においてのみ生じる。

疾患の急性期および寛解状態の患者における様々なIgGの産生に差異がある。悪化した患者では、IgG1およびIgG4が優勢である。IgGの天疱瘡抗体は、補体の初期（C1q、C3 C4）および後期（С-С9）成分の両方を固定することが明らかになった。初期の相補性はケラチノサイト膜にあらかじめ蓄積することができ、天疱瘡IgGの影響下で活性化が遅くなる。この場合、ケラチノサイト膜の透過性を破壊する複合体が生じる。

天疱瘡を有する患者の血清中の自己抗体は、疾患の活性と相関する、多層平らな上皮の細胞間接着物質（デスモソーム）の抗原に向けられる。

現在、デスモグリンクラス（Dcr）の3つの代表が知られている。このデスモグレイン-1（Dosr1）、デスモグレイン-2（Dos2）およびデスモグレイン-3（Dcr3）。体重、それらは18番目の染色体上に位置する遺伝子によってコードされ、それらの関係を確認します。電子顕微鏡研究は、デスモソームにおけるDc1およびDcr3の両方の局在化を示している。両方のデスモグリンは、多層の平らな上皮においてよく表され、プラコグロブリン（デスモソームプラークタンパク質）とのジスルフィド結合と関連している。Dcr2は最も一般的なデスモソームタンパク質であり、非上皮細胞のデスモソームに局在する。

免疫組織化学的研究により、Dcr1は葉様の抗原であり、Dcr3は下痢性天疱瘡の抗原であることが明らかになった。天疱瘡の病因に対するこのアプローチは、その形態の2つだけの存在を断言的に主張することを可能にする：下層および葉状（表面的）。他のすべてのフォームはその変形です。

真性天疱瘡の症状

臨床的に、粘液性天疱瘡は、通常の、栄養的な、葉のようなおよび紅斑性の（脂漏症またはセニラ - アッシャー症候群）に細分される。

尋常性天疱瘡、透明なコンテンツと、ルール、無傷の皮膚および粘膜のように、配置されている気泡を長引く発疹、ことを特徴とします。気泡がすぐに軽傷でさえ増加、赤で表面を泣きながら、痛みを伴うびらんの形成で開かれました。特に気泡の近傍（Nikolsky症状）に、外方に変化しない、皮膚に発生する可能性が浸食を摺動。発疹は皮膚のどの部分に配置されますが、ほとんどの場合、傷害にさらさ粘膜、皮膚のひだや地域に影響することができます。患者のプロセスの約60％は、長い時間のために口の中で始まり、口内炎を思い出し、この領域のみに制限することができます。孤立病変は、時々、特に子供の植生、角質増殖、と、しばしば膿痂疹、脂漏性皮膚炎、ピンク帯状疱疹、水疱性多形性紅斑のekssudatavnoyや他の皮膚病に重要な類似点と、皮膚上にあってもよいです。このような場合に診断するために棘融解Immunomorfologichesky細胞を検出するための侵食面とスミアを検査しzpilermiseで免疫複合体を同定するための研究を行いました。

天疱瘡および類天疱瘡の徴候を伴う混合形態ならびにDheringの疱疹状皮膚炎に似た変異体が記載されている。この病気は中年と高齢に発症するが、小児でも観察される。

悪性（普通）の天疱瘡は通常急性であり、ほとんどの患者（症例の60％以上）は口腔粘膜の病変で始まり、病気の唯一の症状である。おそらく生殖器官、喉頭、気管の粘膜の敗北と病気の発症。最初は、舌の外側表面上にしばしばレトロモル濃度領域に位置する単一または少数の気泡がある。歯の影響下では、薄くてたるんだ気泡カバーが素早く開き、その周辺に気泡カバーのスクラップが見られることがあります。口腔粘膜の浸食された領域は非常に痛いです：患者は食べ物を噛んで飲み込むことができず、著しい唾液分泌、口の角の深い亀裂はそれを開かせないでください。口腔粘膜の病変を有する患者は、時には歯科医に回り、口内炎についての長い間治療を受ける。3〜6ヶ月後、単一の水疱が皮膚に現れ、進行がプロセスの一般化を開始する。天疱瘡の場合、淡紅色の水疱（発疹の単形性）の出現は明らかに変わらず、まれに紅斑性皮膚では変わらない。気泡は小さいか大きいか、漿液性であることがあり、特定の時間の後には不明瞭で、時々出血性の内容物である。時間が経つと、水疱は末梢に成長し、互いに合体して大きなスカラップの病巣を形成する傾向がある。しばらくすると、水疱の内容物が乾燥して黄色の痂皮を形成し、その喪失は色素沈着した二次斑点を残す。膀胱のブリスターが損傷すると、周囲に膀胱カバーのスクラップがある濃厚な滲出物を分離するジューシーな赤い底部を有する明るい赤色のびらんが形成される。この期間、ニコールスキーの症状はほぼ常に陽性である（病変のすぐ近くだけでなく、外見上変わらない皮膚の領域でも）。この現象の本質は、臨床的に変化していない表皮の表面への摺動圧の剥離である。Nikolskyの症状の修正はAsbo-Hansenの現象である：あなたが原因不明の膀胱のカバーで指を押すと、その面積は腺腫症のために増加する。

そのベース領域が増加棘融解現象を発現させ、気泡が梨状になったときに膀胱の蓄積流体の重量の下で「ナシ」の現象（1961）Sheklakov NDが記載されています。痛みを伴う侵食による患者の動きは限られている。

気泡は、浮腫性および紅斑性の背景に現れ、グループ化する傾向がある。通常の天疱瘡の水疱は変化のない皮膚で起こり、臨床像はデュリングの疱疹状皮膚炎に似ていると考えられている。そのような場合、それは疱疹状天疱瘡である。文献では、通常の天疱瘡の変異体としての疱疹状天疱瘡に対する以下の臨床的、組織学的および免疫学的な基準が与えられている：

• 発疹やかゆみを伴った発疹の性癖;
• 表皮内の水疱の形成による基底上および下腔中隔離;
• 表皮の細胞間空間におけるIgGの検出。

将来的には、疱疹状の噴出物とともに、明らかに変わらない皮膚の患者に大きな弛緩性水疱が現れ、臨床像は下痢性天疱瘡特有の古典的な特徴を呈する。

ゆっくりと角化し、粘膜上の病巣を治癒し結膜瘢痕が残らない。二次感染の場合または基底膜が病理学的過程に関与する場合、瘢痕または瘢痕の領域が前の病変の部位で形成される。プロセスの一般化は、しばしば患者の一般的な状態の悪化、倦怠感、衰弱、不眠症、発熱、時には発熱を伴う。治療が行われない場合、患者は二次感染または悪液質に合併して死亡する。

組織病理。病変病変では、表皮の深い層 - 白斑症、表皮内腔の形成に細胞間架橋の消失が認められる。気泡は、ツァンカの丸い角質細胞を含む。表皮の細胞間空間において、IgGクラスの抗体が検出される。

Histogenesis。凝固の根底には、上皮細胞の原形質膜の外層と直接的に接触するセメンテイング物質の変化、およびデスモソームのより大きな数の変化がある。セメント物質の一次損傷において、免疫障害が重要な役割を果たすことが確立されている。直接免疫蛍光法により、IgG型の抗体が皮膚で検出された。表皮の細胞間空間に局在する。間接免疫蛍光の方法は、発光性抗IgG血清で処理した場合、表皮の細胞間接着物質の成分に対する抗体を明らかにした。この疾患を免疫複合体に帰することを可能にするC3相補成分も見出された。

天疱瘡における免疫障害のメカニズムはまだ確立されていない。主病原性役割はplakoglobinomとの複合体中の糖タンパク質であり、デスモソームで細胞接着を媒介する抗原デスモグレインIII、へ循環血液に属すると考えられています。抗原結合反応を開始する抗原抗体反応の開始に先立って、プロテアーゼおよびプラスミノーゲンアクチベーターの活性化が起こると推定される。表皮抗原の免疫化学分析による。Matushevskaya（1996）は、未知の抗原 - 水溶性皮膚グロブリンa2-BGCを明らかにした。さらに、関連したa2-GPVP-130およびa2-GPLP-160の2種の特異的タンパク質がベシクル液中に見出された。通常の葉のような形態の天疱瘡である。それは、胸腺および皮膚、家族の事例から前提となる遺伝的要因の可能性のある役割、組織適合性の特定の抗原の増加した検出に関するデータなど、様々なレベルでの免疫系への損傷を示す。特に、疾患とHLA-A10、HLA-A26、HLA-DRW6、HLA-DRW4、BW38との関連が確立されている。キャリアDRw6血清型が疾患を発症するリスクが2.5倍に増加し、そしてDQw3とDQwl対立DQと連鎖不均衡に関連する疾患天疱瘡に対する素因ていると考えられています。PV6betaと同じ遺伝子座と提案したテストの新しい対立遺伝子（PV6beta） - 初期段階にまたは非定型例で病気を診断するための対立遺伝子特異的oligonukdeotidom。ウイルス感染の役割は証明されていません。基本的には、B細胞免疫は変化するが、長期間経過するとT細胞欠損も発症する。インターロイキン2合成の不十分さが明らかにされている。有害な天疱瘡は、主に皮膚の襞および局所的に局在化する乳頭腫 - 萌芽芽の侵食領域に存在することによって区別される。一部の患者では、病変は膿疱性要素（Allogo vegging pemphigus）の植物の出現により栄養性膿皮症の病変に類似する可能性がある。そのような場合の示差的な診断特徴は、IgGを形成する免疫複合体を表皮中の抗原と直接免疫蛍光する方法による検出である。このタイプの栄養ある天疱瘡は、古典的なノイマンよりも有利に進行する。

Pathomorphology。表皮伸長および真皮乳頭の伸長および上皮コードの増殖を伴う真皮症。緑膿菌の植生の分野では、好酸球性顆粒球を含む表皮膿瘍、乳頭腫症、乳頭腫症がある。これらの膿瘍の存在は、有害な天疱瘡の特徴である。泡沫の膿疱である病巣のタイプAllopoには、小さな上顎口の膿疱の周りに形成された嚢胞がある。空洞は、好酸球性顆粒球およびアカントゴリティック細胞で満たされている。

適切な診断を確実にするためには、新鮮な、主に小さい水疱で病変部から皮膚を生検することが必要である。天疱瘡の初期の兆候は、表皮の細胞内浮腫およびMalpighian層の下部の細胞間架橋（デスモソーム）の破壊である。上皮細胞間の連結が失われた結果として、最初にギャップが形成され、続いて主に基底の上に局在化された泡が形成される。鼻細胞は、互いに接触しなくても基底膜に付着したままである。一般に、膀胱の空洞には、大きな色素性核および淡色の染色された細胞質を有する円形のアカントゴリック細胞が含まれる。角質溶解は毛包の上皮膣で観察することができ、表皮と同様に主に基底層の上に裂け目が形成される。古い膀胱では、表皮が再生し、底部は上皮細胞のいくつかの層で覆われている。気泡カバーの拒絶の場所では、その底部は基底層の細胞で裏打ちされる。治癒のプロセスにおいて、真皮の乳頭の増殖および場合によっては顕著な表皮プロセスの伸長が注目される。これらの症例では、組織学的画像は有害な天疱瘡に似ています。真皮では、炎症性変化が顕著になることがあります。浸潤物は、好酸球性顆粒球、形質細胞およびリンパ球からなる。

同様の変化が粘膜で見られる。口腔のときobodochki粘膜病変はバブルを切除するので、診断および汚れのために使用することは困難です。Romanovsky-Giemsaの方法に従って着色した後にアカントホリック細胞（Ttsanka試験）を見出す。しかし、このテストは唯一の補完ですが、ないと決してが膀胱の領域に、その変更されていない臨床の分野で皮膚の電子顕微鏡研究における組織学的検査を置き換える細胞間接触の分野で大きな変化を発見しました。アカントリシスの形成の初期段階において、細胞間物質の変化がMalpighian層のほぼ全域で観察され、デスモソーム結合を形成する能力が失われた。お互いのコミュニケーションを失った細胞は丸くなり、その中のトーホイルフィラメントの数は減少する。それらは核の周りに集中し、次いで溶解を受け消滅する。

このタイプの天疱瘡の組織発生は、通常の天疱瘡と同じである。

葉の天疱瘡は、水疱の表面的な配列によって特徴づけられ、その結果、臨床的に重要ではなく、鱗屑の皮で覆われ、しばしばそれらの下に気泡が繰り返し形成されるために層状になる。従来の天疱瘡の病変が似ている剥脱紅皮症、乾癬、脂漏性皮膚炎および他の皮膚疾患を裏切る炎症反応で発生するとは異なり、プロセスは、通常、一般化されています。粘膜はほとんど影響を受けません。Nikolskyの症状は、激しい腐食性の表面がある場合に劇的に肯定的です。この形態の予後は、通常の天疱瘡よりも好ましくない。

Pathomorphology。新鮮な病巣では、漿膜下腔は、通常、顆粒層内またはその直下で起こり、副鼻腔局在の気泡が形成される。凝固の現象は、膀胱の基部およびタイヤの両方に見出すことができる。時には、角質溶解のために、角質層および部分的に顆粒状の層は、気泡を形成することなく分離することができる。円epidermotsitovスロットはデスモソームなく、ギャップをもたらす、それらの分離する傾向がある表皮の中央部分に形成することができます。表皮全体を基底層から分離することが可能である。疾患のより良性のコースの古い巣では通常、時々毛包の口の中に角質増殖ストッパーで、表皮肥厚、乳頭腫および角質増殖を見ています。セクションは、外観が適度真皮浸潤において発現ダリエ病の「粒」、好酸性顆粒球の時々存在に似た核濃縮異色個々の細胞と角質増殖を観察することができます。

Histogenesis。葉天疱瘡における気泡の形成の基礎はまた、病理学的抗原抗体反応による棘融解があるが、天疱瘡の上記形態の下以外に向けられた自己抗体、抗原、すなわちIデスモグレイン - 私はplakoglobinomと組み合わせて、他の重要なタンパク質のデスモソーム成分。加えて、泡の開発は、時には開発棘融解に、病理学的プロセスの初期段階における表皮にタップいわゆる好酸球海綿の役割を、再生することができ、思い出させます 導電性は、形態学的デューリング疱疹状皮膚炎。この期間、病気の展示溶解細胞間セメントとデスモソームの減少数の電子顕微鏡観察。核周囲角化異常のように配置されTonofilaments。表皮の間隙における天疱瘡このタイプの尋常性天疱瘡のものと同一である自己抗体を検出します。

天疱瘡紅斑は、天疱瘡foliaceousの限定バージョンとして私たちで考えられているが、それはSLEと天疱瘡または天疱瘡の組み合わせから独立形であるという意見があります。これは、両方の疾患に特徴的な臨床的および形態学的特徴によって示される。病変の病巣は、主に背中、胸部および肩甲骨間領域に位置する。彼らは、天疱瘡（泡）、狼瘡（紅斑および時には萎縮）及び脂漏性皮膚炎（積層フレーククラスト）の臨床徴候も膿痂疹、乾癬、滲出性に類似し得る有します。Nikolskyの症状は陽性であり、粘膜の変化がしばしば観察される。

Pathomorphology。変化は、葉型天疱瘡と同様である。古い要素では、顆粒層における角質溶解症および角質症を伴う濾胞性角化症が注目される。臨床的類似性により、紅斑性狼瘡は、紅斑性天疱瘡と組織学的にのみ区別される。紅斑性天疱瘡を伴う真皮中の軽度の炎症性浸潤物である表皮の顆粒層における膀胱の漿液溶解および局在化は、これを紅斑性狼瘡と区別する。

Histogenesis。表皮の変化。電子顕微鏡によって明らかにされ、葉状天疱瘡の自己免疫状態と同様である。しかし、この疾患における直接的な免疫蛍光によってその中に一般に自己免疫疾患に特有であり、免疫グロブリンG。および抗核抗体の基底膜の沈着を生じた発光を検出しました。Th。Van Joostら （1984）、脂漏性天疱瘡Immunomorfologichesky研究を行っている間は、この疾患の病因は、自己抗体の過剰産生に発現Tサプレッサーの機能に一次欠陥であることを見出しました。

差異診断。通常の天疱瘡は、真性天疱瘡、類天疱瘡、デューリング病および他の水疱性疾患の他の形態とは区別されるべきである。

植物性天疱瘡の臨床経過では、古典的（ノイマン型）および良性（ガロポ型）の形態が区別される。

症状 ノイマンのタイプは突然、下品形態のように、迅速周辺成長傾向、円形または不規則な形状、蓋を開けた明るい赤浸食楕円を明らかにたるんだ気泡を、表示されたとき。勃起はしばしば自然の開口部および襞（鼠径 - 大腿、経年、腋窩、乳腺の下、臍領域）に現れる。侵食の表面上の時間（5-6日）で、剥離可能なフェティッドを有するジューシーで、小さく、明るい赤色の植生が形成される。栄養腐食の数と大きさが増えます。膿疱は浸食の周辺に現れることがあります。ほとんどの患者のニコールスキーの症状は陽性です。

良性栄養性天疱瘡（タイプGallopo）では、病変は主に皮膚の縫合領域にあり、稀には口の粘膜に位置する。この疾患の経過はより好ましい。この形態には常に膿疱性および濾胞性の要素が伴い、浸潤したプラークと植物が合流する。

組織病理。病気の初期段階では、水疱およびびらんの領域における組織学的パターンは、通常の天疱瘡で観察されるものと同様である。乳頭腫および褐斑芽出芽は、好酸球性顆粒球からなる乳頭腫膿瘍および表皮内膿瘍を伴う真皮症の現象を特徴とする。患者の表皮の細胞間空間における免疫学的研究はIgG沈着を示す。

差異診断。天疱瘡vegetansノイマンは、尋常性天疱瘡、再発二次梅毒、医薬toxicoderma（yododerma、bromoderma）vegetating形態濾胞性角化異常ダリエ、慢性家族性良性天疱瘡ヘイリー・ヘイリーと区別されなければなりません。

葉の天疱瘡は共通よりずっと一般的ではありません。

症状 葉の天疱瘡は、特徴的な特有の特徴を有する：レースタイヤを用いた不規則なかすかな気泡の未変化またはわずかに過度の泡の外観。軽い接触であっても、気泡の液体の圧力下であっても、タイヤは急速に爆発します。同時に、滲出物を伴うジューシーな鮮やかな赤色の侵食が露出され、すぐに層状の鱗状皮に収縮する。層状の痂皮で覆われた広範囲に浸食された領域は、剥離性の赤芽球に似ている。葉状の天疱瘡の重要な臨床的特徴が、以前の侵食の代わりに外皮の下に表面的なブリスターを形成し、時には連続的に繰り返される。

Nikolskyの症状（この症状は葉の形態で最初に記載されている）は、病変の近傍および皮膚の遠隔領域の両方でよく発現される。他の形態と同様に、患者の全身状態が乱される（体温上昇、二次感染合併症、悪液質発症）。

組織病理。組織学的には、葉状の天疱瘡では、漿膜剥離が通常、顆粒層またはその下に見られる（下房裂）、凝固が発現される。真皮には、顕著な炎症性浸潤がある。表皮の細胞間空間において、IgGクラスの抗体が検出される。

差異診断。天疱瘡の葉は、紅皮症、異なる起源（二次紅皮症、toxicoderma）から区別されなければならない、尋常性天疱瘡、デューリング（嚢胞形態）疱疹状皮膚炎、中毒性表皮壊死症の紅斑（脂漏症）天疱瘡ら。

その通常またはリーフ天疱瘡の遷移が頻繁場合によって証明されるように、紅斑（脂漏性）、天疱瘡（Senir-アッシャー症候群）は、オプション真天疱瘡の一つです。

症状 紅斑性天疱瘡の場合、紅斑性狼瘡、天疱瘡および脂漏性皮膚炎などの皮膚病の症状がある。

原則として、初期病変は頭皮に起こる、顔（頬又は頬の隣接領域への移行と鼻梁、額に）、後の病変は、トランク上に現れます。明確な境界線を有する紅斑病巣があり、その表面には薄いまたは灰色がかった鱗状の痂皮が存在する。湿潤の場合、病変は灰色がかった黄色または褐色の痂皮で覆われている。皮質は、病変または皮膚の隣接領域上に形成される気泡滲出物の乾燥の結果として生じる。新鮮な水疱はしばしば患者と医者の両方にとって目立たず、薄くてたたき易い。彼らはすぐに開かれ、密なまたはゆるい地殻で覆われ、互いに合併したり、長い間隔離されたままになります。Nikolskyの症状は、ほとんどの患者で陽性です。

頭皮では、噴出は脂漏性皮膚炎に類似している可能性があります。

粘膜は患者の約3分の1で冒される。病気の経過は長く、寛解しています。

組織病理。病理組織学的検査では、葉状の天疱瘡のように表皮の角質層または顆粒層の下に裂け目または水疱が認められる。紅斑性天疱瘡の場合、濾胞性角化症はしばしば病徴性である。

紅斑性天疱瘡患者の表皮の細胞間空間における直接免疫蛍光法は、固定されたIgGを示す。

差異診断。紅斑（脂漏性）天疱瘡は、紅斑性狼瘡、脂漏性皮膚炎、ブルガレ、leaf-、ブラジル天疱瘡、subkornealnogo膿疱性皮膚病スネドン - ウィルキンソンは区別されなければなりません。

天疱瘡の治療

天疱瘡は自己免疫疾患であるため、その治療は専ら病原性であるべきである。これに関連して、天疱瘡患者の現代的な治療は、コルチコステロイドホルモンによって行われ、2つの段階からなる：

1. 病院環境における最適な結果の達成（新しい発疹の完全な停止、形態学的要素の分解）;
2. 慎重なフォローアップの下、維持用量の長期外来治療。

コルチコステロイドは、プロセスの重症度および有病率、患者の体重に応じて、大きなショック線量で処方される。異なる著者によると、用量は患者の体重1kgあたり1〜2mgである。コルチコステロイドの用量および副作用を低減するため、ならびに治療の有効性を改善するために、グルココルチコステロイドをメトトレキセートと組み合わせる。

異なるスキームの組み合わせ。一部の著者は、コルチコステロイドに対する治療効果を達成した後、免疫抑制剤を処方することを推奨している。他の著者は、治療の開始時に週に1回10-15mgのメトトレキセートを処方する。

免疫抑制剤、特にメトトレキセートは、抗体の合成を抑制し、アレルギープロセスを減速させ、非特異的な抗炎症効果を有する。メトトレキセート（EBEWE）は、他の細胞増殖抑制剤と比較して、最も良好な有効性と忍容性の比を区別する。

天疱瘡の治療において、シクロスポリンA（砂免疫 - 新生）は良好な効果を有する。シクロスポリンの初期用量は、体重1kgあたり2.5mgである。有効性は、シクロスポリンとコルチコステロイドとの組み合わせによって増強される。

コルチコステロイドの治療効果を高めるために、全身的な酵素（phlogenzyme、vobenzyme）を治療に加える。投与量は、疾患の重篤度および1日3回平均2〜3回の錠剤に依存する。

タンパク質、炭水化物、脂肪代謝の障害を回復させ、免疫生物学的プロセスの活性を高め、コルチコステロイド療法の脱石灰化を減少させるために、アナボリックホルモンであるレタボリルを加えるべきである。Retabolilは、体内のタンパク質合成も刺激します。

外向きに、アニリン染料、クリーム、グルココルチコステロイドおよび抗生物質を含有する軟膏、上皮化を促進する薬剤が使用される。

代謝過程、微小循環および病変における上皮化を基礎療法に改善するために、いくつかの著者はレーザー療法を添付する。

細胞間物質の表皮へのアクティブ天疱瘡存在する抗体を有する患者の血清ので血管用いる血漿交換法、プラズマ収着及びhemosorptionからこれらの物質を除去するための免疫複合体を循環させます。