異所性ACTH産生症候群：情報のレビュー
最後に見直したもの： 22.10.2021
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1928年にWH Brownが初めて、高コルチコステロイド（hypercorticism）の臨床的症状を示す卵巣細胞肺癌患者（特徴的な肥満、脈理、多毛症、グルココルディア）を記述した。剖検で剖検が見つかりました。異なる腫瘍がACTH様物質を放出する可能性があるという証拠が後に得られた。1960年に、副腎皮質刺激活性を有するペプチドが肺腫瘍において検出された。これが、「ACTHの異所性産生症候群」と呼ばれる新たな疾患を同定する理由であった。
内分泌腺および非内分泌器官の腫瘍は、様々な生理活性物質を分泌することができ、ある種の臨床症状の出現を伴う。ACTH、ADH、プロラクチン、副甲状腺ホルモン、カルシトニン、種々の放出ホルモンを産生する腫瘍が記載されている。異所性ホルモン分泌の出現の頻度はまだよく知られていない。全肺癌患者の10％が様々なホルモンの異所性分泌を有することが示されている。ACTHの異所性産生の症候群を最初に記述したものの1つで、他の類似の症候群の中で最も頻繁に見られます。
ACTHの異所性産生症候群の原因
ACTHの異所性産生によって引き起こされる皮質皮質症候群は、非内分泌臓器および内分泌腺の両方の腫瘍において見出される。ほとんどの場合、この症候群は胸の腫瘍（肺癌、カルチノイド癌や気管支、悪性胸腺腫、胸腺および他の縦隔腫瘍の主要カルチノイド）で開発しています。耳下腺唾液腺、膀胱や胆嚢、食道、胃、大腸：あまり一般的ではないが、この症候群は、様々な臓器の腫脹を伴っています。メラノーマおよびリンパ肉腫における症候群の発症が記載されている。ACTHの異所性産生は、内分泌腺の腫瘍においても見出される。ランゲルハンス島の癌細胞では、ACTH分泌がしばしば見られる。髄様甲状腺癌および褐色細胞腫、神経芽細胞腫が同じ頻度で生じる。子宮頸部、卵巣、睾丸および前立腺の癌の場合のACTHの異所性産生は、それほど頻繁に検出されない。ACTHを産生する多くの悪性腫瘍において、大食皮質症の臨床的徴候は観察されないこともまた見出された。現在、腫瘍細胞におけるACTH産生の原因はまだ見いだされていない。ピアース1966年の仮定によると、APUD・システムの概念に基づいてでは、神経組織に由来する細胞の集団は、中枢神経系ではなく、他の多くの臓器だけでなくあります肺、甲状腺、膵臓、泌尿生殖器の領域など。制御不能な増殖の条件下におけるこれらの器官の腫瘍の細胞は、様々なホルモン物質を合成し始める。
ACTHの異所性産生症候群の症状
異所性の製品の症候群の症状ACTHは、異なる程度の過食症である。腫瘍プロセスの急速な進行およびホルモンの高産生の場合、副腎皮質は典型的なItenko-Cushing症候群を発症する。患者には、顔、首、胴、腹部に皮下脂肪が過剰に沈着することが記録されています。顔は「満月」の形を取る。四肢は薄く、皮膚は乾燥し、紫色のチアノーティックな色を呈する。腹部、太もも、肩の内面の皮膚に「伸びる」赤紫色の帯が現れる。一般的な、摩擦の場所には、皮膚の色素沈着過多があります。顔の肌、胸、背中は高張亢進症になります。Furunculosisと紅斑の発症の傾向があります。動脈圧が上昇する。骨格は骨粗しょうに変化しており、肋骨と椎骨の骨折が激しいコースです。ステロイド糖尿病はインスリン抵抗性を特徴とする。様々な程度の低カリウム血症は、過食症の程度に依存する。症状のその開発は、生物学的活性および副腎皮質、コルチコステロン、アルドステロンおよびアンドロゲンによって分泌腫瘍およびコルチゾールが分泌するホルモンの量に依存します。
ACTHの異所性産生症候群の特徴的かつ持続的な症状の1つは、進行性筋肉衰弱である。それは急速な疲労、顕著な疲労によって表される。これは、下肢においてより大きな程度で観察される。筋肉は軽くて柔らかくなります。患者は助けを借りずに椅子から立ち上がることも階段を上ることもできません。しばしば、これらの患者の身体的無力症は精神障害を伴う。
ACTHの異所性産生症候群の診断
筋衰弱および特異な色素沈着症の患者の急速な成長により、ACTHの異所性産生症候群の存在を疑うことができる。この症候群は、50〜60歳の男性と女性で同じ頻度で発症することが多く、Itenko-Cushing病は20〜40歳で始まり、女性では男性より3倍高い。彼女はほとんどの場合、出産後の女性に病気です。反対に、ヒツジ細胞癌によって引き起こされる異所性AKTG産生症候群は、若い喫煙者でより一般的である。小児および高齢者にACTHの異所性産生の症候群が観察されることはよくありません。
副腎皮質刺激ホルモンの異所的な産生の症候群の珍しい症例は、5年の日本の女子で記述されています。2ヶ月以内に、子供は、クッシングソイドの肥満、顔の丸み、皮膚の黒ずみを発症し、性的発達は年齢と一致した。動脈血圧は190/130 mmHgに上昇した。血漿中のカリウム含量は3.9mmol / lであった。17-ACSおよび17-CSの有意な増加が検出された。静脈摘出術は左腎の形態の違反を示し、選択的腎動脈造影では、その下部の血液循環の違反が検出された。手術により腫瘍芽細胞腫が除去され、転移は検出されなかった。腫瘍は「大きな」ACTH、ベータ - リポトロピン、β-エンドルフィンおよびコルチコトロピン放出様活性を合成した。腎臓腫瘍の除去後、副腎皮質の症状は退行し、副腎の機能は正常化した。
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ACTHの異所性産生症候群の治療
異所性産生ACTHの症候群の治療は、病因論的であり症候性であり得る。第1は、ACTHの供給源である副腎皮質の機能の正常化において腫瘍を除去することである。ACTHの異所性産生症候群における治療方法の選択は、腫瘍の位置、腫瘍プロセスの広がりおよび患者の全身状態に依存する。急性腫瘍の除去は、患者にとって最も成功したタイプの治療であるが、異所性腫瘍の末期の局所診断および広範な腫瘍プロセスまたは広範な転移のためにしばしば実施することができない。腫瘍が機能しない場合、放射線療法、化学療法治療、またはそれらの組み合わせが使用される。症状の治療は、電解質の不均衡、タンパク質のジストロフィー、および炭水化物の代謝の正常化を排除することで、患者の代謝プロセスを補うことを目的としています。
異所性AKTH産生症候群を引き起こす腫瘍の大部分は悪性であり、その迅速な除去後に放射線治療が処方される。M.O. Tomer et al。21歳の患者で胸腺がんによる高皮質皮質の急速な臨床開発が報告されました。検査の結果、ACTHの過分泌過多の下垂体源を排除することが可能になった。胸部のコンピュータ断層撮影を用いて、縦隔内の腫瘍が発見された。副腎皮質の機能を低下させる手術の前に、メトクロン（750mg / 6時間）、デキサメタゾン（8時間後0.25mg）を処置した。手術後、胸腺腫瘍28gを切除した。手術後、縦隔40Gyで5週間の外部照射を行った。治療の結果、患者は臨床的および生化学的寛解を受けた。縦隔腫瘍における外科的方法と放射線療法の組み合わせは、多くの著者によって、異所性腫瘍を治療するための最良の方法であると考えられている。
ACTHの異所性産生症候群の予防
ACTHの異所性産生の症候群は、喫煙し、肺、気管支、縦隔癌によって引き起こされる男性においてはるかに一般的です。この点で、喫煙との戦いは病気の予防に積極的な役割を果たすことができます。
ACTHの異所性産生症候群における予後
ほとんどの場合、予後は不良であり、プロセスの悪性度、その分布、大食皮症の重症度および診断時間に依存する。ほとんどの患者の障害は失われます。