先端巨大症と巨人症：情報の概要
最後に見直したもの： 23.04.2024
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先端巨大症および巨人症は、成長活動の病理学的増加に基づく神経内分泌疾患に関連する。
巨人（ギリシャ語Gigantos - 巨大な、巨大な,.同期：巨人） - 生理的限界骨端及び骨膜骨に比較的比例的増加、軟組織及び器官を超えるすることを特徴と不完全生理的成長、小児および青年に生じる疾患。病理学的検査は、男性で200cm以上、女性で190cm以上の高さと考えられている。骨端軟骨骨化の巨人の後、通常は先端巨大症で進行します。先端巨大症（。 - 最後に、ほとんどのリモート、およびmegas、megalu - ギリシャアクロス大）の主要な特徴は、と組み合わされ不相応な骨膜の増加、骨の骨格と内臓、その結果、また身体ではなく、長さ、幅の急速な成長であります特徴的な代謝障害。病気は、原則として、成人で発症する。
初めて疾患は1886年にP.マリーにより説明したが、1年後（1887年）O.ミンコフスキーはP.マリー病の基礎はS.ベンダ（1903）が設定されている下垂体腫瘍のホルモン活性の増加であることを証明しています精巣上体の前葉に高度に増殖している好酸球性細胞の集合体である。国内文献では、先端巨大症に関する最初の報告は1889年にBM Shaposhnikovによってなされた。
先端巨大症および巨人症の原因および病因。大部分の症例は散発的であるが、家族性先端巨大症の症例が記載されている。
XIX世紀の終わりに、脳下垂体症候群の理論が提唱された。その後、主に大規模な臨床物質を扱う国内の研究者は、この病気の病因における下垂体の例外的役割の局所的概念の不一致を示した。その発達における主要な役割は、脳の間質および他の部分における主要な病理学的変化によって演じられることが証明された。
先端巨大症の特徴は、成長ホルモン分泌の増加である。しかし、常にその血液中のコンテンツと疾患活動性の臨床徴候との間に直接の関係はありません。症例の5~8％の周りに、先端巨大症患者における血清中の成長ホルモンの正常少しでもまたはレベルで、顕著に高い生物学的活性を有する成長ホルモンの特定の形態、単独増加IGFレベルの含有量の相対的増加に、存在します。
[先端巨大症と巨人症の症状
先端巨大症の典型的な愁訴には、頭痛、外観の変化、ブラシ、足のサイズの増加が含まれる。患者は、手のしびれ、衰弱、口の乾燥、喉の渇き、関節の痛み、制限および痛みを伴う運動を心配している。身体のサイズの漸進的な増加に関連して、患者はしばしば靴、手袋、帽子、下着、衣類の交換を余儀なくされる。ほとんどすべての女性が月経周期によって混乱し、男性の30％が性的弱者を発症します。ガラクトースは、先端巨大症の女性の25％に認められています。これらの異常は、プロラクチンの過剰分泌および/または生殖腺刺激性下垂体腺機能の喪失に起因する。過敏症、睡眠障害、就労能力低下の苦情は頻繁に起こります。
頭痛は性質、局所性、および強さが異なることがあります。場合によっては、永続的な頭痛が観察され、涙液流と合併して患者を熱狂させることがある。頭痛の発生は、頭蓋内圧の上昇および/または成長する腫瘍を伴うトルコ鞍の横隔膜の圧迫と関連する。
先端巨大症と巨人症の診断
先端巨大症を診断する場合、病気の段階、その活動の段階、病理学的過程の形や特徴を考慮する必要があります。X線検査のデータおよび機能診断の方法を使用することが好都合である。
骨格の骨を撮影するとき、骨粗しょう症の徴候を伴う骨膜骨形成の現象が注目される。手足の骨は肥厚し、その構造は通常保存されます。指の爪の指骨は誇張して肥厚し、爪は粗くて不均一な表面を有する。先端巨大症の他の骨の変化のうち、踵骨上の拍動の成長は一定であり、肘上では幾分低い。
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先端巨大症および巨人症の治療
先端巨大症の治療は包括的であり、疾患活動の形態、段階および段階を考慮して実施すべきである。これは主に分解または放射線、外科手術、理学的療法およびそれらの組み合わせによって達成される活性成長ホルモン分泌腫瘍の除去の抑制によって血清成長ホルモンレベルを低下させることに向けられます。治療法の選択の正確さとその妥当性は、その後の合併症の発症の予防である。脳下垂体の向性機能の喪失に関連する合併症の存在下で、種々の臓器および系の機能的活動の侵害は、正しい神経学的、内分泌および代謝障害が治療に関連していることを意味する。
この疾患を治療する最も一般的な方法には、様々なタイプの外部曝露（X線治療、間質下垂体領域の遠隔治療、下垂体に陽子ビームを照射すること）が含まれる。腫瘍細胞の破壊および液体窒素の助けによる腫瘍の低温造影のために、放射性同位体（金（198 AU）およびイットリウム90 I）の下垂体での一般的に使用されない移植。下垂体腺の照射は、放射線照射の2ヶ月以上後に起こる血管周囲の灰色化を引き起こす。