タンパク質欠乏症C：原因、症状、診断、治療

活性化されたプロテインCは、第Va因子および第VIIIa因子の分解をもたらすので、それは天然の血漿抗凝固剤である。遺伝的または後天的な原因の結果としての減少したプロテインCは、静脈血栓症の出現を引き起こす。

[1], [2], [3], [4], [5]

疫学

血漿タンパク質Cのヘテロ接合欠損の有病率は0.2〜0.5％である。この異常を有する人々の約75％は、静脈血栓塞栓症の病歴がある（50歳未満で50％）。ホモ接合性または二重ヘテロ接合性の欠損は、新生児の激烈な紫斑、すなわち重篤な新生児DVSに至る。獲得した赤字は、肝疾患、ICE、癌化学療法（L-アスパラギナーゼを含む）およびワルファリン療法中に現れる。

[6], [7]

診断 タンパク質欠乏C

診断は、（患者とヘビ毒の血漿を添加した血漿タンパク質Cを使用することなく、正常な血漿の拡大部分トロンボプラスチン時間）抗原およびプロテインCの機能的研究の血漿凝固の決意に基づいています。

[8], [9], [10], [11]

処理 タンパク質欠乏C

血栓症の症状を有する患者は、未分画または低分子量ヘパリンでの抗凝固療法とそれに続くワルファリンの投与が必要です。出発ワルファリン療法としてビタミンKアンタゴニストの使用は、時には、残りの縮小は、ビタミンK依存性凝固因子を来る前に発生するビタミンK依存性タンパク質Cのレベルの減少を誘発した皮膚血栓性梗塞を引き起こします。（正常血漿又は因子濃縮物を用いて）プロテインC補充療法無し劇症、新生児血小板減少性紫斑病およびヘパリンの抗凝固は死に至ります。