プロテインS欠乏症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 13.03.2024
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プロテインSは、Va因子およびVIIIa因子の不活性化におけるプロテインCの非酵素的補因子であり、それ自体のタンパク質非依存性C抗凝固活性を有する。
プロテインSは、プロテインCと同様に、ビタミンKに依存し、肝臓で合成される。循環中では、それは2つの形態、すなわち遊離タンパク質Sおよび補体のC4成分に関連して存在する。通常、プロテインSの60〜70％は補体のC4成分、すなわち補体系の古典経路のレギュレーターと関連している。プロテインSのC4補体成分への結合のレベルは、遊離タンパク質Sの含量を決定する。プロテインSの遊離形態のみが、活性化プロテインC（APC）の補因子として働く。
通常、血漿中のタンパク質Sレベルは80〜120％である。妊娠では、遊離タンパク質Sおよび結合タンパク質Sの両方のレベルが低下し、術後期間で60〜80％およびそれ以下である。
プロテインS欠損症は遺伝性の常染色体優性である。遺伝子突然変異のキャリアはヘテロ接合体であることが多く、キャリア - ホモ接合体はまれである。プロテインS遺伝子は第3染色体上に局在していることが判明した。プロテインS遺伝子の70個までの変異が現在知られている。プロテインSの遺伝的欠損は2種類あり得る：
- 私は、補体のC4成分に関連する遊離のタンパク質Sのレベルをノルムの限界内でタイプする。
- II型 - 遊離型および結合型タンパク質Sのレベルの減少。研究者によると、妊娠喪失の頻度は16.5％である。初期の妊娠喪失よりも多くの場合死産が観察された。
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処理 タンパク質欠乏症S
タンパク質欠乏症の治療
プロテインCおよびSの欠乏症を有する患者は、ヘパリンナトリウムおよび抗凝集剤に対して不応性である。しかし、急性血栓性合併症では、ヘパリンナトリウムと低分子ヘパリンの使用が正当化されます。タンパク質の供給源として、CおよびSは、ヘパリンナトリウムと組み合わせて新鮮な凍結血漿を使用する。妊娠中に血栓症が長引いてワルファリンを使用した。