若年性皮膚筋炎はどのように治療されますか？

入院の適応

若年性皮膚筋炎の患者の一次検査および治療は、専門のリウマチ病院の状態で常に行われる。

若年性皮膚筋炎の非薬物治療

若年性皮膚筋炎の患者は、早期の活性化を示し、重度の筋ジストロフィー、拘縮および骨粗鬆症の形成を予防する。病気の活動が治まるにつれて、投与された身体運動が処方される。筋肉の炎症活動が完全に抑制されるまで、マッサージは行われません。寛解期には、特別な療養所（硫黄、ラドン、ラップバス）でのリハビリ療法が拘縮の重症度を軽減することが可能です。

若年性皮膚筋炎の薬物治療

病原性（基本的）免疫抑制および抗炎症療法が示されている。

若年性皮膚筋炎の主な治療は、皮膚、筋肉および他の器官における自己免疫性炎症を抑制することを目的とする。若年性皮膚筋炎における病因論的治療の根拠はグルココルチコステロイドであり、適応症によると細胞分裂抑制薬が処方されている。

症状の治療は、微小循環障害、代謝を排除し、内部器官の機能を維持し、疾患の合併症および治療を予防することを目的とする。

病原体治療の原理：

• 早期予約。
• 臨床的兆候、活動の程度、および疾患の経過の性質を考慮に入れて、最も合理的な治療レジメンを選択する際の個々のアプローチ;
• 継続性（疾患の段階を考慮に入れた薬剤の抑制および維持用量のタイムリーな交替）。
• 治療の有効性と安全性の常時監視。
• 治療の継続期間および継続性;
• 徐々に緩慢な線量減少;
• 永続的な臨床的および実験室の寛解の背景に対してのみ取り消す。

若年性皮膚筋炎の治療の基礎は、他の多くのリウマチ性疾患と同様に、全身グルココルチコステロイドである。グルココルチコステロイドを内部に配置し、嚥下障害の可能性があり、プローブを介した導入が可能であり、非経口的に発現される。若年性皮膚筋炎の治療は、短時間作用型短時間作用性コルチコステロイド（プレドニゾロン、メチルプレドニゾロン）によって行われる。

若年性皮膚筋炎の治療は、早期発症が疾患が完全に退行するまで良好な結果をもたらすので、診断直後に始まる。若年性皮膚筋炎におけるプレドニゾロンの最大阻害用量は1mg / kgである。この疾患の高い活性を有する場合、1.5mg / kgを超えないより高い用量が許容される。好ましくは、1mg / kgの用量のプレドニゾロンを他の治療方法と経口的に併用する組み合わせ。薬の1日量は分けられ、早朝の時間に焦点を合わせて朝に受付が任命されます。若年性皮膚筋炎によるレセプション（1日おき）は効果がありません。

（これはその低い重症度mineralkortikoidnoy活性に置換望ましいプレドニゾロン、メチルプレドニゾロン、5mgのプレドニゾロン、メチルプレドニゾロンを4mgに相当）最大用量週間後に（疾患の活動に応じて）6~8分に投与した後、メンテナンスまで徐々に遅い減少用量を開始します。後の受信との衰退の行為、遅い、プレドニゾンの投与量も小さいです。グルココルチコイドプレドニゾロン用量低減に良好な応答を用いた治療の6ヶ月後、彼女は0.5mg未満/ kgではなかったような方法で行われ、治療の最初の年の終わり - 以上0.25~0.3ミリグラム/元kgの（ 1mg / kg）。グルココルチコイドの投与量を低減させるプロセスのtorpidペースの兆しが遅くなる場合は、steroidorezistentnostiは補完的な治療法を接続克服します。

所与の患者におけるこの種の治療の有効性に依存し、各場合に個々に算出持続時間グルココルチコステロイドは、臨床症状および寛解をカッピング定義された用語は、再発の存在は、適時適切な治療を開始します。しかし、たとえグルココルチコステロイドの早期任命、治療に良い反応し、少なくとも3年以上（平均 - 3〜5年）の再発総治療期間の不在とtorpidおよび/または再発のコースと、 - 3年以上。グルココルチコステロイドの取り消しは、持続的で長い（> 1年以上の）臨床的および実験的寛解の背景に対してのみ行われる。

疾患（II-IIIの活動度、危機）の高い活性、生命を脅かす疾患、特殊な適応症は、追加の治療方法の助けを借りて治療を増加させる。これらには、血漿交換療法、細胞増殖抑制剤、静脈内免疫グロブリンとの併用を含む、グルココルチコステロイドによるパルス療法が含まれる。

パルス療法 - 薬物の超高ショック用量の静脈内注射。その使用は、疾患の高炎症活性をできるだけ迅速に停止させることを可能にし、したがって非常に高用量の経口グルココルチコステロイドの投与を避ける。メチルプレドニゾロンを10-15mg / kgの単回投与、毎日または2~5回の処置の平均で使用する。薬物は、100〜250mlの生理的塩化ナトリウム溶液または5％グルコース溶液で希釈され、35〜45分間注入される。公開された研究は、急性の活動的な経過を有する患者におけるパルス療法の有効性を示している。早期の予定では、将来の石灰化の機能不全および有病率の低下が生じる。うまくいけばプレドニゾンの投与量を増加させることなく、増加疾患活動を停止することができ、netyazholyh増悪若年性皮膚で実績のあるパルス療法metilperdnizolonom。しかしながら、若年性皮膚筋炎の重度の悪化は、常に、経口グルココルチコステロイドの用量を最大限に増加させることを必要とする。

いわゆる同期療法 - 国内対照試験では、若年での有効性は、特にパルス療法と組み合わせて、離散的な血漿交換（PAF）を皮膚筋炎証明しました。各パルス療法後6時間で一日に3~5 PAF手順を使用して、疾患活動性に応じて10〜12 10mg / kgの速度で行われます。適切な免疫抑制を伴わないPAFの使用は、「リバウンド」症候群の発症のために状態の悪化を招く。含む高活性若年性皮膚筋炎（III度ミオパチー危機）、および（より高いプレドニゾロン用量に - を1mg / kg）の重度の増悪における - グルココルチコステロイドとPAFパルス療法との同期のための指標。若年性皮膚筋炎における同期療法のための他の適応症：明るい共通皮膚症候群、グルココルチコステロイドの経口治療の背景上の未処理または不十分扱わプロセスtorpid臨床症状の持続時間。

若年性皮膚を持つ患者の近代的な管理は、コルチコステロイドの高用量の受信の時間を短縮、より速く持続的臨床と研究室寛解を達成することができ、中程度および高い疾患活動性の細胞毒性薬の早期投与を含みます。細胞傷害性薬物は単独療法としては効果がなく、グルココルチコステロイドと組み合わせてのみ若年性皮膚筋炎に処方されることを覚えておく必要があります。

伝統的に、多くの治療ガイドラインで使用される若年性皮膚のメトトレキサートで選択薬として指定された炎症性筋疾患は、最適な「有効性/毒性」に関連して「第二列の意味します」。メトトレキセートは、抗増殖剤であると考えられているが、低用量では、主に抗炎症効果を有する。

メトトレキセートは、より頻繁な薬物摂取が急性および慢性毒性反応の進行に関連するので、1週間に1回処方される。子供はメトトレキセートを1週間に1回10-15mg / m ^2の体表面に投与します。用量は、一般的な血液検査およびトランスアミナーゼのレベルの制御下で、徐々に増加する。メトトレキセートを摂取した日を除いて、毎日1mgの葉酸を追加処方した薬剤の毒性を低下させること。この効果は1-2ヶ月の治療後に発症し、合併症がなければ、安定した臨床的および実験的寛解が達成されるまで、入院期間は2〜3年である。

代替若年性皮膚筋炎における細胞増殖抑制剤（例えば、無効メトトレキサート） - アザチオプリン、シクロホスファミド、およびメトトレキサートと比較シクロスポリンAアザチオプリンあまり効果。

シクロホスファミドは、生命を脅かす変化のために1〜2mg / kgの用量で、または断続的なパルス療法（10〜15mg / kg /月）で経口投与される。この薬物は、若年性皮膚筋炎を伴う間質性肺病変においてそれ自体が証明されている。

Steroidorezistentnomの実施形態は、疾患は、有効なシクロスポリンAである場合、臨床効果まで、数ヶ月または数年のために一日あたり2-2.5 10mg / kgの維持用量にさらに遷移と日当たり3~5ミリグラム/ kgの用量で適用されます。現在、急速進行性を含む間質性肺傷害に有効に使用されています。

Aminohinolinovogo（抗マラリア）薬は、若年性皮膚の治療に独立した値を持っていない、この疾患におけるその有効性には議論があります。外国の文献では、これらの薬物は、一方単剤療法として有効な「皮膚筋炎なし」、増悪コルチコステロイドの用量を増加させることなく、皮膚症候群皮膚の救済のために使用することができると考えられます。いくつかの場合、それらは、グルココルチコステロイドの低い維持量のバックグラウンドに対して疾患の緩解を維持するために使用される。

有効性データの大人の皮膚筋炎とミコフェノール酸モフェチル、タクロリムス、フルダラビン、矛盾した生物学的な薬（インフリキシマブ、リツキシマブ）など、若年性皮膚筋炎などの新薬。

若年性皮膚の治療中で特別な場所は、静脈内免疫グロブリン（IVIG）を取ります。いくつかのオープン試験において実証若年性皮膚筋炎効率IVIG、多分析は1997年ライダーL.およびMiller F.が行われ、彼はバックグラウンド時間3-9ヶ月の月あたり2グラム/ kgの用量におけるIVIGの使用（ことが示されていますGK）は29％で皮膚症候群の症状を停止させ、筋障害性 - コルチコステロイド療法に耐性若年性皮膚筋炎を有する27人の患者の30％に。8人の患者において、石灰化は減少または消失した。IVIGの作用の免疫機構は、競合、Bリンパ球、マクロファージのFc受容体との結合、補体成分の沈着を阻止、炎症性サイトカインの阻害を見つけ、感作T細胞による抗原認識のための抗原競合を標的とします。皮膚筋炎最大値は活性化されたタンパク質封入C3-C5転換を防止するのC3bの結合に起因する筋内膜毛細血管における補体タンパク質複合体（MAC）のIVIG付着をブロックする能力を有します。

若年性皮膚筋炎でIVIGを使用するための明確な計画は策定されていない。月あたり2mg / kgの、2日連続（ - 5日間連続日あたり0.4ミリグラム/ kgの代替）のために2時間の用量顆粒の用量で投与するIVIGの免疫抑制効果を達成します。有意な臨床的改善、酵素のレベルの正常化、筋肉の衰弱およびグルココルチコステロイドの用量を減少させる可能性まで、治療は6〜9ヶ月間行われる。IVIGは、皮膚筋炎の開始および単独療法としては効果がなく、ステロイド耐性変異体のための追加の薬剤として使用される。

IVIGはまた、相互感染症の発生の代替物としても使用されている。この場合、コース用量は200〜400mg / kgであり、IVIGと抗菌薬との併用で最大の有効性が観察された。

若年性皮膚筋炎の治療において非常に重要なのは、疾患そのものによって引き起こされる障害の矯正、治療の合併症の予防および治療を目的とする対症療法である。

若年性皮膚筋炎の急性期に準備が微小（ペントキシフィリン、ニコチン酸薬）、抗血小板薬および抗凝固薬を向上、注入、disintoxication療法（グルコース生理食塩水）を処方すべきです。場合発現血管炎、直接的な抗凝固剤（ヘパリンナトリウム）の完了後に伴う抗リン脂質抗体症候群患者は係るMHO規制値を用量経口抗凝固薬（ワルファリン）に転送されます。アセチルサリチル酸の長期使用が可能。

若年性皮膚筋炎を有するグルココルチコイド患者を受ける患者は常に心臓血管薬（ペントキシフィリン、ニセルゴリンなど）および抗血小板薬を受けているため不完全寛解の期間中に、プロセスの活動を沈静化に微小循環を改善することができます。

石灰化の最も効果的な防止は、筋肉における炎症性壊死プロセスを迅速に停止させるのに十分な治療である。しかしながら、石灰化の予防および治療のために、中等度および中等度の抗骨粗鬆症効果を有するエチドロン酸が使用される。エチドロン酸は、DMSOおよび石灰化部位での電気泳動を伴う適用の形態で経口的に使用される。残念なことに、長く存在する広範囲の石灰化は事実上矯正には向いていませんが、比較的新鮮な石灰化は減少するか、または完全に溶解します。

グルココルチコステロイドの重篤な副作用の発症を予防する薬剤を適時に接続することが必要である。ステロイド骨粗鬆症の主実施予防：治療期間を通じて、患者はkolekaltsiferolaおよびカルシトニンと組み合わせて（ただし、以上500 mg /日）グルココルチコステロイドカルシウム製剤を受け取ります。プレドニゾロンまたはメチルプレドニゾロンを、特に大量に服用することの背景には、制酸剤と包膜剤を交互に使用して、胃腸病変をほぼ一定に予防する必要があります。カリウムおよびマグネシウムの排泄を増加させるグルココルチコステロイドの特性を考えると、患者は常に適切な薬物を受けなければならない。

若年性皮膚筋炎の外科的治療

最近の文献では、若年性皮膚筋炎（石灰化、拘縮）の重度の不能化作用の術後矯正に関するデータがある。

他の専門家の相談の兆候

白内障 - まれな副作用の1つに起因し、6ヶ月ごとに相談眼科医1を示すコルチコステロイドを受けたすべての患者のような若年性皮膚を持つ患者、、。

予測

近年、診断薬の改良と医薬品の肥大化のために、若年性皮膚筋炎の予後は著しく改善されている。適時に開始され適切に行われた治療では、ほとんどの患者は安定した臨床的および実験的寛解を達成することに成功する。LA IsaevaとMAによると。118人の患者を観察したZhvania（1978）は、11％の症例で致死的アウトカムが認められ、深刻な障害は16.9％の子供で認められた。最近の数十年間に、若年性皮膚筋炎では重度の機能不全が5％以下で発現し、死亡率は1.5％を超えない。

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