全身性疾患のある小児および青年の眼の損傷：原因、症状、診断、治療

全身症候群および症候性疾患を有する小児および青年の眼の損傷は、2〜82％の症例で起こり、主にブドウ膜炎および強皮症を含む。目の病変を伴う全身性疾患のスペクトルは非常に広いが、主にリウマチ性疾患の疾患である。さらに、リウマチ性疾患の国際および国内の分類によれば、この群には非リウマチ性起源の全身性疾患が含まれる。

眼の損傷と組み合わせた全身性疾患

• 若年性関節リウマチ。
• 若年性強直性脊椎炎。
• 若年性乾癬性関節炎。
• ライター症候群。
• ベーチェット病。
• Vogt-Koyanagi-Harada症候群。
• サルコイドーシス。
• 全身性エリテマトーデス。
• ライム病。
• まれな症候群（CINCA、Koganなど）。

眼の損傷を伴うほとんどの全身性疾患には、関節炎および関節症が含まれるので、この群には眼の損傷を伴う反応性関節炎およびいくつかのまれな症候群が含まれる。

分類

（タイプ虹彩毛様体炎に）臨床的区別正面に基づいて、（眼のすべての部分を含む）、後方（retinovaskulit、neyrohorioretinit）、ブドウ膜炎及びpanuveit（平坦部と毛様体の網膜の周辺を含む）周辺。

現在の性質により、急性、亜急性、慢性および再発性病変が区別される。

小児および青年における全身性疾患におけるブドウ膜炎の病因学的徴候については、全身性疾患の種類に応じて分類される。

若年性関節リウマチ

若年性関節リウマチのブドウ膜炎の頻度は6〜18％で、単回性および多発性関節症では78％に達します。ほとんどの場合（最大86.6％）、ブドウ膜炎は関節疾患に先行します。

より多くの場合、両側性（最大80％）のブドウ膜炎は外部から無症候性であり、診断が遅れます。概して、ブドウ膜炎は、前鼻赤血球性の特徴を有するが、末梢性および全身性の特徴もあまりない。

眼科医による予防検査がない場合の眼におけるプロセスは、視力の有意な低下を伴う合併症（色素性ジストロフィー、瞳孔感染、複雑な白内障）の発症の段階でより頻繁に検出される。

サイクルは、低血圧を伴う、および角膜沈殿の形成が、フローティングおよび半固定硝子体混濁の開発につながる変化する強度の硝子体に滲出するだけでなくてもよいです。眼の後部は非常にまれですが、乳頭の徴候、眼底の中央周辺の小さな黄色の病巣、およびラセモースの黄斑ジストロフィーが可能です。

モノまたは少関節炎、女性患者、関節炎の早期デビュー、抗核因子の存在 - 予防検診を整理すると眼科医は、若年性関節リウマチにおけるブドウ膜炎の開発のためのリスク要因ということを忘れてはなりません。ぶどう膜炎は、全身性疾患の発症時とは異なる時期に発生する可能性があるので、体系的な眼科医の検査が必要である（苦情がない場合は6ヶ月ごと）。

血清陰性脊椎関節炎

若年性強直性脊椎関節炎

若年性強直性脊椎炎は、ブドウ膜炎と末梢性関節炎の組み合わせによって特徴付けられる慢性炎症性疾患である。それはデビューではほとんど認められない。

15歳未満のほとんどの男の子は病気です。しかし、早期発症の多くの症例が知られている。ブドウ膜炎は、通常、急性の両側性および比較的良性のものとして進行する（前部ブドウ膜炎のタイプに応じて、局所的治療で急速に停止する）。若年強直性脊椎炎を伴う急性虹彩炎は、痛み、光恐怖症、目の赤みを伴うことがある。目の後部を変えることはまれです。

ほとんどの患者は、HLA-B27に従って血清陽性であり、RFについては血清陰性である。

若年性乾癬性関節炎

乾癬性関節炎を伴うブドウ膜炎は、臨床的にリウマチ様に類似しており、前部、慢性または急性のタイプに従って進行する。コースはしばしば好都合で、標準治療に適しています。ブドウ膜炎は、原則として、皮膚と関節の損傷を併せ持った患者で起こり、孤立した皮膚の乾癬ではほとんど起こらないことを強調しておきます。

ライター症候群（尿路上皮症候群）

小児における眼の損傷を伴うライター症候群は比較的まれである。5〜12歳の子供は、19〜40歳の若者と若者のプロセスのより典型的な発達が遅れている可能性があります。

ライター症候群の眼疾患は、原則として、間質膜炎または上皮性角膜炎の形態で発生し、間質の前部層を損傷する。再発性非肉芽腫性紅潮細胞炎の可能性のある開発。ブドウ膜炎は、複雑な白内障、黄斑浮腫、脈絡膜病巣、網膜剥離、視力の急激な低下を伴う深刻な全身性炎症の可能性はかなり低い。

全身性エリテマトーデス

全身性エリテマトーデスは皮膚病変（発疹、顔面に「バタフライ」の形をしたものを含む）を伴う多系統自己免疫疾患である。関節（非びらん性関節炎）; 腎臓（腎炎）; 心臓および肺（漿膜）。

上咽頭炎または強膜炎として眼に損傷が生じることがある。再発hemophthalmus - その他の網膜中心静脈および他の血管の閉塞と重いretinovaskulitaびまん自然の開発によって特徴付けられる、網膜浮腫、出血、ひどい場合にはそこにあります。

ベーチェット病

ベーチェット病における眼の損傷は、最も重症で予後不良の症状の1つである。

ベーチェット病のブドウ膜炎は、両側性であり、前部ブドウ膜炎および後部ブドウ膜炎の両方の型で進行することができる。ほとんどの場合、病気の最初の兆候から2〜3年後に発症します。ベーチェット病のブドウ膜炎は再発し、悪化の持続時間は2〜4週間から数ヶ月に及ぶことに留意すべきである。

ベーチェット病におけるブドウ膜炎の特徴的な徴候は、患者の3分の1で様々な重症度の低下である。前斜位では、視力の予後は優勢である。panuveiteおよび後部眼プロセスの関与は、眼に不可逆的な変化（視神経萎縮、変性、網膜剥離、再発hemophthalmus）をもたらす、重度の合併症を発生します。網膜血管の閉塞を伴う網膜血管炎の存在によって特徴付けられる。

サルコイドーシス

サルコイドーシスは、不明な病因の慢性多系統肉芽腫性疾患である。

8歳以上10歳未満の小児では、サルコイドーシスは肺、皮膚および眼の特徴的な病変を伴い、5歳未満の年齢で、トライアド - ブドウ膜炎、関節症、発疹に注意する。サルコイドーシスの関節炎は小児にのみ起こり、成人では関節が病理学的過程に関与しないことに留意すべきである。

典型的には、ブドウ膜炎は外部から少しの兆候で進行する。慢性の肉芽腫性前部ブドウ膜炎のタイプによれば、大きな「皮脂性の」沈殿物の形成および虹彩上の結節の形成が困難である。眼底プロセスの後方セグメントを含むで黄色がかった1 \ 8-1 \ 4 RD（脈絡膜肉芽腫）periflebita現象、黄斑浮腫小さな病巣を識別します。特徴は、視力低下による合併症の急速な発症である。

ヴォーグ・小柳・原田症候群（ヴベーメネガル症候群）

Vogt-Koyanagi-Harada症候群は、聴覚および視覚分析装置、皮膚および髄膜を伴う全身性疾患である。

診断は、症状の複合体の同定に基づいています：皮膚および毛の変化 - 脱毛症、多発症、白斑; 軽度の神経学的simtomatika（parasthesia、頭痛など）。小児における重度のブドウ膜炎の形態では、この疾患はまれである。

ブドウ膜炎症候群フォークト - 小柳 - 原田虹彩および眼内圧の増加につながる、その肥厚、虹彩及び前房角の血管新生に多数大きな析出物結節を形成する重度の慢性または再発性肉芽panuveitaの両側タイプ流れます。硝酸塩の現象が表現されています。視神経、黄斑、および時には滲出性網膜剥離の中央部における浮腫の特徴。周辺部（より多くの場合、下部のセクション）には、明確な境界線を有する黄色の焦点が特定される。二次的な緑内障のタイプの合併症が急速に進行すると、硝子体の膜が生じる。視力の予後は好ましくない。

レモボリエッロ

ライムボレリア症（ライムボレリア症）は、ボレリア・ブルグドルフェリ（Borrelia burgdorferi）に感染した六面体ダニを噛むことによって伝えられ、段階的に進行する：

• 私はステージ - 回遊性環状紅斑、局所リンパ節腫脹;
• II段階 - 目および関節を含む様々な臓器における血行性の播種。

目の敗北は、結膜炎、上咽頭炎、前部ブドウ膜炎のような流れ、様々な性質のものであり得る。意義深いことに、網膜血管または膵臓炎が起こる。ブドウ膜炎は治療によく反応し、視力の予後は通常有利である。

シンカ症候群

CINCA症候群（慢性乳児神経皮膚関節）、骨端とmetaepiphysealと特徴付け移行皮膚の変化（蕁麻疹）、関節CNS、難聴、嗄声を変化させます。

ブドウ膜炎はCINCA症候群（主に前方型のもの）の患者の90％に発生し、後部ブドウ膜炎の頻度は低くなりますが、複雑な白内障が急速に進行します。乳頭炎の特徴、視神経の萎縮により視力が著しく低下する。

コガン症候群

コガン症候群には、発熱、関節炎、腹痛、肝脾腫、リンパ節腫脹が伴う。聴覚、めまい、鳴き、耳の痛み、大動脈炎、大動脈弁の機能不全、中小動脈の血管炎の減少があります。眼のプロセスに関与すると、間質性角膜炎、結膜炎、上咽頭炎/強膜炎、まれに硝酸塩があります。網膜血管。

川崎病

川崎病の典型的な徴候は、発熱、皮膚血管炎（多型性の発疹）、 "紅い"舌、剥離である。リンパ節腫脹、難聴。主に両側急性結膜炎として眼が衰える。重要なことには、ブドウ膜炎があり、2年以上の年齢の子供ではより多くの場合、より前向きに無症状で穏やかに進行する。

ヴェーゲナー肉芽腫症

ウェゲナー肉芽腫の典型的な例は、発熱、関節炎、上気道感染、肺; 口内炎、中耳炎、皮膚血管炎; 腎臓損傷。眼の関与のために、結膜炎、上咽頭炎および角膜潰瘍の形成を伴うまれな角膜炎が特徴的である。ブドウ膜炎は、網膜血管のタイプに応じて進行する。

薬

局所および全身投薬があります。

局所治療には、グルココルチコイド、NSAID、散瞳薬などの使用が含まれる。その強度および持続時間は、眼疾患の重篤度に依存して異なり、局所治療の主役は、液滴、軟膏、眼科用医薬品フィルム、パラーブバー注射、フォノおよび電気泳動の形で使用されるグルココルチコイド薬によって行われる。パラボールの導入または結膜下では、長期の薬物を使用することが可能であり、注射回数を減らすことができる。

重篤なブドウ膜炎の場合には、局所薬の使用に正の効果がない場合には、全身療法が処方される（リウマチ学者と共に）。

ブドウ膜炎の治療に最も効果的なものは、グルココルチコイド、メトトレキセート、およびシクロスポリンAである。これらの薬物は、しばしば様々な組合せで使用され、それぞれの投与量を減らすことができる。

ブドウ膜炎におけるTNF-α阻害剤の有効性および有用性に関するデータは、非常に議論の余地がある。インフリキシマブ（レミケード）は生物学的薬剤であり、TNF-αに対する可溶性抗体である。3〜5mg / kgの用量で点滴を静脈内に適用する：8週間毎に2〜6週間間隔で1回投与する。

エタネルセプト（エンブレル）は生物学的薬剤であり、TNF-αの可溶性受容体である。週に2回、0.4mg / kgまたは25mgの皮下に投与する。

最近、リウマチ学者および眼科医の両方は、薬物の1つで単独療法を好まず、より低い用量でその組み合わせを好む。

むしろ、根底にある病気の進行に対して顕著な効果を示す処方された全身療法は、ブドウ膜炎を止めることができないということを強調すべきである。また、多くの場合、眼疾患のための非常に重い寛解ノート関節（全身性）プロセスにおけるリウマチが急激に薬物の唯一の維持用量またはNSAIDの限定された使用を残して、治療の強度を低減します。

それで、全身治療の戦術の問題の解決が大きな困難をもたらす時に、眼および全身性疾患の重篤度および重症度の可能性のある解離を常に覚えておく必要があるのはこのためです。

外科的治療

広範囲の合併症の発症を伴う小児における全身性疾患におけるブドウ膜炎の重篤度を考慮すると、ブドウ膜炎の治療における重要な場所は、外科的介入によって占有される：

• 光学媒体（角膜、水晶体、硝子体）の透明性に違反する外科的治療; 白内障除去、硝子体切除術;
• 様々なタイプの抗緑内障性介入;
• 二次網膜剥離（レーザーおよび器械）の治療。

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