全身性疾患における足の奇形：原因、症状、診断、治療

足の変形は、筋骨格系（SZODA）の全身性疾患の特徴的な発現である。

ICD-10コード

• Q77.5ジストロフィー性異形成。
• Q77.7脊椎増殖性異形成。
• Q77.8管状骨および背骨の成長欠陥を伴う他の骨軟骨異形成症。
• Q77.9管状骨および脊椎の成長異常を伴う骨軟骨異形成症、不特定。
• Q79.6エーラーズ・ダンロス症候群。

多発性骨髄異形成、擬似軟骨形成、後期脊椎不全性異形成、先天性機能的に重要な変形はまれである。

年齢とともに、足関節および足関節の関節変形を変形させることによって拘縮が増加し、外反または外反変形が形成され、椎間円板の平坦化が進行する。保守的な治療には、マッサージ、運動療法、理学療法、関節症の医学療法、整形外科の寝具、装具の使用、整形外科用履物が含まれます。機能障害を引き起こす持続的な変形を伴って、外科的処置が指示される。

エーラー・ダンロス症候群、ラーセンspondiloepimetafizarnoy先天性形成異常、先天性形成異常のspondiloepifizarnoyは、ジストロフィー異形成、先天性奇形の足は、ほとんどの患者で観察された場合。それらは通常、孤立した整形外科病変よりも硬く、より顕著である。彼らにとって共通の - 進行性の骨の変形。足の関節における転位および亜脱臼の頻度が高い、骨端の異形成（骨端の平坦化）。典型的な急性骨粗鬆症、退化 - ジストロフィー変化、固定化に伴って急速に増加する、Ilizarov装置の使用。私は前方の部門を持って再発を誘発、骨の中足骨骨幹部に前脛骨筋の腱の非定型取り付けは、患者の30％以上で観察されました。しかし、SZODAの表現型多型は非常に広く、発症が最小限で、一般的に足の変形がない小児がある。異なるDSMを用いた変形は、非全身性だけでなく、お互いにも大きく異なり、治療に対する異なるアプローチが必要である。この場合、邪魔された解剖学的関係および機能を回復することより優先され、足のサポートを回復することが優先される。

ジストロフィー形成異常症

特徴的な兆候。

• 足首関節のフォークの発育不足、距骨の大きさとサイズの相違（図110-9）。
• 足関節における前方脱臼（脱臼）。
• 追加のくさび形の骨、骨化のための追加の核; I型蝶形骨のサイズおよび変形の増加をもたらす。
• 私の楔状 - 中足関節における転位（最大30％）。
• Varusの停止は、ChoparとLisfrancの関節における亜脱臼だけでなく、中手骨の漸進的な内反変形によっても引き起こされる。
• 中足骨の三角筋変形、第一指の主節骨の肥厚。
• Brachyphalangia、syphaganism、clinodactyla。
• 年齢とともに、亜脱臼および脱臼が中足趾節関節に現れ、進行する。

治療

重度の奇形の保守的治療は効果がない。距骨を足首のフォークに保持するために、中足骨 - 楔関節の転位を固定することはできません。漸進的な注型石膏を使用する場合、距骨の無菌壊死が頻繁である。

比較的早期の肺の変形では、私は蝶形骨、腱の変位前脛骨筋の関節面Iの共同シミュレートする面取り切除を中足指の転位のtenoligamentokapsulotomiya必須の減少を示しました。より深刻な変形ではtenoligamentokapsulotomiyuは2-2.5歳まで、その実施の可能性を取り除くイリザロフ装置の使用と組み合わせる必要があります。表現された骨の変形は、足の骨の早期切除に頼ることを強いる。手術後の固定化は、過補正の位置で15-20°で行われる。場合距骨選択操作の前足首関節変形の転位 - 初期astragalektomiya。すべてのケースで再発を防止するには、足の外側表面上の是正lavsanoplastika靭帯を示します。9-10歳の年齢からは、距骨下関節とショパール関節の早期関節固定を使用することをお勧めします。

ラーセン症候群の足裏

特徴的な兆候。

• 出生後の時期にかかとの骨が形成される2つの核が融合し、中等度の変形が生じる。
• 追加の骨は、足根とその骨化のポイントです。
• 他のSZODAの特徴ではない、舟形 - くさび形および臨床間接合部、Lisfrancの関節における脱臼および脱臼。空洞変形の形成は、Lisfrancの接合部における転位に起因する。
• 第1指の遠位指節のロポトイド変形。
• 中足趾節関節における転位。

治療

初期の保存的治療は中足部関節に転位を伴わずに軽度の形態で有効であるが、二次的変形および骨の無菌的壊死のリスクが増大する。前脛骨筋の異常な装着（超音波での検出）および転位において、重篤な場合には、Ilizarov装置を用いて外科的処置が指示される。再配置後にラーセン症候群に典型的な転位の再発を防ぐために、人工靭帯の形成による関節の安定化が必要である。

先天性脊椎不自由性異形成、先天性脊椎偽毛細血管異形成

VSEDとVSEMDでは、重度で堅い内反足、年齢と共に急速に進行する先天性粗骨変形が可能である。足の短い管状骨の骨幹端における特徴的変化。しかし、一般に骨格の遠位部は近位部よりもこれらの疾患の影響を受けにくい。いくつかの形態（偽マルキオ症候群）では、足の中足骨および指骨の非常に鋭い短縮があり、足は正方形になる。

治療

足の骨の巨大な変形の保守的な治療は効果的ではない。外科的処置がTLCT、Ilizarov装置、モデリング骨切除および前脛骨筋の移植を組み合わせた場合。達成された結果の安定化は、人工靭帯の形成によって示され、距骨骨奇形摘出術の変形を伴う。軽い、機能的に軽微な足の変形は、外科的矯正を必要としない。

エーラーズ・ダンロス症候群における足の裏返し

特徴的な特徴は、足のいくつかの関節の剛性変形と他の関節の超運動の組み合わせである。関節の複数の病変では、内反足は関節幽門性に似ている。

治療

人生の最初の数週間からステップ石膏のキャストを使用する必要があります。しかし、同時に、二次的なロッキング・フットを開発する高いリスクがあり、静的荷重の背後で処理を行わずに変形を起こさずに発達することができる。その結果、Ponseti法による胸骨の外科的矯正を伴う石膏術が示された。二次変形の形成の最初の兆候は、保存的治療の中止と外科的治療の実施を必要とする。腱の伸展に顕著な運動能力を伴って、それらは投薬され、場合によっては脊髄縫合を拒絶し、術後の固定化は足の中間位置で厳密に行われる。結合組織の劣性のために、術後血腫である蕁麻疹後ニューロパシーのリスクが増大する。

シンドローム・ゼロサ・ダンロスの足揺れチェア

揺れている足は、実際には保守的治療には屈することはありません。ランドマークキャスト（人生の最初の月）は、部分的に軟部組織の緊張と早期の外科的治療中の彼らの壊死のリスクを軽減するために前足部の拉致や背屈を訂正することを可能にします。これは、距骨の一段階の開放補正、または最も重い変形のあるイリザロフの装置の使用によって示される。顕著なかかと構成要素を有する二次変形を発症する危険性が高まり、少なくとも3ヶ月に1回の検査で患者を徹底的に観察し、整形外科用履物を修正する必要がある。

停止した足

変形は、主にSZODAの最も軽い準臨床変異体で満たされる。足の関節の脱臼、筋肉の非定型的な取り付け、および肉眼的な骨の変形がない場合には、それの保存的治療が示される。他の場合には早期の外科的処置が指示される。

SZODAにおける足の相対的な希少性と外科的矯正を必要とするその複雑さと独創性を考慮すると、そのような患者の治療経験を有する専門機関で治療が行われる。手術前後の全ての患者には、骨粗鬆症の薬物治療、軟骨保護剤、血管保護剤の使用、組織代謝を改善する薬剤が示されている。石膏固定の終了後、足の成長が終わる前に、整形外科用履物、定期的なマッサージコース、運動療法、理学療法およびスパトリートメントの使用が示される。

臨床的追跡調査は、頻繁な検査（6ヶ月に少なくとも1回）で行う。これは、超運動症候群において特に重要である。再発の外科的治療の問題を解決するには、まず、患者の機能不全と筋骨格系の他の部分の変形との関連性を考慮する。通常、運動の重大な困難を引き起こさない中程度の再発は、迅速な矯正の対象とはならない。SZODAを患う患者を治すことは全く不可能です。しかし、適切な治療は、既存の変形を大きく修正し、患者の生活の質を改善することができる。

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