隆起性皮膚線維肉腫：原因、症状、診断、治療

皮膚線維肉腫腫脹（類語：皮膚線維肉腫進行性および再発性、ダーエエ - フェラン腫瘍） - 悪性結合組織腫瘍。

皮膚病の原因と病因は完全に確立されていない。この疾患は、結合組織の血管要素から生じると考えられている。ある臨床医は、それを皮膚線維腫と線維肉腫との間の中間形態と見なしている。

皮膚線維肉腫の隆起の症状。これは、滑らかな表面と、その後皮膚上に突出様々な程度に、最初に平坦な単一sklerodermopodobnyhのnodosumのawns、（通常は成人で）、臨床的にすることを特徴とし、塊状毛細血管拡張症に行きます。ほとんどの場合、成長は遅く、恐らく潰瘍化し、再発する傾向がある。最も頻繁に局在化するのは、胴体の皮膚、特に胸部、腹部および肩甲骨です。頭、顔、および首の毛むくじゃらの部分はほとんど影響を受けません。腫瘍は局所的に破壊的な成長を特徴とするが、局所的なリンパ節および内臓の転移を伴う選択が可能である。

皮膚線維の隆起は、通常30〜40歳の年齢で夫のランクに発生しますが、子供にすることができます。腫瘍はしばしば皮膚の任意の部分に位置するが、多くの場合、胴部に位置する。疾患の開始時に緻密線維性の病変（プラーク）は、滑らかな又は僅かに凹凸表面、茶色がかった又はlividnogo色です。徐々に、周辺の成長のために焦点が増加する。数年または数十年後には、この病気の腫瘍ステージが来る。（まれ - 複数）形成されたものkeloidopodobny腫瘍UZAの赤みがかった青みがかった色、滑らかな、光沢のある表面を有する、直径数センチメートルに達し、大幅に浸透皮膚及び毛細血管拡張症の上方に突出しています。腫瘍の上の皮膚の初めに薄くなったと緊張の腫れは、モバイル、濃密に感じています。次に、浸潤および癒着の形成のために、腫瘍は不動になる。主観的感覚は、原則として不在であり、時には痛みがある。時間が経つにつれて、腫瘍の表面の潰瘍化、それは漿液性出血性の外皮で覆われている。頻繁なredidivirovanieは、腫瘍の特徴的な徴候と考えられている。延長された経過の後、病気の転移がある。

組織病理。腫瘍は単峰性の細長い細胞の絡み合った束からなる。若い紡錘形細胞の増殖、非定型分裂がある。分化の程度に応じて、腫瘍は線維肉腫または皮膚線維腫のいずれかに似ている可能性がある。

皮膚線維腫の隆起の病態 腫瘍細胞は通常、皮膚線維腫に似ているが、異なる部分の分化の程度は同じではない、分化しています。大きな非定型核および病的分裂の存在は、皮膚線維肉腫の診断を可能にする。多くの分野において、コラーゲンの形成; 線維芽細胞は、しばしばリングの形態で異なる方向に進む束の形態で配列される。巨細胞は少数であり、時にはそれらは存在しない。腫瘍の間質においては、粘液の場所が局所的に同定される。通常、腫瘍は真皮全体を占め、皮下脂肪層に浸透する。表皮は萎縮性であり、時には腫瘍細胞による侵襲現象および破壊を伴う。皮膚線維肉腫と皮膚線維腫および異型線維虫症を区別する。

皮膚線維腫の隆起の病因 この腫瘍の電子顕微鏡的研究に基づいて、大部分の著者は、発達した小胞体において、活性コラーゲン合成を伴う線維芽細胞であると考えている。腫瘍細胞は大脳核を有し、それらのいくつかは中断された基底膜を思わせる物質によって取り囲まれている。この画像は、腫瘍が神経周囲または内膜の要素に由来することを示しています。AKApatenko（1977）は、結節性皮膚線維肉腫を血管線維芽細胞腫の悪性類似体とみなし、それが外膜細胞から発生すると考えている。

差異診断。皮膚線維腫、線維肉腫、真菌性真菌症の腫瘍形態、ゴム状梅毒から疾患を区別する。悪性度の高い肉腫（線維肉腫、平滑筋肉腫）と皮下線維肉腫との区別。モアレ構造に注意してください。細胞ストランドに位置し、比較的多量のコラーゲン繊維を含む。

治療。腫瘍の外科的切除は、健康な組織内で行われる。