ミエロペルオキシダーゼ欠損症：原因、症状、診断、治療
最後に見直したもの： 20.11.2021
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ミエロペルオキシダーゼの欠損は食細胞の最も一般的な先天性病理であり、完全な遺伝性ミエロペルオキシダーゼ欠損の発生率は1：1,400〜1：12000である。
ミエロペルオキシダーゼの遺伝性欠損。継承のタイプは常染色体劣性である。欠損は、変異の大きな変動性を有する構造遺伝子または調節遺伝子に存在し得る。ミエロペルオキシダーゼは、酸素依存性細胞傷害性の最適化に関与し、炎症反応を調節する。部分的な欠損は遺伝性であるか、または獲得され得る。ミエロペルオキシダーゼが完全に存在しなくても、好中球の食作用および殺菌活性は損なわれない。なぜなら、微生物の破壊のために、MPO非依存性の系が使用されるからである。同時に、患者には殺人活動がありません。
遺伝性のミエロペルオキシダーゼ欠損症は無症状であるが、特に糖尿病患者の真菌感染症が浸潤性真菌症に向かう傾向がある。
ミエロペルオキシダーゼの欠乏により、感染症の治療は一般的な原則に従って行われる。慎重に、特に長期コースで抗生物質を処方する。予測は好調です。
ミエロペルオキシダーゼ欠損の予防は行われていない。
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