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Lewandowski-Lutz疣冗長表皮異形成症

 
、医療編集者
最後に見直したもの: 18.10.2021
 
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Lewandowski-Lutz(青斑症)の奇形状表皮形成異常はまれな疾患であり、場合によっては家族性である。仮定された常染色体劣性またはX連鎖遺伝。それは、通常、小児期に起こり、局所化に応じていくつかの特異性を有する共通の主に疣贅の発疹によって現れる。したがって、顔や首には平らな疣贅、手足、特に遠位部に似ています。群を抜く傾向がある通常のいぼの出現、帯状の配置、大きな疣贅病巣の形成との融合を有する。胴体は、平滑で鋭い輪郭を描かれたプラークおよび辺縁部に似た病巣によって支配される。要素の色は、通常の肌色からピンク - 赤色、赤褐色まで変化します。数ヶ月または数年以内に自然に消えるいぼの他のタイプとは異なり、verrutsiformnaya epidermolisplaziyaは癌化の危険性が高いとの永続的な流れは、身体の露出部分に位置センターで主にしています。

Pathomorphology。画像は、平らな若い疣贅の画像に似ています。表皮プロセスの肥厚および角質増殖症を伴う真皮症が注目される。しかし、表皮の上部の細胞の空胞化はより顕著であり、空胞ははるかに大きく、この疾患の特徴である。ダーマでは、特別な変化は検出されません

Histogenesis。疣贅表皮異形成を伴う疣贅は、異なるタイプのヒトパピローマウイルスによって引き起こされるが、主にウイルス3,5および8型が原因である。同じ患者にはいくつかの種類のウイルスが見つかることがありますが、そのうちの1つだけを分離するケースがあります。主にTヘルパー機能の数および阻害の減少を伴う細胞性免疫の種々の障害が検出されたが、これはすべての患者に認められなかった。最も発癌性のウイルスは、 HPV-5、HPV-8およびHPV-14である。

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