類天疱瘡の瘢痕化：原因、症状、診断、治療

同義語：皮膚炎の水疱性同種移植萎縮粘液Lort-Jacob、類天疱瘡良性粘膜

類天疱瘡の最終的な原因と病因は研究されていない。病因において、循環系IgG抗体および粘膜皮膚の基底膜におけるIgGおよびC3補体成分の沈着が血液中に見出されるため、免疫系における違反が非常に重要である。

類天疱瘡瘢痕症状。この疾患は、50年後の女性では一般的です。鼻、咽頭、尿路および皮膚 - 臨床像は、眼球、口腔、珍しい皮膚病の病変が粘膜含まれています。瘢痕性類天疱瘡患者の約40％が羞明および流涙を伴う結膜炎の現象から始まります。まず、通常、1つ目は、（平均3〜6ヶ月で）経時的に、影響を受け、第二の眼が関与しています。徐々に患者が注意を払うことができないはかない結膜下微妙な泡を、表示されます。臨床的に上下の瞼又は眼瞼及び眼球結膜の間の小さな癒着の形で明らかに結膜下における瘢痕組織の形成を開始します。病理学的プロセスでは全体の結膜を関与。その結果、結膜の、マークされた瘢痕の瘢痕、結膜嚢融合眼球と融合（simblefaron）まぶた、目のギャップが狭く、移動性制限は眼球角膜のtrihiazisomの外反、変形涙チャネル濁度穿孔で開発生じます。プロセスは、失明につながることができます。

患者の約30％がこの疾患は、外部不変粘膜又はeritromatoznom背景気泡が厚いタイヤ現れる口腔粘膜病変（多くの場合、軟口蓋、扁桃、頬および舌）、始まります。気泡が現れて消え、同じ場所で何年も繰り返されます。バブルサイズは、漿液性または出血性の内容物で0.3〜1cmまたはそれ以上である。膀胱カバーの破壊後、痛みを伴うびらんはほとんどなく、末梢の成長が起こりにくい。数ヶ月または数年間、口の粘膜には、舌の機能に違反して、鼻粘膜接着性および萎縮性変化がある。鼻の粘膜が冒されると、萎縮性鼻炎が観察され、鼻中隔と殻との間の融合がさらに形成される。スパイクは、口角、食道構造、肛門、尿道、包茎、小さな陰唇及びこれらの器官の機能不全との間の癒着に、咽頭に起こり得ます。

皮膚病変はまれです。この場合、通常、皮膚上の水疱は単一であり、めったに一般化されない。発疹は、頭皮、顔、体幹、外性器、臍と肛門の周りの領域、しばしば手足にあります。通常、それらは粘膜上の発疹の後に現れ、非常にまれなケースでは粘膜の変化に先行する。気泡は、透明または出血性流体である異なる値（直径0.5〜2cm）を有する。ブリスターを開けた後、ピンクでわずかに湿ったエロージョンが形成され、すぐに乾燥した外皮で覆われます。侵食は、萎縮性瘢痕の形成で上皮化される。同じ場所で皮膚炎の可能性のある再発。

食細胞性類天疱瘡の場合、Nikolskyの症状は陰性であり、病変ではTzanck細胞は決して見つからない。患者の一般的な状態は、原則として違反されません。

組織病理。結膜と皮膚の組織学的検査では、粘液分泌を伴わずに上皮浮腫が見られる。膀胱の内容物では、好酸球が主にリンパ球および組織球からなる粘膜下組織浮腫および有意な浸潤の乳頭層に認められる。疾患の後期段階で、粘膜下層の線維化および真皮の上部が発達する。

鑑別診断は、通常および紅斑性天疱瘡、レバー性水疱性類天疱瘡、スティーブンス・ジョンソン症候群、水疱性形態の疱疹状皮膚炎、Bheschet病で行われる。

類天疱瘡の治療は、水疱性類天疱瘡の治療と同じです。全身性グルココルチコステロイド、DDS、グルココルチコステロイドとプレソシロールまたはデラギルの組み合わせが有効である。ビタミンA、B、E、biostimulants（アロエ）および吸収性（lidaz）薬、局所的にグルココルチコステロイドをエアロゾルとobkalyvaniyaの形で塗布する。

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