角化症：原因、症状、診断、治療

皮膚角化症 - ケラチン化のプロセスに違反することを特徴とする皮膚病の一群 - 主に手のひらと靴底の過度の角形成。

病気の原因と病因は完全に解明されていない。研究は非常に重要な病因でケラチン6、9、16をコードする遺伝子の変異によって引き起こされるkeratodermaが細菌のビタミン欠乏ホルモン機能障害、特に性的腺、およびウイルス感染症であることを確立しています。それらは、遺伝性疾患の症状の一つであり、内臓器官の腫瘍（parapsoric keratoderma）である。

症状。（主な症状の一つとしてmutiliruyushaya keratoderma keratodermaウンナ、トースト、keratoderma Meleda、keratoderma Papillons -ルフェーブル、およびびまんkeratoderma含む症候群）、びまん性とを区別し、焦点（骨keratoderma Bryuaauera-Frantseshesti直線を境界akrokeratoelastoidoz、keratodermaフィッシャーBuschkeを発見播種keratodermaフックスら）keratoderma。

Wyna-Toast（同義語：手のひらと靴底の先天性魚鱗癬、Wyna-Toast症候群）の角膜症は常染色体優性に伝染する。人生の最初の2年間に発達する、手のひらと靴底（時には靴底のみ）の皮膚のびまん性角質化が注目される。皮膚および病理学的プロセスは、健康な皮膚との境界に紅色の鮮やかな色の帯の形で、手のひらおよび靴底の皮膚のわずかな肥厚から始まる。時間が経つと、滑らかで黄色がかった角質層が表面に現れます。病変は手首や指の後ろにほとんど通りません。一部の患者は、表面または深部の亀裂を発症し、局所的な多汗症が認められる。母親の叔父が筆者によって観察された場合、兄弟息子はWyna-Toastの角膜洞炎に罹患した。

Wyna-Toastの爪の損傷（肥厚）、歯、髪の毛の症例は、骨格の様々な異常および内臓器官、神経系および内分泌系の病理と組み合わせて記載されている。

組織病理。組織学的検査により、顕著な角化症、肉芽形成、色素沈着、真皮の上層の小さな炎症性浸潤が明らかになる。差異診断。この疾患は、他のタイプの角質層と区別されなければならない。

Keratoderma Meleda（同義語：progradiently Meleda疾患、先天性プログレッシブakrokeratoma、手掌・足底角化症のtransgradientnyシーメンス、遺伝性手掌・足底角化症）常染色体劣性を継承しています。角質層のこの形態では、深い亀裂を伴う黄褐色の厚い角質層が現れる。病変部の縁には幅が数ミリメートルの紫色の縁が見える。特徴は、手と足、前腕と脚の後面へのプロセスの移行です。ほとんどの患者には局所性多汗症がある。この点で、手のひらと足の裏の表面がわずかに湿っと黒点（汗腺のダクト）で覆われてなります。

この疾患は15〜20年後に発症する可能性がある。爪が肥厚し、変形した。

組織病理。組織学的検査では、真皮 - 慢性炎症浸潤の乳頭層に角化症が見られることがあります。

差異診断。角質層メレは、角質層と区別する必要があります。

角膜炎パピロン・ルフェーブル（Papillon-Lefevre）（同義語：歯周炎を伴う手掌 - 足底角化症）は、常染色体劣性遺伝する。

この病気は2〜3年生存します。この疾患の臨床像はMelleのものと同様である。加えて、歯の変化（虫歯の発生、歯肉炎、急速に進行する進行性の早期歯の損失を伴う乳歯および永久歯の異常）は特徴的である。

組織病理。組織学的検査により、表皮、特に角質層のすべての層がリンパ球および組織球の真皮で有意でない細胞クラスターに肥厚していることが明らかになる。

差異診断。この疾患は、他の角化症とは区別されるべきである。この場合、重要な特徴は歯の特徴的な病理であり、これは遺伝性びまん性角索の他の形態では起こらない。

Mutiliruyuschaya keratoderma（同義語：Fonvinkelya症候群、遺伝性mutiliruyuschaya角膜切開刀） -拡散keratodermaの種類は、常染色体優性を継承しました。それは人生の2年目に発症します。それは、多汗症のある手のひらや肌の肌に角質層が広がることが特徴です。時間が経つと、指に櫛状の溝が形成され、拘縮や指の自発切断につながる。毛包角化症は、手の甲の表面だけでなく、肘および膝関節の領域においても発現される。ネイルプレートは（しばしば時計用ガラスのタイプによって）変更されました。性腺機能低下症、ルビー脱毛症、聴力喪失、パキオニア症の症例が記載されている。

組織病理。組織学的検査は、真皮 - リンパ球および組織球からなる小さな炎症性浸潤物中の、強力な角質増殖症、肉芽腫、色素沈着症を明らかにする。

差異診断。変異性角索萎縮症を他の形態のびらん性角化症と区別する際には、他の形態に特徴的ではない突然変異の影響を考慮する必要がある。すべての形態のびまん性角膜椎間板の鑑別診断を行うには、それが多数の遺伝性症候群の主要な症状の1つであり得ることを記憶しなければならない。

治療。角膜瘢痕の一般的治療において、ネオチガゾンが示されている。薬物の投与量は、プロセスの重症度に依存し、0.3-1mg / kg体重である。ネオチガゾンが存在しない場合、1日当たり100〜300000mgの用量で長時間ビタミンAを推奨する。外用療法は、芳香族レチノイド、角質溶解剤およびステロイド剤による軟膏の使用である。

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