間葉性皮膚異常タンパク症：原因、症状、診断、治療

真皮と血管の壁の結合組織における間葉性不全症が起こると、タンパク質代謝が破壊される。同時に、代謝産物は蓄積し、血液またはリンパ液を伴い得るか、または真皮およびその繊維物質の主な物質の不適切な合成または解体の結果として形成される。皮膚の間葉性ジストロフィーには、他の臓器と同様に、粘液腫の腫脹、フィブリノイドの変化、ヒアリノシスおよびアミロイドーシスが含まれる。

結合組織の主要なタンパク質 - コラーゲン、コラーゲン、エラスチン線維とretikulinovyhと地下膜の一部と一緒に、グリコサミノグリカン。時々上昇組織血管透過性の結合組織要素およびタンパク質複合体の形成（plasmorrhages）分解における粘液腫れ、フィブリノイド変化及び結合組織の破壊からヒアリン症の結果、。

ムコイド腫脹はA.Iによって最初に導入された概念である。Strukov（1961）は、可逆的な結合組織の代謝障害であり、主物質におけるグリコサミノグリカンの蓄積及び再配分です。グリコサミノグリカンの親水性による細胞間物質の膨潤をもたらす俯瞰血漿タンパク質（グロブリン）、および糖タンパク質を引き起こし、血管透過性および組織を増加させます。従って、塩基性物質は、好塩基性となり、トルイジンブルーで染色したときにピンクがかった紫色（メタクロマジー）となります。コラーゲン線維は膨潤し、リンパ球、形質細胞および組織球の浸潤の形態の細胞反応を伴い得る紡錘体に曝される。ムコイド膨潤は膠原病（エリテマトーデス、強皮症）、アレルギー性皮膚炎、低酸素症、甲状腺機能不全に真皮内に動脈の壁に主に発生します。

結合組織のフィブリノイド膨潤は、正常には起こらないフィブリノイドが形成される不可逆性の代謝障害である。フィブリノイドで改変された領域は、急激に好酸球性であり、van Gyzonの方法によれば、黄色、しばしば均質である。これらの領域におけるプロセスの開始時にグリコサミノグリカンは、後に劇的に正のシック反応を与えて、紫色にトルイジンブルーで染色metahromatichno識別されます。末端段階（フィブリノイド壊死）では、結合組織が分解されて非晶質デトリタスを形成する。兄弟、Schick陽性、およびジアターゼ耐性の方法に従う着色では、ピロノ親和性である。フィブリノイド変更は、結合組織が時々フィブリノイド特にsubepiidermalnyh皮膚切片におけるSLEを有するリウマチ結節に血管壁に形成自体、およびアルサス現象で、アレルギー性血管炎を発症真皮。

フィブリノイドの組成および起源に関して、単一パターンは存在しない。様々な病因によって引き起こされる疾患においてフィブリノイドの組成および構造が異なる。これらの要因の中で、ジョイントベンチャー。レベデフは、（1982）、一般的に滲出は、高分子量タンパク質および血漿の糖タンパク質を提供し、結合組織および血管透過性の増加の多糖類グラウンド物質の組成の変化、コラーゲン繊維の破壊であると考えられます。疾患における免疫複合体の効果はinsudatsiyuフィブリン組織の破壊を引き起こすとき、特に、全身性エリテマトーデスに顕著であるフィブリン形成免疫損傷微小血管および結合組織に関連する免疫疾患によって引き起こされます。免疫複合体は、このように、補体およびフィブリンによって支配され、したがって、これは「フィブリノイド破壊「」、「フィブリノイド免疫複合体」フィブリノイドと呼ばれています。血管浮腫障害（形質出血）の結果として形成されたフィブリノイドは、滲出性フィブリノイドと呼ばれる。

ヒアリノシスは、主に結合組織に影響を及ぼし、異なる組成の均質な好酸球塊の沈着において発現するジストロフィンプロセスである。時には、同義語として、「コロイド」、「ヒアリンまたはコロイド体」という名前が使用されることがあります。

ヒアルリン原繊維タンパク質（血漿タンパク質（フィブリン）を含む）。それにおいて、免疫組織化学的方法は、免疫グロブリン、補体成分、および脂質を検出する。ヒアルリン酸は、酸性染料（エオシン、酸っぱいフクシン）、シック陽性、耐圧抵抗性の真皮で真皮で染色されます。硝子体には3つの種類があります：シンプル、血管血腫のない未変化の血漿の放出の結果として形成される。（糖尿病において）リポオリゴを含有するリポガイリン; （例えば、コラーゲン疾患において）血管壁の免疫複合体、フィブリンおよび壊死的に変化した部分からなる複雑なヒアルリン。ヒアルリンは、ポルフィリン症とシリンダーとの皮膚および粘膜のヒアリノシスを伴う真皮に見出される。全身性ヒアリノシスに加えて、局部ヒアリノシスは、瘢痕の壊死組織における瘢痕の硬化の結果として生じる。フィブリノイドの変化の場所で。

全身ヒアリン症皮膚の例は、人生の早い時期に起こり、皮膚、粘膜及び内部オルガノンの結合組織にアモルファス塊の細胞外沈着により特徴づけられる常染色体劣性疾患であり、皮膚や粘膜のヒアリン症（アーバック・ヴィーテ症候群）、として機能させることができます。コラーゲン代謝は主に妨害されていると考えられている。皮膚症状が開発中で密に主に顔（特に瞼や唇）、指、肘の折り目、脇の下、膝領域上に黄色がかった白っぽい結節に配置されています。結節による黒色表皮腫に似時々肥大粗蝋質、、疣状表面と浸潤病変を生じます。おそらく、特に幼児期における、瘢痕化ospennopodobnomu、dyschromiaにつながる掻痒性の小胞、ふくれ、varioliform要素、びらん、潰瘍の外観。同様の、通常、以前に発生した変更は、咽頭および喉頭に顆粒の形で含む、定期的な炎症反応で、経口、頬側粘膜に似白板症において観察される、又は扁桃腺上の瘢痕傷の形態です。幼児期における嗄声 - 最後の敗北は、最も初期の症状です。マクログロッシアがあります。影響し、他の粘膜は、多くの場合、低体温や歯の形成不全、特に上顎切歯、髪と爪の発育不全を発見しました。

Pathomorphology。いわゆる浸潤病巣では、均一な弱い好酸性のSchick陽性であり、真皮内の耐性耐性物質の沈着を伴う典型的なヒアリノシスの像が見出される。これらの物質はスーダン3世、シャード、スーダンで黒く陽性に染色され、リン脂質が明らかになる。プロセスの初期段階では、均質な塊が毛細血管の壁およびエクリン汗腺の領域に沈着し、汗腺が萎縮する。その後の段階では、リボン状の均質な塊であり、そこにはスリットがあり、脂質沈着の場所がある。臨床的に変化しない皮膚においても同様の変化が観察されるが、それらははるかに弱い。電子顕微鏡検査では、正常なコラーゲン線維の中で、非晶質の細粒状物質に現れるフィラメントは、これらの塊を産生する活性線維芽細胞と密接に関連する様々な量で現れることが示された。ヒアリノシスでは、漏出の結果として、毛細血管の基底膜が変化する。それらは有意に増粘し、多層化し、コラーゲンIVおよびV型の量の増加に関連する。

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