エリテマトーデスによる皮膚の変化：原因、症状、診断、治療

赤い狼瘡は、主に夏の悪化によって特徴付けられる慢性疾患である。1927年に初めて、P. Raycrを「Flux scbacc」という名前で説明しました。カゼナヴァ（Cazenava、1951年）は、この病気を「赤い狼瘡」と呼んだ。しかし、多くの皮膚科医によると、この名前は病気の本質を反映しておらず、それを紅斑症と呼ぶのが好都合です。

赤い狼瘡がまれに発生する。皮膚疾患の約0.25〜1％である。女性は男性よりも頻繁に病気になります。円板状エリテマトーデスを伴う男性と女性の比率は1：15-1：3です。全身性エリテマトーデスにおけるこの指標は、1：4-1：9である。女性の繊細な肌のために、彼女はより頻繁に会うという意見があります。女性の紅斑性狼瘡の頻繁な出現は、月経前または出産後に頻繁に再発および重篤な経過が観察されるため、内分泌腺の活動と関連している。エリテマトーデスは成人によく見られ、環境要因（日光、風、急激な温度変化）に曝された人々に起こります。

この病気はすべての大陸で発生する可能性がありますが、湿度の高い国（スカンジナビア、イングランド、ドイツ北部、ギリシャ、日本など）ではより一般的です。赤い狼瘡は、熱帯の国（ブラジル、エジプト、シリア）で日射の増加にもかかわらず、まれです。黒人と比較して白人は、何度か頻繁に病気になります。

エリテマトーデスの原因と病因。紅斑性狼瘡の起源は知られていないが、以前はこの疾患の発症が結核（歴史的理論）に関連していると考えられていた。

Epstein-Barrおよびヘルペス、白血球および肝臓におけるオンコウイルスに対する循環抗体の検出により、この疾患のウイルス起源が確認される。

電子顕微鏡研究は再びウイルスの概念を確認した。全身性エリテマトーデスを患う患者の腎臓の上皮細胞において、微小管状粒子が検出された。これらの粒子は、パラミクソウイルスのリボ核タンパク質に非常に類似している。また、そのような粒子は、患部だけでなく、患者の健康な皮膚にも見出される。深い研究が行われたにもかかわらず、これまでの文献では、純粋な状態の組織から隔離された病気を引き起こしたウイルスについての正確な情報は不十分である。細胞化学およびオートラジオグラフ法による粒子の研究では、非核タンパク質およびリン脂質および糖タンパク質の存在がその組成において観察された。

ループスエリテマトーデスは自己免疫疾患であることが現在証明されている。この疾患の出現において、免疫系は非常に重要である。紅斑性狼瘡患者の血液中には、抗体（自己抗体）が核およびその構成成分（DNA）に対して検出された。これらの抗体は、白血球、組織および皮膚常に検出抗核因子における免疫反応を用いnukleproteidovに対してなくnukleogistona及びDNA（天然及び変性に供）に対してだけでなく向けられています。全身性エリテマトーデスの疑いがある場合、この反応を用いることができる。表皮および真皮の境界にある患者の70％において、IgGおよびIgMが検出された。変化していない皮膚上の全身性エリテマトーデスにより、上記免疫グロブリンの存在が検出された。そして身体中を循環する免疫複合体の組成物中の抗核抗体の存在は、ループス、免疫複合体の疾患であるという考えを発現させる組織です。

自律神経および中枢神経系ならびに神経内分泌器官の活動に生じる変化は、病原性の観点から非常に重要である。多くの患者の疾患の初期の期間において、神経系の興奮のプロセスは強化され、その後、それは阻害になる。時には、全身性エリテマトーデスは、神経系の変化（精神病、てんかん、舞踏病、ループス髄膜炎など）から始まることがある。

患者は、視床下部 - 下垂体 - 副腎系の活性の弱体化を示し、妊娠中の病気の進行は、中絶や出産後、病気のイベントでの内分泌系のものがより重要示し、エストロゲン、テストステロンの減少、甲状腺機能亢進症や甲状腺機能障害を増加させました。

エリテマトーデスは本質的に遺伝性であるという意見があります。この疾患の家族症例は1.1〜1.3％である。円板状エリテマトーデスを有する病気の女性の出生の1例、この疾患の4人の子供が記載されている。高ガンマグロブリン血症、合計で無料のヒドロキシプロリンの血清レベルの上昇、抗核因子の存在 - SLE患者のいくつかの健全な親戚は、疾患の特徴的な徴候を示しました。

Immunogenetic研究として、A11は、B8、B18、B53、DR2、DR3がカップを見つけた抗原、及びこれらの数字は年齢、性別、臨床的特徴、疾患の経過及び研究人口に大きく依存しています。一部の科学者は、狼瘡を有するHLAシステムを検討図、環状及び疾患の全身性の形態のI病原時点から単一のプロセスであるという見解を示しました。6番染色体の短腕上の遺伝子座の間に位置する赤色紅斑性狼瘡（HLA BD / DR）を引き起こす傾向がある遺伝子が同定されている。

エリテマトーデスはまた、感染性物質（連鎖球菌及びブドウ球菌）、種々の薬（gidrolizina、抗生物質、スルホンアミド、ワクチン、血清）、環境因子（紫外線、赤外線、放射線など）の影響を受けて開発し、臓器の病理（肝炎、胃炎、アミノ酸およびビタミンの代謝障害）。

皮膚科医およびセラピストはエリテマトーデスに関与しているが、この問題に対する専門家の態度は異なる。大多数の皮膚科医が、急性および慢性エリテマトーデスの1つの疾患を異なる形態で治療すると考えると、治療者はそれらを互いに依存しない独立した疾患とみなす。

一部の科学者によると、リング状狼瘡は紅斑性狼瘡の一つの形態であり、病理学的過程は皮膚内の位置に限定されている。全身性エリテマトーデスは、エリテマトーデスの一形態でもある。

しかし、皮膚から始まる病理学的過程は、徐々に内臓および筋骨格系に広がっている。

エリテマトーデスの分類。ループスエリテマトーデスの一般的に受け入れられている分類はない。最も実用的な皮膚科医は、スズメバチはgruyuまたは全身（急性紅斑）及びエリテマトーデスの亜急性形態（瘢痕形成、慢性紅斑）、慢性を区別する。

この病気の全身的な形態において、内臓器官は皮膚と共に損傷される。慢性型の臨床像は、円盤状（または環状）として現れる、播種性エリテマトーデス、紅斑Biett遠心深い形状エリテマトーデス-肉腫Irganga。

エリテマトーデスの症状。病気の開始時には、主観的症状はほとんど観察されない。多くの場合、紅斑性狼瘡は慢性の環状形態として現れ、発疹は皮膚の異なる部分に現れることがある。発疹は、通常、ピンク - 赤色のパッチの形で顔に現れ、端で成長し、互いに融合する傾向がある。最初は、スポットの表面が剥がれることはありませんが、その後、皮膚にしっかりと付着するチップ形状のスケールがあります。斑点が大きくなって大きな斑点に変わり、炎症が幾分増し、皮膚浸潤が発症する。時間が経つにつれて、フォーカスの中心に浸透して、その場所に消えて、萎縮が現れ、炉の周りに小さな鱗で覆われたローラーが現れます。この期間中、爪で掻くと徐々に鱗が拒絶され、目に見える突起が拡大していく。目を擦ったり鱗を消すと、患者は軽い痛みを感じるので、頭を背中に戻します。これはBénye-Meshchersky症状と呼ばれます。スケールが拒絶されると、それらの下に突起（「雌のかかと」の症状）が観察され、鱗が脱落した後に深い漏斗の形態が形成される。したがって、病気の進行に伴って、病巣の3つのゾーン、すなわち、瘢痕萎縮の中央ゾーン、中部 - 過角化ゾーンおよび末梢 - 紅斑が焦点を当てる。同時に、毛細血管拡張症、脱色素症および色素沈着過剰が疾患の病巣に生じる。皮膚の表面の病気の初期段階では、病変は蝶のように集中します。患者の80％において、病理学的プロセスは鼻の皮膚損傷から始まる。紅斑は、頭皮、耳、頚部、腹部、四肢など、身体の他の部分でも起こります。発疹が頭皮にあり、脱毛（脱毛）があり、口の粘膜に白斑、侵食および創傷がある場合。唇には腫れや亀裂があります。病理学的な焦点に浸潤が増えるほど、この場所でより多くの萎縮性萎縮が発生する。醜い深い傷を見ることさえできます。瘢痕化萎縮は頭皮上で最も頻繁に発症する。萎縮した皮膚の毛髪は脱落し、時にはこの場所でエリテマトーデスが再発することがある。紅斑性狼瘡後に出現した古い瘢痕に対する皮膚癌の可能性のある発達。

臨床的特徴に依存して、ループスエリテマトーデスのいくつかの臨床形態が存在する。病理学的焦点の周囲に茶色、茶色の斑点が現れた場合、これは色素性紅斑性狼瘡の形態である。高角化形態の小鱗が沈着すると、石灰および角質角化症が観察される。真皮の乳頭層の成長および角質増殖症の発症の結果、病理学的プロセスは疣贅腫瘍に似ている。青い浮腫性プラークがしばしば耳朶に位置する場合、腫瘍形態である。脂漏性の形態では、病理学的プロセスは脂漏性の皮膚および毛包に位置し、その表面は黄褐色の脂肪スケールで覆われている。鼻および耳たぶ上の強く発達した萎縮による変異形態では、組織再吸収が観察される。時には赤い狼瘡の病巣では、気泡や泡の形成を見ることができます - これは類天疱瘡の会社です。

ループスエリテマトーデスの不適切かつ非合理的な治療は、ループス癌腫の発症につながり得る。

赤い狼瘡では下唇が患者の9％、上唇が4.8％、口の粘膜が2.2％に罹患する。

リング状の赤い狼瘡では、目にはほとんど影響がありません。科学文献には、狼瘡性異形成、脈絡膜炎、角膜炎、眼瞼結膜炎、虹彩炎が記載されている。

疾患の播種形態は、全エリテマトーデスの10％である。播種した形態では、発疹は多数に広がっており、顔、頭皮および上胸部のクラスタのように位置し、円板状エリテマトーデスに似ている。しかし、発疹の境界ははっきりと非炎症です。病巣では、紅斑に加えて、浸潤、角質増殖および萎縮が観察される。脚と手、手の関節には、紅斑の斑点が青みがかっているのが見えます。その結果、播種形態の発疹は、全身性エリテマトーデスの発疹のように徐々になる。しかしながら、この形態では、患者の一般的な状態は幾分変化し、温度は亜熱性であり、赤血球沈降速度が増加し、白血球減少、貧血、関節および筋肉の痛みが観察される。多くの患者において、慢性感染の病巣が同定されている（慢性扁桃炎、副鼻腔炎、虫歯など）

一部の科学者は、ループ状エリテマトーデスと全身性エリテマトーデスとの中間的な疾患の播種形態を検討している。これらの形態の間の境界は明確に表現されておらず、播種型と全身型との間に明確な境界は存在しない。したがって、伝播された形態は、全身の形態に移行することができる。同時に、そのような患者の体内でヌクレオシドプロセスが進行すること、すなわち、全身性エリテマトーデスに固有の免疫学的変化があるので、LE細胞を検出することは非常に重要である。この疾患は何年も続く。それは秋と春の月に回復します。

紅斑性狼瘡の表在型である遠心性紅斑は、Biett（1928）によって記載されている。この病気は、5％の患者で起こります。この病気は、小さな浮腫、限られた遠心性紅斑、ピンクレッドまたはブルーレッドの顔の皮膚の外観から始まります。紅斑は蝶に似ており、両頬または鼻の上だけで見ることができます（「羽のない蝶」）。発疹には、過角化症および瘢痕性萎縮の兆候は見られないか、または貧弱な発達のためにそれらは見られない。その臨床経過において、遠心性紅斑は環状形態とは異なる。遠心性紅斑の治療において、従来の方法によって良好な効果が達成される。晴れた日がない場合、この形態は何の処置もなく消える。しかし、秋と冬には、寒さ、風、夏と春の影響を受けて、太陽の影響を受けて、短時間で非常に迅速に顔全体の皮膚に再発し広がります。

血管の拡張も観察される。明らかに、したがって、いくつかの著者は、紅斑性狼瘡およびロイコトリプシー様の紅斑性狼瘡を同定した。臨床形態は、遠心性紅斑の流れの変形である。遠心性紅斑では、顔面の発疹は紅斑性狼瘡の場合には紅斑性要素と同様になる。急性紅斑性狼瘡の紅斑は非常に強く出るが、その境界はぼやけて不明瞭である。この臨床像は、この形のエリテマトーデスが重症で再発した場合に観察される。

亜急性および慢性形態の全身性エリテマトーデスにおいて、対称的に位置する紅斑は、遠心性紅斑とほとんど変わらない。したがって、遠心性紅斑が慢性的に進行する全身性エリテマトーデスの徴候であるかどうかという疑問が生じる。しかし、この病気の全身的経過は、皮膚上の発疹によって決定されるのではなく、内臓、血液および他の系の損傷によって決定される。

一部の著者によれば、播種形態の患者の臨床的および血液学的変化は、全身性エリテマトーデス患者のものと非常に類似していた。しかし、遠心性紅斑のこれらの変化はそれほど顕著ではない。病気が全身的な形態に移行するときは、日射下、頻繁な狭心症、妊娠およびその他の要因の下で長期間滞在することが重要です。ある形態から別の形態への疾患の段階的移行（遠心性紅斑の消失および全身形態の開始）は見られない。上記のデータから分かるように、遠心紅斑は、それが環状エリテマトーデスと比較することができない、潜在的に危険な疾患とみなされ、そのような患者は、より長いより詳細な臨床および実験室研究のための医療用観察下に保たれるべきです。

皮下組織に深い形のカポシ - イルガング赤い狼瘡があると、深く位置する節が現れ、深い中心が萎縮し、頭、肩、および手に最もよく見られる。ノードが潰瘍になった後に時々ある。この形態の疾患では、節に加えて、エリテマトーデスに特徴的な病理学的病巣も観察される。主観的な徴候のうち、最も厄介なものはかゆみです。組織病理。表皮におけるループスの慢性形態で真皮中濾胞過角化症、基底層の細胞の萎縮を観察 - 形質細胞、リンパ球の増殖が浮腫を組織球。

全身性エリテマトーデスが突発的に起こるか、または慢性紅斑性疾患の進行の結果として、それは困難である。様々なストレス状態の影響下で、感染、紫外線、慢性または播種性エリテマトーデスは、全身性の形態に変換することができる。

臨床経過に応じて、急性、亜急性、慢性の形態の疾患を区別する。この疾患の急性型は、20〜40歳の女性の中で最もよく見られます。温度は上昇し（39〜40℃）、関節の痛み、浮腫、発赤、指の関節の形状の変化が起こります。皮膚には、体全体および粘膜に起こり得る様々な噴出がある。鱗に覆われて、最初は紅斑性発疹表面は、それらが徐々に身体の他の領域に広がり、お互いにマージされ、大きな面積を占めます。赤くなった皮膚には水疱や痂皮があり、患者はかゆみや灼熱感を心配しています。発疹は、多型性紅斑または毒性アレルギー性皮膚炎に似ていることがあります。患者の唇は腫れて、血液の腐敗した痂皮で覆われている。場合によっては、患者の体が不在または制限されている可能性がある。急性全身性エリテマトーデス患者の約5〜10％は皮膚に発疹がない。病気が悪化しているの増悪時には、温度上昇は、関節の痛み、不眠、食欲不振、吐き気を示しています。重度のエリテマトーデスでは、患者はベッドに横たわり、起きることができず、体重を減らし、無力になり、疲れます。この期間中、研究室での研究では、LE細胞が血液中に見出され、これは診断の際に非常に重要である。全身性エリテマトーデスの亜急性形態は、あまり一般的であり、それは独立して、または慢性エリテマトーデスのOリングの後に発症し得ます。疾患病巣の身体の閉領域における外観、一般的な条件の変化、関節痛の発生、発熱を観察しました。皮膚の発疹は顔に似ています。限られた浮腫と共に、充血および皮膚の剥離がある。長時間皮膚に紅斑-papulleznye発疹を保存し、その後、肝臓や他の臓器には、プロセスに関与することができます。応じた器官及びシステムは、病理学的過程のG「は、エリテマトーデスの皮膚、関節、腎臓、肺、神経、心臓血管、胃腸、肝臓および血液形態を区別現れます。

紅斑性狼瘡の膝関節型において、皮膚発疹に加えて、関節痛および関節炎の形態で起こる関節への損傷が注目される。時には、病気の皮膚症状の発症前に、関節損傷の徴候がある。最初に小さな関節、大きな関節が影響を受けます。血管の変形は患者の10％で観察される。患者の25〜50％において、筋肉が損傷する。紅斑性狼瘡による筋肉の敗血症は、皮膚筋炎による大動脈筋痛症および筋炎を区別することが困難である。

全身性エリテマトーデスにおいて、腎臓障害が観察される（ループス - 腎炎）。ループス - 腎炎の臨床徴候は、病理学的プロセスの活性の程度に依存する。病気の初期の期間では、腎臓は通常、病理学的過程に関与していない。その後、治療的処置を行うことなく、または活性化することなく、タンパク質は尿、赤血球、白血球およびシリンダーに現れる。ループス腎炎は、ほとんどの場合、他の要因によって引き起こされる腎疾患は異なる焦点糸球体腎炎、ネフローゼ、nephroso腎炎、焦点間質性腎炎および臨床像の形で現れます。重度の病気では、高血圧、全身浮腫、尿毒症および腎機能不全などの症状は、

全身性エリテマトーデスにおいて、心臓血管系はしばしば病理学的過程に関与する。心内膜炎、心膜炎、心筋炎が観察され、重篤な症例では、汎carditisの徴候が観察される。一部の患者は、Limball-Sachs病（またはLimball-Sachs心内膜炎）を発症する。この場合、心内膜炎とともに、心筋炎、多発性硬化症、肝炎、脾腫および神経炎などの臨床徴候がある。血管の壁の変化により、レイノー症候群が現れる。

また、中枢神経系（多発性神経炎、mieloradikulonevrit、脳炎、脊髄炎、entsefaloradikulit、深刻な髄膜炎、急性脳浮腫）、肺（間質性肺炎、胸膜炎）、消化管（腹部症候群）、肝（ループス肝炎）の変化はありますが、白血球減少、血小板減少、溶血性貧血、リンパ球減少症は、赤血球沈降速度を増加させました。時には、脾臓およびリンパ節を高め、髪が抜け落ち、皮膚が乾燥し、脆い爪になります。

紅斑性狼瘡が記載されており、多形性滲出性紅斑と同様の発疹が進行する。1963年に初めて、これらの疾患の組み合わせがRovel（Rowel症候群）によって指摘された。いくつかの皮膚科医がロウエル症候群を紅斑性狼瘡の1つの形態と考えている人もいるが、他の皮膚科医はそれを同時に発症する2つの疾患として扱う。

疾患（紅斑、濾胞性角質増殖、瘢痕型萎縮）の識別符号は、血液の変化、LE細胞および核反対抗体（白血球減少症、リンパ球減少、貧血、血小板減少症、gammaglobulipemiyaは、ESRの増加）を診断を決定する際に非常に重要です。

組織病理。皮膚および内臓の膠原線維における全身性エリテマトーデスでは、線維性変性が観察され、真皮では、白血球からなる浸潤が観察される。

差異診断。環状または播種性エリテマトーデスの初期期間において乾癬、酒さ、狼瘡、サルコイドーシス、天疱瘡および他の疾患の紅斑の形態とは区別されるべきです。

エリテマトーデスの治療。治療は、疾患の形態に応じて確立される。環状エリテマトーデスでは、抗血小板薬（レゾルシン、ヒンダミン、プラークニル、デラギル）を0.25gを1日2回5-10日間投与する。なぜ3〜5日間休憩するのですか？これらの薬物は、副腎の働きを促進し、結合組織の代謝に影響を与え、光感作をもたらす。0.04gのレシチップ、0.00075gのプレドニゾルおよび0.22アスピリンを含むプレソフィルの摂取は、1日6回、良好な効果をもたらす。ビタミン療法（グループB、アスコルビン酸、ニコチン酸など）を行うと、治療の有効性が増します。

全身性エリテマトーデスでは、全身性グルココルチコイドが抗血小板薬と一緒に処方され、良好な効果が得られる。ステロイド薬の投与量は、疾患の臨床経過および患者の状態（平均60〜70mgのプレドニゾロンが推奨される）に応じて規定される。同時に、ビタミン（B1、B9、B6、B12、B15、PP、C）をステロイドホルモンと抗血小板薬の効果を高めるので治療することをお勧めします。芳香族レチノイド（1mg / kgの用量のアシトレチン）を使用する場合、良好な効果が観察される。

外部からコルチコステロイドクリームおよび軟膏を塗布する。

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