先天性肝線維症：原因、症状、診断、治療

肝臓の先天性線維症の組織学的徴候は、変化していない肝小葉を取り囲む、幅広い高密度の膠原線維線維である。天は完全に形成された多数の顕微鏡的な胆管を含み、その中には胆汁が含まれています。動脈の枝は正常または低形成性であり、静脈のサイズは縮小される。炎症性の浸潤はない。おそらく、カロリー症候群と、一般的な胆管嚢胞との組み合わせ。

散発性および家族性の形態の先天性肝臓線維症が観察され、これは常染色体劣性型に遺伝している。先天性肝線維症の病因は、小葉間胆管の管板の形成の崩壊と関連していることが示唆されている。

典型的には、門脈圧亢進症は、時々による門脈の主枝の欠陥を、開発し、しかしより頻繁に結節を囲む門脈枝繊維バンド内の線維組織の形成不全または圧縮に関連します。

併存する腎障害には、腎臓異形成、成人および成人における多発性嚢胞腎疾患、および腎脊髄腎（nephronophthisis）が含まれる。

先天性肝線維症の症状

肝臓の先天性線維症はしばしば肝硬変と誤認される。診断は通常3〜10歳で成立するが、成人ではそれよりずっと後になることもある。男性と女性は同じように頻繁に苦しんでいます。最初の徴候は、静脈瘤拡張食道静脈からの出血であり、肝臓の非常に高密度な脾腫である無症候性肝腫大を示す。

16例の先天性肝線維症の最初の臨床症状

表現	患者数	患者の年齢、年齢
腹部の増加	第9	2.5-9
血まみれの嘔吐またはメレナ	5	3-6
黄疸	1	10
貧血	1	16

おそらく多発性硬化症と他の先天性異常、特に胆道が合併して胆管炎が伴う。

この疾患は、癌腫、肝細胞および胆管細胞の両方、ならびに腺過形成によって複雑になり得る。

先天性肝線維症の診断

タンパク質レベル、血清ビリルビンおよび血清トランスアミナーゼの活性は通常は正常であるが、血清アルカリホスファターゼ活性が場合によっては上昇することがある。

肝生検は診断を確定するために必要です。彼女のパフォーマンスは、肝臓の濃密な一貫性によって複雑になる可能性があります。

場合、超音波は、線維組織tyazhamを密に対応する有意に増加エコー輝度部を検出しました。経皮的または内視鏡的胆管造影では、肝内胆管の狭窄が明らかになり、これは線維症の存在を示唆している。

門脈静脈造影では、門脈静脈の側副循環および正常または変形肝内枝が明らかになる。

ときに、超音波およびCTは、静脈腎盂造影は、腎臓または髄質海綿腎における嚢胞性変化を同定します。

先天性肝線維症の予後と治療

先天性肝線維症は、肝機能が損なわれておらず、予後がずっと良好であるため、肝硬変と区別されるべきである。

このグループの患者では、出血の場合、門脈吻合を施すことによって良好な効果が得られる。

患者の死因は腎不全の原因となりうる。成功した腎臓移植が可能である。

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