肺好酸球性肺炎：原因、症状、診断、治療

肺好酸球増加症は、一時的な肺浸潤および血液好酸球増加が1.5×10 ⁹ / L を超える疾患および症候群の群である。

肺好酸球増加症の以下の群を区別する：

1. 局所肺好酸球増加症
   • 単純な肺好酸球増加症（レフラー症候群）。
   • 慢性好酸球性肺炎（肺好酸球増加症、Lera-Kindberg症候群）。
   • 肺好酸球増加症候群、喘息（アトピー性喘息、非アトピー性喘息、アレルギー性気管支肺アスペルギルス症、熱帯性好酸球増加）。
2. 全身症状のある肺好酸球増多症
   • アレルギー性好酸球性肉芽腫性血管炎（Charge-Strauss症候群）。
   • 高好酸球性骨髄増殖性症候群。

局所肺好酸球増多

単純な肺好酸球増加症

単純な肺好酸球増加症（レフラー症候群）は、一過性の「揮発性」肺浸潤物と高血圧好酸球の1.5 x ^{10 9} / L との組み合わせである。

肺好酸球増加症の原因

レフラー症候群の主な病因は、

• 花粉アレルゲンに対する感作;
• 主にアスペルギルス属の真菌のアレルゲンに対する感作;
• 蠕虫寄生虫（回虫症、strongyloidiasis、住血吸虫症、鉤虫、肺吸虫、toksakaroz等。） - 蠕虫病の病原体は、試験した幼虫期移行および肺組織に入ります。
• ニッケルの使用に関連する産業で働く（炭酸ニッケル蒸気の吸入）。
• 薬物アレルギー（抗生物質、スルホンアミド、ニトロフラン化合物、サリチル酸塩、抗結核薬、その他の薬物）;
• 様々な食物に対するアレルギー;

原因を明らかにすることが不可能な場合は、レフラーの潜在性（特発性）症候群について話すべきである。

肺好酸球増多の病因

肺好酸球増加症には、前述の病因因子である抗原の作用に応答して肺組織に好酸球が蓄積する。好酸球の膜表面には、好酸球が肺に蓄積する走化性因子の受容体が存在する。好酸球の主な走化性因子は、

• アナフィラキシーの好酸球性走化性因子（肥満細胞および好塩基球によって排泄される）;
• 好酸球の移動（Tリンパ球によって分泌される）を刺激する因子;
• 好中球の好酸性走化性因子。

好酸球の走化性も、補体系の活性化成分によって刺激される; 肥満細胞（タンニン、ロイコトリエン）の脱顆粒中に放出されるヒスタミンおよび他のメディエーター; 蠕虫の抗原; 腫瘍組織の抗原。

肺組織に突入すると、好酸球は保護的および免疫病理学的効果の両方を発揮する。

すなわち - 好酸球の保護効果は、キニン（kininaza）、ヒスタミン（ヒスタミナーゼ）、ロイコトリエン（アリールスルファターゼ）、血小板活性化因子（ホスホリパーゼA）を不活性化する酵素の分離を含みます 炎症反応およびアレルギー反応の進行に関与するメディエーターである。加えて、好酸球は、住血吸虫、トキソプラズマ、トリパノソーマの破壊生成好酸球ペルオキシダーゼは、腫瘍細胞の破壊を引き起こします。これらの作用は、ペルオキシダーゼ酵素の影響下で大量の過酸化水素を生成することによって媒介される。

好酸球は保護作用とともに病理学的効果を有し、大きな塩基タンパク質および好酸性陽イオン性タンパク質を放出する。

好酸球顆粒の大きな塩基性タンパク質は、気管支粘膜の繊毛上皮の細胞に損傷を与え、自然に粘液繊毛の輸送を妨害する。さらに、好酸球顆粒の大きな塩基性タンパク質の影響下で、肥満細胞の顆粒からのヒスタミンの放出が活性化され、炎症応答を悪化させる。

好酸性陽イオン性タンパク質はカリクレイン - キニン系、すなわちフィブリンの形成を活性化し、同時にヘパリンの抗凝固作用を中和する。これらの効果は、血小板凝集の増加および肺における微小循環の障害を促進し得る。

好酸球には大量のプロスタグランジンE2およびRが割り当てられており、炎症および免疫プロセスに調節効果を有する。

したがって、特に一般的で単純な肺好酸球増加症（レフラー症候群）における肺好酸球増加の主な病原性メカニズムは、気管支肺システム好酸球に蓄積された機能的活性と関連しています。抗原にさらされる好酸球性肺胞炎のトルクを開始する補体成分C3及びC5の可能な現地生産の光であるという事実による肺における補体系の活性化です。将来、免疫複合体反応（最も頻繁に）または即時型のアレルギー反応（IgE依存性）が発症する。

レフラー症候群の主要な病態形態は次のとおりである：

• 好酸球および大型単核細胞による肺胞の充填;
• 好酸球、形質細胞、単核細胞による肺胞中隔の浸潤;
• 好酸球を伴う血管の浸潤;
• 微小循環床中の血小板の凝集体の形成が、壊死性血管炎の徴候および肉芽腫の発症はない。

肺好酸球増加症の症状

乾いた咳（痰時々で「カナリア」色）、弱さの十分な典型的な苦情を提供し、レフラー症候群に罹患している患者は、パフォーマンス、大幅な発汗、発熱を減少させた（通常は上記38°C）。一部の患者は、咳や呼吸（通常は、レフラー症候群と乾性胸膜炎との組み合わせ）により、胸部の痛みを訴える。喀血の出現は、蠕虫感染（幼虫の移動および肺への侵入の段階）で可能である。おそらく、皮膚のかゆみ、急性および再発性のクインク、蕁麻疹の浮腫の出現。しかし、多くの場合、疾患は無症候性であり、患者が他の理由で無作為に検査された場合にのみ検出される。

ほとんどの場合、患者の一般的な状態は満足できるものです。肺の身体検査では、浸潤の領域にわたる打撃音の鈍化が判定される。同じゾーンでは、湿った細かい泡立つ音が弱まった小胞の呼吸の背景に対して聞こえます。「揮発性」好酸球浸潤および乾性（線維性）胸膜炎と組み合わせると、胸膜摩擦が生じる。身体症状の典型的な急速な動態（急速な減少と消失）。

ラボデータ

1. 一般的な血液検査 - 特徴的な特徴 - 好酸球増多、軽度の白血球増加症、おそらくESRの上昇。
2. 血液の生化学的分析は、 - 少なくともA2レベルが増加するとグロブリンで、（非特異的な生化学的「炎症性疾患」の症状のような）コンテンツseromucoid、シアル酸、フィブリンを増加させました。
3. 免疫学的研究 - Tリンパ球サプレッサーの数を減らし、免疫グロブリンのレベルを増加させ、循環する免疫複合体の出現を可能にするが、これらの変化は規則的ではない。
4. 尿の一般的な分析 - 有意な変化なし。
5. 痰の一般的臨床研究 - 細胞学的研究では、多くの好酸球が見出される。

インストゥルメンタル研究

1. 肺のX線検査。肺では、異なるサイズの浸潤の非均質でファジィなアウトブレイクが検出される。それらは1つまたは両方の肺のいくつかのセグメントに局在しているが、一部の患者では、浸潤部位は小さく、1つのセグメントしか占有することができない。これらの浸潤物の最も特徴的な特徴は、7〜8日の浸潤が溶解した後、まれに3〜4週間持続するが完全に消失した後の「ボラティリティ」である。一部の患者では、肺パターンの強化は、消失した浸潤部位で3〜4日間持続する可能性がある。浸潤物の「揮発性」は、この疾患を肺炎および肺結核と区別する主要な鑑別診断特徴である。Leffler症候群が蠕虫感染症によって引き起こされた場合、肺組織に破壊の病巣、その緩慢な消失、および一部の患者ではカルシウム塩沈着による嚢胞の形成を形成することが可能である。
2. 肺の換気機能の研究。原則として、外来呼吸機能に重大な違反はない。肺に広範囲に浸潤すると、混合拘束 - 閉塞型の中程度の呼吸不全が観察され得る（GEL、FEV1の低下）。

単純な肺好酸球増加症の経過は良好であり、合併症は観察されず、完全な回復が見られる。アレルゲンを排除できない場合、その疾患の再発が可能である。

調査プログラム

1. 血液、尿、糞便（蠕虫）、喀痰（細胞学的分析）の一般的検査。
2. 生化学的血液検査 - セロムコイド、シアル酸、フィブリン、全タンパク質、タンパク質画分の含有量の測定。
3. 免疫学的研究 - Bリンパ球およびTリンパ球、Tリンパ球、免疫グロブリン、循環免疫複合体の亜集団の測定。
4. 心電図。
5. 3つの投影における肺の放射線写真。
6. スピログラフ。
7. 花粉、食物、真菌、蠕虫、薬草および他のアレルゲンに対する感作の検出のためのアレルギー学的検査。

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