赤血球角化症：原因、症状、診断、治療

Erythrokeratectermaは角膜炎の拡散した形態と局在した形態との中間の位置を占める。分光病変のいくつかの形態があります：表象的変数Mendes da Costa; 先天性漸進的対称Gottron; 彗星の魚鱗癬線状包絡線; 遺伝性皮膚炎、コーカードウイルス、デゴサ等の関係は依然として不明である。それらが1つの病気の変種である可能性があります。

常染色体優性泥で遺伝グループzritrokeratolermyから頻繁な疾患 - Eythrokeratodermiaカーリー可変メンデス・ダ・コスタ（SYN角化症variabilis figurata。）。遺伝子の局在は1p36.2-p34である。原則として、生活の初めの1年間に、数時間または数日以内に国境を変える波状の奇妙な輪郭の紅斑性扁平噴出が現れます。長期間にわたる紅斑の病巣において、紅斑よりもわずかに変化する、わずかな、より顕著な末梢角質溶解変化。この病気はまた、拡散性の普遍的な角化症、手掌 - 足底の角膜斑、無斑点、爪甲の変化、小胞発疹を記述する。

Pathomorphology。紅斑、乳頭腫症、薄い層状角化症、毛包の口の角質栓。正常な厚さの顆粒層。時には、小さな浸潤性の炎症性浸潤物が、真皮の乳頭層に観察される。いくつかの著者は、表皮角化症、海綿質および角質層内の核の残存を伴う好酸球均質構造、ならびに表皮内マクロファージの数の有意な減少を観察した。

この病気の組織発生は不明である。セクションの3 H-チミジンとのインキュベーションは、正常細胞増殖を明らかにする。おそらく、保持角化症がある。

先天性対称進行性グリトロン赤色角質症は、恐らく常染色体優性型によって遺伝する。通常、小児期には、色素沈着のコロナに囲まれた主にその辺縁領域で、層状紅斑を伴う紅紅赤褐色の形態の対称的に位置する噴出が現れる。口の周りの皮膚や鼻唇溝の特徴的な病変、頭皮の落屑と紅斑、肘や膝に大きな斑、関節の屈筋表面に帯状角質増殖。病巣はゆっくりと成長する。白内障との組み合わせ、手のひらと靴底の角質化の症例がある。

Pathomorphology。表皮プロセスの不均一な伸展および伸長を伴う真皮症、角化症、角膜板のような毛嚢の近くの病的な角化症、濾胞性角化症が検出される。顆粒層はわずかに厚くなり、個々の上皮細胞の液胞ジストロフィーが認められる。真皮の上部には、中程度の血管周囲リンパ組織球浸潤がある。角質鱗の電子顕微鏡では、脂質滴、デスモソームが存在する。脊柱様層の細胞では、トフィーフィラメントの肥厚が見られ、その数が増加する。基底層では、デスモソームの量が増加する。Histogenesisは明確ではないが、デスモソームの過度の形成およびtonofilamentesの病理が病理学的過程の発達において役割を果たすことが示唆されている。

コケの線状包皮である甲状腺炎（Dyskeratosis ichthyosiformis congenita migrans）は、恐らく常染色体劣性型によって遺伝する稀な疾患である。蛇行 - 多環性紅斑 - 扁平上皮移動巣の臨床的特徴は二重鱗状縁である。特徴は、皮膚のひだの損傷である。大部分の患者は、Netergoneの症候群と同様に、竹様の毛髪を有する。

Pathomorphology。変化は非特異的であり、過敏症および不全角化を示す。血管拡張の乳頭層と、リンパ球および組織球からなる小血管周囲浸潤 - 適度表皮肥厚、細胞内および細胞間浮腫は、特に時々真皮中の気泡の形成と、病変の周辺活性領域に顕著。

[1], [2], [3], [4], [5]