耳鼻咽喉科臓器の線維性骨異形成症：原因、症状、診断、治療

骨組織に対する腫瘍損傷。耳鼻咽喉科におけるまれな病理。病気の中心には骨の破壊とその変形と骨組織の線維組織の充填があります。近年、骨組織の異形成病変を有する小児の数が増加している。

類義語

嚢胞性骨ジストロフィー、線維性骨炎、変形性骨ジストロフィー。

ICD-10コード

M85.0線維化異形成。

ENT臓器の線維性異形成の疫学

それは骨腫瘍の約2％を占め、そのうち20％の症例が顎顔面局在化に生じる。ENT器官のうち、副鼻腔は主に影響を受ける。側頭骨の関与はまれである

スクリーニング

副鼻腔および側頭骨の通常の炎症性疾患を発症の初期段階で引き起こす線維芽形成過程の非常に遅い発達のために非常に困難である。

ENT臓器の線維性異形成の分類

単骨性（70-81.4％）および多嚢（30-60％）の病変を分離する。多接合形態では、最も一般的な症状は顔面骨格の非対称性であり、機能障害はあまり一般的ではない。また、繊維性異形成の増殖性、硬化性およびセメント形成型が単離される。硬化性タイプの線維性異形成および優勢な硬化性成分を伴う混合型については、外科的処置後の良好な予後および年齢とともにプロセスの顕著な進行がないことが特徴である。増殖型の異形成では、幼児期に漸進的な成長傾向を示すが、思春期にはその過程を安定させることが特徴である。治療の最大の複雑さは、小児期に最も再発しやすいセメント形成性線維性異形成を引き起こす。

広範形態と隔離室（monolocal形）の形状に分割病変骨monoossalnuyu繊維性骨ジストロフィーの位置に応じて繊維状ostodistrofiyu monoregionarnuyu、poliregionarnuyu及び播種性フォームの共有poliossalnuyu。骨の敗北の性質によって拡散、焦点と混合病変を発します。アクティブかつ安定した異形成 - 骨組織の破壊のステージに。

ENT臓器の線維性異形成の原因

この病気の病因は不明である。

ENT臓器の線維性異形成の病因

線維性異形成の過程では、2つの期間が区別される：生物の成長および発達期間中の進行期間および成人に典型的な病的状態の安定化期間。病理学的プロセスの最も集中的な進行は、思春期までの子供の成長の期間に観察される。子供の生物の最終発生後の疾患の経過の周期的性質および病変の安定化は特徴的である。異形成の発生は、原則として、患部の頭蓋骨の体積の増加を伴い、近くの器官の部分に機能異常をもたらす。成人における疾患の進行は、原発性病変の合併症または定型的に異なる病理学的プロセスに対するその出現の出現を示す。

ENT器官の線維性異形成の症状

臨床症状の多様性および前臨床期間の長期間、経過の年齢、局在、病理学的過程に関与する骨の数およびその拡散の速度に依存する。急速に近く臓器不全の成長と圧縮を分解する能力を持っているとして、良質の教育、臨床経過が、それは、悪性増殖と腫瘍に近い - 線維性異形成のその組織学的構造であるという事実にもかかわらず。症状は開発の初期段階では非常にまれである。この疾患の最初の症状の1つは、しばしば局所炎症過程（副鼻腔炎、耳炎）の発生である。徐々に、顔面骨格の非対称性および変形、患部のゆっくりとした高密度の無痛性腫脹（静力学的成長）の存在が顕著になる。腫脹の領域の皮膚は炎症を起こさず、正常な色合いであり、薄く、萎縮し、光沢があります。腫瘍様の形成の皮膚上の毛は存在しない。倦怠感、頭痛、聴覚障害および視力障害によって特徴付けられる。線維性異形成の頭蓋顔面局在を有するほとんどの患者は、病変の一変形形態を有し、これは診断において最も困難をもたらす。

側頭骨の骨形成異常病変は、主に上壁の骨の凸部に起因する聴覚通過の狭窄、不十分な膿性の排出を特徴とする。

病理学的過程の炎症または悪化が、打撃および教育現場の触診で痛みを感じるとき。

ENT臓器の線維性異形成の診断

診断の主な方法は、3次元CTであり、プロセスの有病率および局在を決定することができ、したがって外科的介入量および線維内視鏡検査量を決定することができる。

病院では、病気の原因、早期の臨床症状、自家製の検査と治療の程度と性質、内臓器官とENT器官の付随する疾患を調べようとします。

身体検査

触診、腫瘍様形成の打撃：聴覚および視力の鋭敏さの決定。

研究室の研究

組織学的検査では、海綿状でコンパクトな構造の骨組織が決定される。コンパクトな骨 - 不均一骨化; 腫瘍は、茶色がかった（チョコレート色の）パルプ様のゼラチン状の塊を含む円形および楕円形の大小の腔（嚢胞）の異なるサイズからなる。それらのいくつかは化膿性の内容でいっぱいになることができます。腫瘍の外側の骨壁および細胞の骨梁は、象牙型の顕著な密度が異なる。海綿骨では、骨の梁の鋭い薄化、線維芽細胞系列の細胞が豊富な細い繊維組織で満たされた骨髄空間の拡張、脂肪細胞。線維性組織の中で - 原始骨組織を形成する病巣

手術中の出血は通常小さいです。

インストゥルメンタル研究

放射線写真学的には、異なるサイズの嚢胞を有する不均質構造の形成（異種性は、明確な輪郭を有する複数の啓蒙領域に起因する）。腫瘍および骨ブリッジの外壁は、一貫性が非常に密である（例えば、象牙）。

ENT臓器の線維性異形成の差異診断

顎顔面地域の良性と悪性腫瘍との彼女の行動は、炎症や外傷自然の過形成は、細胞組織球症、副鼻腔の炎症性疾患、および頭骨をlangengarsovo。

他の専門家の相談の兆候

隣接する解剖学的構造の敗北を考慮して、眼科医と聴覚医の相談が推奨される。

ENT臓器の線維性異形成の治療

治療の目的

頭蓋骨の継続的な成長と発達を考慮に入れて、子供の外科的介入の最も優しい選択肢を有する顔面骨格と頭蓋骨の変形の排除。

入院の適応

顔面および頭蓋骨の進行性の変形、線維性異形成の徴候。

非薬物治療

過ごすな。

薬用ベーキング

ビタミン、修復および免疫矯正治療。

外科的治療

主な役割は、病気の外科的治療に割り当てられています。子供の頃には、多くの外科手術の最も穏やかな性質とボリュームを接地：健康な組織内の線維性異形成の切除は小規模で可能です - 継続的な成長と顔の骨の形成と頭蓋骨の観点から。成人では、罹患した骨の全切除が行われ、その後の塑性再建が行われる。

外科的介入の適応症は、変形性障害、機能障害および異形成組織の成熟の徴候がない進行性の成長の傾向である。患者管理の戦術を決定し、外科的介入の程度を決定する際に、形態的形態の線維性異形成が考慮される。

子供の成長期に、集中的な成長や合併症がなければ、できるだけ外科的治療を控えてください。腫瘍形成の除去と顔の回復 - 著しい変更人の存在は外観を損なう、特に手術を示す安定化、病態時の栄養組織障害線維性異形成の化膿彼を呼び出すとき。これはまた、病理学的プロセスの抑制を防止するのにも役立つ。チゼルは腫瘍腔を開き、病的組織を健康な骨の境界まで除去する。

さらなる管理

炎症のタイムリーな診断と骨異形成の成長の進行について、耳鼻科医による長期フォローアップ、

予測

早期根治手術は、プロセスの形態学的構造が考慮される場合にのみ、成功を保証する。

ENT臓器の線維性異形成の予防

病因は不明であるため、難しい。

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