強直性脊椎炎

強直性脊椎炎 - 背骨（脊椎炎）と仙腸関節（仙腸骨炎）の慢性炎症性疾患は、しばしば末梢関節（関節炎）とenthesis（腱付着部炎）の病変を発生し、いくつかのケースでは、目（ぶどう膜炎）および大動脈（大動脈瘤）の電球。

強直性脊椎炎は、より一般的にはベクテレフ病として知られているが、その完全な名称はStriumpell-Bechterew-Marie病である。自己免疫病因を有するこの疾患は、慢性的な漸進的経過を有し、何十年も続く可能性がある。

強直性脊椎炎または強直性脊椎炎、ストライキ、通常軟骨主に胸鎖、costosternal、仙腸、腰や肩関節の関節の種類、だけでなく、小さな椎間関節の敗北に行きます。健康な関節組織が徐々に関節の線維性瘢痕組織開発と剛性によって置き換えられます。

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疫学

Bechterew病の罹患率は、集団におけるHLA-B27の検出頻度と相関し、0.15％（フィンランド）から1.4％（ノルウェー）まで（成人で）変化する。この疾患は主に20〜30歳で発症し、男性では2〜3回より多く発症する。

非常に頻繁に、ベクテレフ病は約20-30年の若い年齢で発生し、より多くの場合、男性は病気になります。この病気の発症には多くの理論がありますが、遺伝子理論が最もよく好まれます。強直性脊椎炎は炎症による痛み、運動の制限、および剛性がある、免疫系が異物として軟骨組織を知覚し、それらをあなたの免疫応答を誘導するため、先の組織適合性抗原HLA-B27の存在、に遺伝的素因であると考えられていますジョイントで

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ベクテレフ病はどのように発達していますか？

ベクテレウス病の発症の唯一の共通のリスク因子は、遺伝的素因である。患者の90％以上が、主要組織適合複合体のクラスIの遺伝子の1つであるHLA-B27を有する。異なる集団におけるこの遺伝子の頻度と疾患の有病率との関係が確立された。しかしながら、HLA-B27の存在は、ベクテレウス病の強制的発生の兆候とはみなされず、この遺伝子の大部分のキャリアにおいて、この疾患は発症しない。家族および双子の研究によれば、ベクテレフ病の発症素因におけるHLA-B27の割合は20-50％を超えない。また、従って、タンパク質認識ノッチの17個のアミノ酸の変化をDNAにのみつのヌクレオチドによって互いに異なり、HLA-B27（V2723-V27001）の少なくとも25個の対立遺伝子があります。すべてのHLA-B27対立遺伝子がベクテレウス病の素因と関連するわけではない（例えば、東南アジアのB2706またはサルデーニアのB2709）。多分この病気の発症とこの抗原の不存在下で。それにもかかわらず、ベーチェレフ病の起源に関する多くの仮説は、HLA-B27の病因発生への関与を前提としている。

この病気の形成には2つの主要な仮説がある。

1. これらの第1のものは、HLA-B27によってコードされるタンパク質の抗原提示機能の仮定に基づいている。このタンパク質は、いくつかの腸内細菌（例えば、クレブシエラ、エンテロバクター属、赤痢菌、エルシニア）、及びクラミジアトラコマチスのエピトープに類似のセクションを有することが知られています。この類似性のために、自己免疫反応は、抗体および細胞傷害性Tリンパ球がそれら自身の組織に現れること（分子擬態の現象）で起こり得ると考えられている。HLA-B27およびこれらの微生物の抗原ならびに細胞傷害性Tリンパ球と交差反応する循環抗体がAS患者に見られた。しかし、ベクテレウス病の発症におけるこれらの免疫反応の役割に関する臨床的証拠はない。
2. 第2の仮説によれば、いくつかの未知の理由のために、細胞小胞体中のタンパク質分子HLA-B27の重鎖の集合に異常が存在し得ると考えられる。結果として、このタンパク質の立体配座的に改変された分子は蓄積し、分解し、炎症誘発性メディエーターの過剰合成を伴う細胞内「ストレス」の発生をもたらす。

それにもかかわらず、これらの仮説に基づいて、HLA-B27を有する多数の患者ならびに脊椎、関節および泌尿器の優勢な病変において、ベーチェレフ病の不在を説明することは不可能である。

骨（骨炎）、関節（椎間、dugootroschatyh、肋骨脊椎）とenthesis（椎骨ディスク、棘間靭帯の繊維体への結合サイト）：強直性脊椎炎と背骨の敗北の独創性は、様々な構造の炎症です。これらのゾーンとankilozirovaniya損傷した構造物のその後の骨化と脊椎軟骨化生の炎症がある場所で。

ベクテレフ病の関節炎は形態学的に非特異的であるが、特徴的な局在を有する。ほとんど常に仙腸関節の敗北をマークし、多くの場合、病理学的プロセスの関与grudinorobernyeと肋骨の脊椎関節と恥骨結合（恥骨結合ハンドル胸骨、恥骨結合）に来ます。

強直性脊椎炎は、繊維軟骨のその組成に有する、炎症enthesis（主に肩、腰、膝およびヒール領域の面積の靭帯、腱、aponeuroses、骨の関節カプセルのアタッチメントの多くの場所）によって特徴付けられます。

ベーチェレル病の症状

非常に頻繁に背骨がほとんど影響を受けるとき、病気の中心的な形があります。強直性脊椎炎は、患者によって見過ごさ開発、及び長時間のみ応力またはアクティブな動きに関連する痛みの形で感じることができます。痛みはまず仙骨内に局在し、徐々に脊柱を上昇させる。ゆっくりと患者の姿勢を変更し始め、彼女は時間をかけて、「申請者の態度」を取るために開始します - 頭が前方に傾いて、胸骨に近いあご、胸椎は、より多くの凸状の後部には肘、膝の腕が曲がって、猫背表示されますになります。この形式の場合、その他の事項のように、残りの夜の痛みと痛みの特徴他のすべての形態のため、日減少し、痛みの真ん中で、男「ペーシング」と痛みが大幅に削減されます。

しかし、脊椎に徐々に動きの量が減少し、人が前方に傾き、後方に撓みを作り、両側に傾斜することは困難である。時間が経つにつれて、歩行は大きく変化し始めます。これは、脊椎への損傷だけでなく、股関節のプロセスへの関与によるものです。

脊椎の関節の融合である強直症の発症により、頭が横に横に変わり、何が起こっているのかを知るために、全身で回る必要があります。ベーチェレフ病は、腰部曲線の消失と胸部領域での強い腹の出現という特徴的な特徴の1つを有する。

さらに、ベクテレフ病には関節外症状もあり、目、心臓、腎臓が衰える。一般に、この疾患は悪化および寛解期の形で生じるが、依然として慢性進行性疾患である。

分類

この疾患の以下の形態が区別される。

• 特発性ベクテレウ病。
• グループ血清反応陰性脊椎関節炎から他の疾患の症状として二次ベヒテレフ病（乾癬性関節炎、反応性関節炎は、潰瘍性大腸炎、クローン病に関連した脊椎炎）。

ベフテレ病の原因は不明です。

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スクリーニング

ベクテレフ病の発症の素因がある人々をスクリーニングすることは、現在、不当と考えられている。しかし、疾患を発症するでありそうなリスク（例えば、急性片側の前部ブドウ膜炎または最初の家族の中で強直性脊椎炎および他の血清反応陰性脊椎関節炎の存在下背部における慢性疼痛で未満30歳の人で強直性脊椎炎の早期診断のために、適切なスクリーニング対策、親族の程度）。

どのような場合に、ベクテレフ病が疑われるか？

背中の痛みは3ヶ月以上です。30ミリメートル/時間 - 痛みがお尻、後部太もも、脚の付け根、背骨で朝のこわばり、腰部の筋肉の緊張、胸部の筋肉の痛み、ESRの大幅な増加に放射する可能性があります。

原則として、このような愁訴を受けて、すべての患者はリウマチ学者または脊椎動物学者に遭遇する。正しい診断の確立はそれらに依存する。検査がどれほどうまくいったかについて、苦情が収集され、正しい検査方法が割り当てられ、ベッテレフ病の早期診断およびさらなる治療の目的が依存した。早期治療が開始されれば、患者の作業期間を延長し、長期の痛みを伴う痛みの出現を延期し、合併症を発症させる可能性が高くなる。

どのような診断方法が必要ですか？

これは、脊椎、MRI磁気共鳴イメージング、血液および尿の臨床研究、生化学的血液検査、HLA-B27抗原の検出のための血液のX線検査です。

強直性脊椎炎は、仙腸、滑膜（及び椎エッジの横方向）とnesinovialnyh（diskovertebralnyh）脊柱関節、ならびに靭帯および腱の骨へとガスの椎体の結合部位を無効にする典型的である、慢性炎症性疾患を指します。主な仙骨病変は、仙腸関節、胸腰部および腰仙脊椎である。その後、変化は脊柱のすべての部分で決定することができる。病理学的過程における末梢関節の関与は適度に発現される。この場合、それらは末梢形態のベクテレフ病を話す。股関節および肩関節の変化は、他の末梢関節と比較して最も一般的です。

仙骨腸骨関節

診断のために、ベヘテレフ病は仙腸関節の変化の存在を必要とする。嚢胞性線維症がないことは、この疾患を確認する上で非常に困難をもたらし、診断を疑う。非常にまれなことに、仙腸関節損傷の放射線学的症状の確信がないため、脊柱の変化が起こることがあります。この場合、これらの関節の変化を動的に監視し、血清陰性のシナプス形成術の群からの他の疾患との鑑別診断が必要である。強直性脊椎炎を伴う絨毛炎は、疾患の発症の初期段階で起こり、典型的な場合、両側性および対称性の広がりによって特徴付けられる。

強直性脊椎炎を伴う脊椎

脊柱の主な病変は、特に男性において、胸腰椎および腰仙の脊椎であり、病気の初期段階の女性では、頸椎が冒され得る。脊椎の前方領域における局所的びらん性変化および脊柱の前方縦靭帯における炎症に関連する前脊椎炎は、椎体の凹面の減少をもたらす。

強直性脊椎炎のための典型的な「quadratization」椎体、背骨の横方向のレントゲン写真にはっきりと見える - これらの変更の結果。胸椎は通常右の石炭を近似した構成を持っているように、これらの変更は、腰椎に記載されています。Sindesmofity垂直に配向骨骨化は、椎間板の線維輪から外側に配置されています。彼らは、椎体の間に形成された椎体骨ブリッジの前方および後方部分に蔓延しています。疾患の後期段階で、大面積にわたって相互接続された複数sindesmofity及び脊椎「竹」背骨を強直性の特性長を形成します。シンジケート・ファミリー（syndesmophytes）に注意することが重要です。強直性脊椎炎の特性、ならびにenterogenous脊椎がsindesmofitov骨棘とは異なり、他の疾患における椎体のコーナー部で検出します。それらは明確で輪郭があり、ある椎体から別の椎体に滑らかに通過します。脊椎症を変形における骨棘 - 三角形の形状は、長さが10mmで「ピッチャーハンドル」の形状を有し、椎体の前側の角に位置しています。びまん性特発性骨脊髄骨化過剰症（フォレス症候群）よりも4~6ミリの壁の厚さ20〜25 [mm]の長さと椎体の前方及び後方隅部に粗い変形骨棘を形成するために、大面積にわたって前方縦靭帯の石灰化であり、それらAU 1-2 mmを超えないの幅とsindesmofitovと異なります。さらに、強直骨格の骨形成症例では、仙腸関節に変化はない。Erozirovanieの関節面と1つ以上の椎間板（spondylodiscitis）の狭小 - 強直性脊椎炎の放射線学的症状について特性。これらの変更は、ローカルと共通に分けることができます。結果は、椎間板のspondylodiscitis石灰化であってもよく、Spondylodiscitisは破壊的関節式椎体と組み合わされた場合、それは、次いで、骨強直隣接する椎骨の形成の可能性です。病変は後で椎間関節を生じるが、関節炎の成果もankilozirovaniyaであってもよいです。前縦靱帯、後縦のfind mezhostnoyと脊椎の靭帯の骨化の敗北に加えて。歯突起工程とatlanto軸亜脱臼におけるびらんがあるが、RAにおけるよりも遅い速度で、ベヒテレフ病を検出することができます。アキロシス症は、アトランタ・アキシャル・ジョイントの領域でも見られます。頸椎の変化の他の部分では、彼らは胸腰椎脊柱に見られるものと同じで、発見された場合。

識別特性X線写真の変化は、びらん性および増殖性の変化および他の炎症性および非炎症性疾患、強直性脊椎炎の診断と鑑別診断を可能に靱帯の取り付けの位置の組み合わせであってもよいです。

強直性脊椎炎 - しかし、強直性脊椎炎の具体的な診断の兆候はありません、そこにのみ症状や検査データのセット、および慢性関節リウマチなどの他の疾患を、除外することができ、研究の他の種類があり、かつ確実に診断を確立することを指摘しておかなければ。

ベフテレ病の治療

ベーチェレフ病の治療は複雑です。これには、医学療法、運動療法、療養所治療、さらには必要に応じて外科的介入が含まれる。薬物療法は主に、疼痛症候群および炎症現象の除去を阻止することを目的としている。このためには、イブプロフェン、インドメタシン、ジクロフェナクナトリウムなどの非ステロイド性抗炎症薬を使用してください。しかし、運動療法、そして一般に病気の人の運動活動には大きな役割が依然として割り当てられています。

医師LFKは、患者に剛性を取り除き、運動量を増やし、筋肉を強化し、関節に柔軟性を与え、痛みを和らげるのに役立つ個々の練習のセットを患者に提供することができる。最初は、痛みを克服して運動を行う必要がありますが、徐々に小さくなり、動きの量が増え、剛性が低下します。もちろん、運動療法は万能薬ではありませんが、この疾患におけるその大きな役割は否定できない。

Bechterew病に罹患しているが、身体的形態を維持し続けている人および活発な生活習慣を有する人は、より長い時間働くことができ、合併症の進行を遅らせることができる。

予防

ベクテレフ病を予防することはできません。病気にかかっている両親から生まれた子供の病気のリスクを判断するために、遺伝カウンセリングを行うことができます。